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DISSEZIONE AORTICA

DISSEZIONE AORTICA. Definizione. -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura all’esterno.

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DISSEZIONE AORTICA

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Presentation Transcript

  1. DISSEZIONE AORTICA

  2. Definizione -Primitivo indebolimento della parete aortica -lacerazione della tonaca intima -infiltrazione del sangue circolante nella tonaca media -scollamento delle due tonache con formazione di falso lume -progressione ed eventuale rottura all’esterno

  3. Aorta normale • Spessore 3-4 mm • Diametro 2.5-3.0 annulus • 3.3-3.7 seni Valsalva • < 3.7 radice aortica • 2.9-3.2 ascendente • 1.5-2.5 discendente • Si espande con l’età (1-2 mm ogni 10 anni)

  4. Stress di parete • Direttamente proporzionale a: pressione intravasale raggio del vaso • Inversamente proporzionale a: spessore parete

  5. Fisiopatologia • Qualunque forma di indebolimento della tonaca media dell’aorta, insieme all’aumento dello stress di parete, causano dilatazione dell’aorta e possibile dissezione e rottura.

  6. Epidemiologia • Incidenza: 0.5-3 casi/100000/anno (in Italia > 4 casi/100000/anno) • Mortalità: 68% a 48 h (dati del 2000) • Diagnosi corretta pre-autopsia: solo 15%

  7. Storia naturale • TIPO A: Mortalità: -20% prima di ospedalizzazione -Dopo ricovero (se non operati): - 25% nelle prime 24 ore - 90% entro tre mesi • TIPO B: Mortalità: 20-25% a un anno (in terapia medica)

  8. Eziologia e patogenesi • ETA’ AVANZATA • IPERTENSIONE ARTERIOSA

  9. Eziologia e patogenesi • Picco di incidenza: 50-70 aa • Fattori di Rischio: il più importante è IPERTENSIONE ARTERIOSA (72-80% delle dissezioni)

  10. Eziopatogenesi MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 1) Sindrome di Marfan Sintesi alterata di fibrillina Aumento delle metalloproteasi Aumento apoptosi cell. muscolari lisce Alterazione matrice extracellulare Dilatazione e rottura aorta

  11. MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 2) Sindrome di Ehlers-Danlos Difetto del collagene tipo III Alterata tonaca media Dilatazione e rottura aorta

  12. MALATTIE CONGENITE DEL TESSUTO CONNETTIVO 3) Sindrome della Dissezione Aortica Familiare • Degenerazione cistica • Deposito mucopolisaccaridi • Ectasia anulo aortica Dissezione aortica

  13. Eziopatogenesi • CONDIZIONI ACQUISITE • 1) Aterosclerosi • Altera spessore e componenti della parete: • Deposizione acidi grassi • Distruzione matrice extracellulare • Necrosi cellule muscolari lisce • Distruzione componente elastica Aorta più rigida con placche Maggiore vulnerabilità a forze pulsatili Rottura intima, soprattutto a livello placche

  14. Fattori di rischio principali: • Ipertensione arteriosa (85% delle dissezioni) • Fumo • Dislipidemia • Diabete

  15. CONDIZIONI ACQUISITE 2) Altre cause associate a Dissezione Aortica Cocaina (aumento pressione arteriosa, vasocostrizione vasa vasorum) Gravidanza Stress emodinamico Compressione utero Alterazione componente elastica Marfan o aorta bicuspide concomitanti Sindrome di Turner (Assenza cromosoma x) Dilatazione radice aortica Medionecrosi cistica Ipertensione (molto comune) Terapia estrogenica sostitutiva

  16. Malattie infiammatorie autoimmuni • Arteriti (Takayasu, a cellule giganti) • Sifilide • Artrite reumatoide • Malattia di Ormond • Malattia di Bechet’s • (meccanismo: infiltrati infiammatori con necrosi cellule muscolari, distruzione lamina elastica, fibrosi tonaca media)

  17. Traumi toracici (cadute, incidenti stradali) - Rottura aortica in genere all’istmo - Forze di decelerazione, torsione, contusione, schiacciamento, martello d’acqua Dissezioni iatrogene - Interventistica coronarica, renale ecc. - Cardiochirurgia (valvolare, By pass ecc.) Malattievalvolari ereditarie - Aorta bicuspide (per insufficienza aortica) - Coartazione aortica

  18. CLASSIFICAZIONE • In base alla SEDE • Prossimale • Distale • In base alla DURATA • Meno di due settimane acuta • 2 settimane o più cronica

  19. Sistemi di Classificazione

  20. Classificazione in base alla sede Sec. DeBakey Tipo A Tipo B

  21. Nuova Classificazione • CLASSE 1: Dissezione classica con flap tra falso e vero lume • CLASSE 2: Ematoma o emorragia della media • CLASSE 3: Dissezione sottile lineare (può guarire cicatrizzando) • CLASSE 4: Rottura di placca, ulcerazione penetrante • CLASSE 5: Dissezione iatrogene e traumatiche

  22. MANIFESTAZIONI CLINICHE Reperti Obiettivi Sintomi

  23. SINTOMI • DOLORE (96% dei casi) Esordio improvviso Trafittivo Tendenza a migrare LOCALIZZAZIONE

  24. MANIFESTAZIONI CLINICHE Insufficienza cardiaca congestizia (7%) Sincope (9%): senza segni neurologici focali, indicazione ad intervento d’urgenza Accidenti cerebrovascolari (5%) Neuropatia ischemica periferica Paraplegia Arresto cardiaco/morte improvvisa

  25. REPERTI OBIETTIVI • Ipertensione arteriosa (70% diss. distali, 36% diss. prossimali) • Ipotensione/pseudoipotensione • Deficit dei polsi periferici • Soffio dell’insufficienza aortica • Manifestazioni neurologiche • Raramente  IMA (1-2% dei casi) • Manifestazioni rare (vers.pleurici,disfagia ecc.)

  26. Insufficienza aortica acuta POSSIBILI MECCANISMI: • La dissezione dilata la radice aortica • Estensione della dissezione aortica fino alla radice aortica  prolasso diastolico del flap valvolare • Prolasso del flap intimale libero nel tratto di efflusso del ventricolo sinistro (rottura intimale estesa o circonferenziale)

  27. DIAGNOSI • Rx torace • Aortografia • Angio TC • RMN • Ecocardiografia (TTE-TEE)

  28. RX

  29. RX torace • Reperti aspecifici • Raramente diagnostici • Rx normale non esclude una dissezione

  30. ECG Reperti non specifici Tuttavia: • Permette di escludere ischemia miocardica • Rivela un IMA in caso di interessamento di una coronaria da parte del flap

  31. AORTOGRAFIA

  32. Aortografia VANTAGGI: • Capacità di definire l’estensione della dissezione • Permette di evidenziare le eventuali complicanze e la pervietà delle coronarie SVANTAGGI: • Limitata sensibilità • Procedura invasiva/ utilizzo di mdc

  33. ANGIO TC

  34. TC VANTAGGI: • Alta sensibilità • Non invasiva SVANTAGGI: • Raramente identifica la sede • Non evidenzia IAo

  35. RMN

  36. RMN VANTAGGI: • Tecnica non invasiva • Immagini in diversi piani SVANTAGGI: • Controindicata in pz portatori di PM, clip vascolari, vecchie protesi valvolari metalliche • Immagini limitate dei rami arteriosi/Non documenta Iao • Non indicata in pazienti instabili

  37. ECO TEE

  38. ECO TEE • Controindicato in patologia esofagea accertata (varici,tumori,stenosi) • Procedura relativamente non invasiva • Non richiede mezzo di contrasto • Bassa incidenza di effetti collaterali (ipertensione,bradicardia,broncospasmo, perforazione esofagea) • Non visualizza aorta toracica e tratto prossimale dell’arco

  39. Nella scelta di un esame per immagini bisogna considerare affidabilità, sicurezza e disponibilità di ciascun esame, e le specifiche informazioni diagnostiche ricercate

  40. TRATTAMENTO Arrestare la progressione della dissezione Trattamento medico trattamento chirurgico

  41. INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO MEDICO DEFINITIVO • Trattamento di scelta per la dissezione distale non complicata • Trattamento per la dissezione stabile e isolata dell’arco aortico • Trattamento di scelta per la dissezione cronica stabile (dissezione non complicata osservata 2 o settimane o più dall’esordio)

  42. INDICAZIONI PER IL TRATTAMENTO DEFINITIVO CHIRURGICO • Trattamento di scelta per la dissezione prossimale acuta • Trattamento per la dissezione distale acuta complicata da: • Progressione con compromissione degli organi vitali • Rottura o pericolo di rottura • Estensione retrograda dell’aorta ascendente • Dissezione nella S. di Marfan

  43. Trattamento medico OBIETTIVI PRINCIPALI: • Eliminazione del dolore • Riduzione della pressione sistolica (nitroprussiato, labetalolo) • Riduzione della forza di eiezione ventricolare (beta bloccanti)

  44. Tamponamento cardiaco • Possibile causa di ipotensione • Pericardiocentesi può essere pericolosa • CORREZIONE CHIRURGICA DIRETTA DELL’AORTA E DRENAGGIO DELL’EMOPERICARDIO

  45. Trattamento chirurgico OBIETTIVI: • Resezione del segmento aortico danneggiato • Asportazione della lacerazione intimale • Obliterazione del punto di entrata nel falso lume

  46. Insufficienza aortica • Decompressione del falso lume • Intervento di Bentall

  47. COMPLICANZE PRECOCI: • Emorragia • Infezioni • Insufficienza respiratoria • Insufficienza renale • Ischemia del midollo spinale TARDIVE: • Insufficienza aortica progressiva • Formazione localizzata di aneurismi • Recidiva della dissezione

  48. FOLLOW-UP • RX torace • TEE • TAC • RMN

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