MG V 2014

1. MG V 2014 Insuficienta cardiaca congestiva

2. Definiţia • Insuficienţa cardiacă congestivă (ICC) este un sindrom clinic in cadrul căruia cordul este incapabil de a asigura un debit cardiac corespunzator nevoilor metabolice ale organismului/ de a prelua adecvat întoarcerea venoasa sistemică sau pulmonară, sau o combinare a celor doua. • ICC poate să apară fie în: • suprasolicitare excesivă de • presiune sau • volum a miocardului • alterarea performanţei contractile intrinseci (afectare primară a miocardului).

3. Cauzele insuficienţei cardiace în patologia pediatrică • Disfuncţie sistolică • Cord structural indemn • Boli cardiace congenitale (BCC) • Cu conservarea funcţiei sistolice • Creşterea presarcinii (supasolicitare de volum) • BCC cu şunt stânga-dreapta • Insuficienţe valvulare • Creştere postsarcinii • Leziuni la nivelul cordului stâng • Leziuni la nivelul cordului drept

4. Insuficienta cardiaca congestiva • un sindrom heterogen • rezultatul combinatiei complexe a unor mecanisme de tip structural, functional si biologic • consta in incapacitatea cordului de a pompa o cantitate suficienta de sange pentru a satisface cerintele metabolice ale organismului • la copii exista un spectru diferit in ceea ce priveste etiologia, fiziopatologia, tabloul clinic si mecanismele compensatorii

5. Incidenta ICC • Incidenta in grupa de varsta pediatrica este dificil de estimat • 80% în primul an de viață - MCC • 20% după vârsta de 1 an • ½ MCC • ½ afectiuni dobândite: disfuncție miocardică tahiaritmii, bloc A-V • Cauza comună: supra-incarcare de volum și/sau presiune

6. Etiologia ICC etiologia ICC la adult ≠ etiologia ICC la copil ↓ ↓ Cardiopatia ischemica Cardiomiopatia dilatativa BCC Cardiomiopatia dilatatativa Tulburarile de ritm si conducere

7. Etiologia ICC in pediatrie Afecţiuni ale miocardului: Cardiomiopatii primare Cardiomiopatii secundare Afecţiuni ale coronarelor: Sindromul Kawasaki Anomalii structurale Hipercolesterolemia Calcinoza coronara infantila Artere coronare intramurale Malformaţii cardiace congenitale: Şunturi intra/extra cardiace Valvulopatii Obstructii ale tractelor de ejectie Cauze mecanice: Aritmii Tamponada cardiaca, pericardita Tumori intracardiace Afecţiuni cu DC crescut: Anemii Fistule arterio-venoase Tireotoxicoza

8. Etiologia ICC la grupa de vârstă pediatrică ICC la nou-nascut MCC severe: sdr. de cord stg. hipoplazic, SAo severa, boala Ebstein, intoarcerea venosa total aberanta ! MCC cu circulatie sistemica dependenta de canalul arterial Tahiaritmii fetale si neonatale Bradicardia fetala, BAV congenital

9. Etiologia ICC la grupa de vârstă pediatrică ICC la varsta de sugar DSV, CAP (scaderea rezistentelor pulmonare → cresterea suntului stg-dr) Anomalie de origine a arterei coronare stg. (presiunea in AP scade in perioada neonatala, apar episoade de angina, manifestate prin crize de plans)

10. Etiologia ICC • Malformatii cardiace congenitale • La nastere: cordul stg hipoplazic, leziuni cu supraâncărcare de volum: IT/IP severă,fistule AV largi • Prima săptămână: TMV, CAP la prematuri, cordul stg hipoplazic, SAo/SP critice, întoarcerea venoasă pulmonară total aberantă, alte leziuni:fistule • 1-4 săpt. Coa,Sao critica, sunt stg-dr larg la prematuri (DSV,CAP) • 4-6 sapt : sunt stg-dr larg CAVC • 6 sapt- 4 luni: DSV larg, CAP larg, anomalii ale aa.coronare

11. Etiologia ICC • Afectiuni cardiace dobândite • Miocardite virale(nn, sugari) • Miocardita b. Kawasaki (1-4 ani) • Cardita reumatismala (vârsta școlară) • CMD • Cardiomiopatia post-chemoterapie • Cardiomiopatii asociate distrofiei musculare și ataxia Friedreich (scolar,adolescent)

12. Etiologia ICC • Alte cauze: • Anomalii metabolice: hipoxia severă,acidoza, hipoglicemia, hipocalcemia –nn • Hipertiroidismul • TSV • Bloc A-V • Anemia sveră • Displazia bronhopulmonara • Deficiență primară de carnitină • HTA acută -GNA

13. Mecanismele ICC 2 cauze majore de ICC Disfunctia sistolica-afecteaza functia contractila Disfunctia diastolica-relaxare anormala, rigiditate la umplere

14. presarcina contractilitate postsarcina debitul bataie frecventa cardiaca debit cardiac ICC fiziopatologie

15. Performanta ventriculara Presarcina (intoarcerea venoasa si volumul end-diastolic) Contractilitatea miocardica Postsarcina (impedanta aortica si stressul peretelui vascular)

16. Fiziologie DC = DB x FC Mecanismul Frank-Starling Miocard matur # Miocard imatur

17. Mecanismele de adaptare cardiaca • Legea Frank-Starling – se refera la interrelatia volum-forta de contractie, astfel, cu cat volumul telediastolic creste (deci distensia fibrelor miocardice) cu atat VB creste, pana va atinge un platou. Dupa acest moment, orice crestere a presarcinii nu se va regasi intr-o crestere a DC • Adaptarea sistemului nervos simpatic (SNS): ↓DC este asociata cu ↓TA care determina activarea baro-receptorilor la nivelul arcului aoric si aa.carotide, cu ↑ tonusului SNS cu efect inotropic si cronotrop pozitiv • Activarea sistemului renina-angiotensina-aldosteron (SRAA): ↓DC determina ↓perfuziei renale cu eliberarea reninei de catre aparatul juxtaglomerular renal. Renina converteste angiotensinogenul sintetizat hepatic la angiotensina II (propr vasoconstrictoare) care va determina eliberarea de aldosteron cu retinerea de sodiu si apa

18. Adaptarea neurohormonala Sistemul renina-angiotensina si sistemul nervos simpatic Mentin TA prin vasoconstrictie si redistribuirea fluxului sangvin spre organele vitale Cresc DC prin cresterea contractilitatii miocardice, a FC, cresterea volumului sangvin

19. Sistemul renina-angiotensina Angiotensinogenul II are efecte similare cu norepinefrina Creste reabsorbtia sodiului Efect direct asupra miocitelor (apoptoza miocitelor si alterarea matricei interstitiale)

20. Sistemul nevos simpatic La debutul ICC, catecolaminele induc cresterea contractilitatii si a FC→ mentine DC; odata cu progresia ICC acest mecanism nu mai este eficient Cresterea activitatii SN simpatic produce vasoconstrictie sistemica si pulmonara, ambele contribuie initial la mentinerea TA Vasoconstrictia renala este mediata prin eliberarea de NE si angiotensina; ambele stimuleaza reabsorbtia tubulara proximala, care contribuie la retentia de Na

21. Sistemul nevos simpatic Stimularea cronica a sistemului adrenergic → desensibilizarea beta-receptorilor Apoptoza miocitelor si hipertrofie Creste consumul de oxigen Predispozitie spre ectopie

22. Consecintele activarii sistemului neurohormonal Cresterea presiunii diastolice se transmite de la atrii la circulatia pulmonara si sistemica venoasa → cresterea presiunii capilare → congestie pulmonara si edeme periferice Cresterea postsarcinii prin cresterea rezistentelor sistemice → accelereaza rata de deteriorare a functiei miocardice Catecolaminele stimuleaza contractilitatea si Fc, dar accentueaza ischemia miocardica

23. Alte mecanisme neurohormonale Hormonul antidiuretic(HAD): ↓Dc → stimularea baroreceptorilor din sinusul carotidian si arcul aortic → eliberarea (HAD)→ stimuleaza setea si retentia de apa (creste reabsorbtia de apa) → creste aportul de apa si scade excretia →hiponatriemie Gradul hiponatriemiei ~ severitatea ICC Gradul de hiponatriemie = predictor important de supravietuire

24. Alte mecanisme neurohormonale Peptidele natriuretice de la nivel atrial (ANP)– eliberate ca raspuns la intinderea peretelui atrial Nivelul plasmatic a ANP este ridicat inca de la debutul ICC; marker al disfunctiei diastolice de ventricul stang In stadii mai avansate, celulele ventriculare secreta atat ANP, cat si BNP (brain natriuretic peptide)- ca raspuns la cresterea presiunii de umplere ventriculara

25. Endotelina Endotelina (vasoconstrictor puternic si modulator al cresterii) poate avea efecte negative structurale si functionale asupra cordului si vaselor periferice Acţionează prin intermediul a 2 receptori (ETA şi ETB) Atât antagoniştii selectivi cât şi cei nonselectivi ai receptorilor endotelinei şi-au demonstrat beneficiile în cazul adulţilor cu ICC

26. Endotelina Efecte cardiovasculare:vasoconstrictia si proliferarea celulelor musculare netede Efecte asupra miocardului: hipertrofia miocitelor si proliferare fibroblastica

27. Fiziopatologia IC ↓DC → ↓perfuzie renale →↑ renina →angioten I → angioten II→ ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa→ ↑vol sang ↓ ↑rezistenta vasc. sist. ↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul vasc.→ ↑ consumului de oxigen ↓ ↑DC, peptidele natriuretice→ ↓prod.renina → ↓act.angiot.II, ↓aldost. → vasodilatator, ↑ natriureza, diureza endotelinele peptide cu potential vasoconstrictor in IC, HTP congestie, edeme deteriorarea functiei miocardice ischemie, apoptoza, remodelare patologica desensibilizarea beta-receptorilor apoptoza, hipertrofie, ischemie, ectopii potentarea S RAA

28. Concluzii Initial, mecanismele neurohormonale contribuie la ameliorarea Dc si perfuziei tisulare Efectele nedorite apar dupa o perioada de timp, producand: edem periferic, pulmonar, cresterea postsarcinii, remodelare patologica a miocardului IEC si betablocantele – incetinesc progresia ICC

30. Particularitati fiziopatologice ale IC la nou-nascut si sugar

31. Miocardul imatur Miocardul nou-nascutului si al sugarului= miocard imatur Miocardul imatur este un miocard mai putin compliant Modificarile mici de volum determina modificari importante de presiune Incapacitate de crestere a Ca intracelular Supraincarcarea de volum→intinderea maxima a fibrelor miocardice → depaseste mecanismul Frank-Starling→↓DC ! mentinerea DC (DC= debit bataie x Fc) se face pe seama cresterii Fc

32. Miocardul fetal si neonatalRaspunsul la cresterea presarcinii Miocardul nn este cel mai putin capabil sa creasca debitul bataie la crestere presiunii de umplere

33. Miocardul fetal si neonatalRaspuns la ↑frecventei cardiace In IC Fc este mare pentru a mentine DC DC scade la Fc foarte mari

34. Tabloul clinic • tahicardie • tahipnee • cardiomegalie • hepatomegalie

35. Istoricul bolii si examenul clinic • Istoricul bolii • argumente pentru sustinerea diagnosticului • demascarea etiologiei ICC • Dorim sa stim: oboseala cu debut recent, simptome noi aparute, aspecte legate de alimentatie(cat de des mananca, cat consuma / masa, agitatie postalimentara, voma), somnul (agitat, doarme mai mult, insomnie, episoade de agitatie), simptomatologierespiratorie(efort respirator, tuse), simptomatologie musculara(dureri musculare, oboseala, crampe)

36. Istoricul bolii si examenul clinic • retentie de lichide(urineaza mai putin, a crescut in greutate, edeme periferice, distensie abdominala), • greutatea(a crescut sau a scazut in greutate), • modificari ale activitatii zilnice, • modificari comportamentale (refuza sa faca activitati fizice)

37. Istoricul bolii si examenul clinic • Antecedentele heredocolaterale • Rude de gr I sau II cu ICC, boala cardiaca congenitala, cardiomiopatie dilatativa, hipertrofica, decese subite, deces la varsta tanara

38. Istoricul bolii si examenul clinic • Examenul clinic • Aspecte generale: copil iritabil sau foarte linistit, aspect facial sugestiv (sdr Williams-Beuren, boala neuromusculara, boli de metabolism), dezvoltarea neuromusculara • Aspecte sugestive pentru ICC: jugulare turgescente, efort respirator, abdomen voluminos, edeme, tahipnee, tahicardie, ritm de galop, hepatomegalie • ! Semnele si simptomele ICC variaza in functie de varsta

39. Semnele si simptomele ICC • Congestia venoasa pulmonara • Tahipnee • Wheezing • Raluri crepitante • Dificultati de alimentatie • Iritabilitate • Congestie venoasa sistemica • Hepatomegalie • Edeme periferice

40. Semnele si simptomele ICC • Afectarea DC • ↓activitatii precordiale • ↓amplitudinii pulsului periferic • ↑ timpului de reumplere capilara • Modificari adaptative • Tahipnee • Paloare • Debit urinar scazut • Curba ponderala deficitara • Transpiratii

41. Manifestări clinice • Sugar: oboseală la alimentație, tahipnee, deficit ponderal, transpirații profuze; • Copil mic: simptome gastrointestinale (dureri abdominale, greturi, varsaturi, inapetenta), deficit al cresterii, fatigabilitate, tuse cronica, recurenta cu wheesing. • Copil mare: dispnee la efort, fatigabilitate,edeme, anorexie, palpitatii, dureri precordiale, sincope. • Ex. Clinic: • raspuns compensator la afectarea functiei cardiace: • tahicardie, ritm de galop, puls slab • cresterea tonusului simpatic: deficit ponderal, traspirații, tegumente umede, reci • semne ale congestiei venoase pulmonare: tahipnee, dispnee, wheezing, oboseala la alimentație, dispnee la efort, raluri pulmonare • Semne ale congestiei pulmonare sistemice;hepatomegalie, edeme

43. Clasificarea NYHApentru copil mare si adult • Clasa I: afecţiune cardiacă fără limitarea activităţii fizice. Activităţile obişnuite nu provoacă fatigabilitate, palpitaţii, dispnee sau angină. • Clasa II: uşoară limitare a activităţii fizice. Fără simptome în repaus, dar activităţile obişnuite pot provoca fatigabilitate, palpitaţii, dispnee sau angină. • Clasa III: limitare importantă a activităţii fizice. Fără simptome în repaus, dar la eforturi uşoare apare fatigabilitatea, palpitaţiile, dispneea sau angina. • Clasa IV: inabilitatea de a efectua orice efort fizic. Fatigabilitatea, palpitaţiile, dispneea sau angina pot fi prezente în repaus. Orice activitate fizică determină accentuarea simptomatologiei.

44. Clasificarea Ross pentru sugar si copil mic • Clasa I: afecţiune cardiacă fără limitarea activităţii fizice. Copiii la vârsta şcolară pot face educaţie fizică la şcoală. • Clasa II: sugarii în timpul alimentaţiei prezintă uşoară tahipnee sau diaforeză. Secundar poate apare retard ponderal. La copiii mai mari apare dispnee la efort. • Clasa III: sugarii în timpul alimentaţiei prezintă tahipnee sau diaforeză marcate; durata prelungită a unei mese; retard ponderal important. La copilul mare apare dispnee marcată la efort. • Clasa IV: simptome precum tahipnee, tiraj intercostal, diaforeza sunt prezente în repaus la sugar şi copilul mare. Retard ponderal.

45. Clasificarea funcţională a ICC Clasificarea NYHA Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Activitatea fizică obişnuită nu produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale sau sincope Usoara limitare a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică obişnuită produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope. Limitare marcata a activitatii fizice. Asimptomatic în repaus, dar activitatea fizică simpla produce dispnee sau fatigabilitate, dureri precordiale si/sau sincope. Incapacitatea de efectua orice activitate fizica. Fatigabilitatea, palpitatiile, dispneea sau angina pot fi prezente in repaus. Orice activitate fizica este insotita de aparitia simptomatologiei. Clasificarea Ross Afectare cardiaca fara limitarea activitatii fizice. Copii la varsta scolara pot participa la ora de educatie fizica. Tahipnee usoara sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei.Secundar apare falimentul cresterii. Dispnee la efort la copii mai mari. Tahipnee marcata sau diaforeza la sugari in timpul alimentatiei; durata prelungita a meselor; falimentul cresterii. Dispnee marcata la efort la copii mai mari. Simptome precum tahipneea, tiraj intercostal, geamat sau diaforeza sunt prezente in repaus la sugar si copil. Falimentul cresterii.

46. Investigatii paraclinice • Radiologic • cardiomegalie • congestie venoasa • ECG • hipertrofii ventriculare • dilatatii atriale • modificari ST-T • Ecocardiografia Doppler • Laborator: proteinurie, densitate urinara ↑,uree, creatinina serica↑, ionograma ser (hiponatremie,) val transaminazelor, hemograma completa, • BNP şi pro BNP=horm. cardiac secr. cel. ventric. – !!martor prognostic • Troponina si CK-MB = biomarkeri ai injuriei miocardice

47. Tratament • Terapia cauzei sau a factorilor agravanţi • BCC • Cauze precipitante:febra, disritmii, anemie, tireotoxicoza • Obiectivele terapiei • Controlul ICC • Îndepărtarea cauzelor precipitante • Înlăturarea cauzei ICC

48. Tratament • Terapia farmacologica • Diureticele • Inotropicele • Tratamentul vasodilatator • Terapia de resincronizare • Transplantul cardiac • Măsuri suportive în ICC • Oxigenoterapia • Sedare ventilare • Terapia afectiunilor pulmonare • Terapia anemiei • alimentatia

49. ICC- terapia clasica DC = DB x FC Mecanism Frank-Straling Agenti inotropi Miocard matur ≠ Miocardul imatur ↓DC → ↓perfuzie renale →↑act. renina (angioten I→angioten II) → ↑aldosteron→ ↑retentia de Na+, apa IEC, DIURETIC ↓DC→ ↑act. SNSy (epinefrina, noradrenalina) → ↑FC, contract., tonusul vasc → ↑ consumului de oxigen peptidele natriuretice→↓prod.renina → ↓act.angiot.II, ↓aldost. vasodilatator

50. Managementul IC Tratamenul IC este centrat pe interferarea a doua sisteme neurohormonale: sistemul renina-angiotensina-aldosteron sistemul nervos simpatic cu adaugarea diureticului