1 / 37

„Blaues Blut“ R. Cesnjevar

„Blaues Blut“ R. Cesnjevar. Blaues Blut ?. Blaues Blut -Maud Abbott. Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention. Blaues Blut -Häufigkeit der angeborenen Herzfehler. Blaues Blut - Zyanoseursachen. Kardial Rechts-Links-Shunt

arin
Download Presentation

„Blaues Blut“ R. Cesnjevar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. „Blaues Blut“ R. Cesnjevar

  2. Blaues Blut ?

  3. Blaues Blut -Maud Abbott • Systematische Klassifikation der einzelnen Herzfehler • Erfassung des Langzeit- Outcome ohne Intervention

  4. Blaues Blut-Häufigkeit der angeborenen Herzfehler

  5. Blaues Blut- Zyanoseursachen • Kardial • Rechts-Links-Shunt • mangelhafte pulmonale Durchblutung • „Mangelzirkulation“ (maximierte Sauerstoffausschöpfung) • nicht-kardial • z.B. pulmonal

  6. Blaues Blut- Häufigkeit der angeborenen Herzfehler in der BRD • 8 pro Tausend in der BRD, ca. 6000 Kinder pro Jahr • Nichtzyanotische Herzfehler („pink babies“) ASD, VSD, AV-Kanal, PDA .... • Zyanotische Herzfehler („blue babies“) Fallot, TGA ... • Univentrikuläre Herzen HLHS, Trikuspidalatresie ...

  7. Fallot´sche Tetralogie- Features / Timing • Pulmonalstenose • Grosser VSD • überreitende Aorta • Rechtsherzhypertrophie

  8. Fallot´sche Tetralogie- Symptomatik / Timing • Häufigkeit ca. 5-10% aller angeborener Herzfehler • häufiges Leitsymptom Zyanose • Diagnosestellung abhängig von der Symptomatik • immer operationspflichtig – Timing und OP-Planung wichtig • Operationsplanung: Korrektur OP zw. 6.-15. Lebensmonat • bei schwerer Zynaose Palliation (Shunt) vor Korrektur OP

  9. Fallot´sche Tetralogie- „Squatting“ • Hockstellung • Erhöhung des systemischen Widerstands • Reduktion des R-L-Shunts • Steigerung der pulmonalen Zirkulation

  10. Blaues Blut – Zyanose (chronisch)

  11. Fallot´sche-Tetralogie- Helen Taussig - Alfred Blalock

  12. Fallot´sche-Tetralogie- palliative Shuntanlagen Shunts • Zentral: • Aorta-> PA Stamm • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm • MBTS: • Tr. Brachioceph.->RPA • Waterston/Pott (direkt): • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

  13. Fallot´sche Tetralogie- OP-Planung / Ablauf • Diagnosestellung echokardiographisch • bei schwerer Zyanose Palliation in den ersten Lebensmonaten (evtl. HKU) • ambulantes Follow-up (Echo, klinischer Zustand …) • Vor Korrektur-OP diagnostischer Herzkatheter • stationäre Aufnahme – am Folgetag Korrekturoperation • OP: VSD-Patchverschluss, RVOTO-Rekonstruktion • Stationärer Aufenthalt postoperativ 14-21 Tage

  14. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial

  15. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transatrial Operativer Ablauf 4: VSD • genaue Inspektion der Ränder • evtl. Ablösung des Trikuspidalsegels 1 2 • Stichführung • Schonen der Reizleitung! • Defekt entfernt • Rechts-rechts

  16. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion

  17. Fallot´sche Tetralogie- VSD-Verschluss transventrikulär / RVOT-Rekonstruktion 1 • RVOT- Inzision • Defektinspektion 2 3

  18. Fallot´sche Tetralogie- RVOT-Rekonstruktion

  19. Fallot´sche Tetralogie- Ergebnisse • Letalität unter ca. 3-5 % • Blockrate < 3%, selten Schrittmacher notwendig • Rhythmusstörungen postoperativ häufig • Reoperationen möglich • Rest-VSD-Rate < 5% • Pulmonalklappenersatz manchmal nötig (15-20%)

  20. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Features / Indikation / Planung • Häufigkeit ca. 1% aller Herzfehler • Zyanose nach Geburt bei PDA-Verschluss - Minprogtherapie • Ohne Shunt nicht überlebensfähig – Rashkindseptostomie • Hohe Sterblichkeit ohne Operation (ca. 90% im ersten Lebensjahr) • Operative Behandlung in der ersten Lebenswoche (7. Lebenstag) • Arterielle Switchoperation

  21. Transposition der großen Gefäße – d-TGA- Behandlungsplan • Symptomatik unmittelbar nach Geburt - Zyanose • Zuweisung durch Neonatologie nach Minprog-Gabe • Diagnostik (ECHO) – Rashkindseptostomie • OP-Indikation – Planung OP ca. am 5.-7. Lebenstag • Arterielle Switchoperation • Stationärer Aufenthalt ca. 14-21 Tage postoperativ

  22. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Therapie Arterieller Switch • Yacoub (zweizeit.) • Castaneda Atrialer Switch • Senning • Mustard Restindikationen

  23. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- chirurgische Anatomie

  24. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer

  25. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Koronartransfer / Lecompte / Neoaorta

  26. Transposition der großen Gefäße - d-TGA- Neopulmonalisrekonstruktion • Ergebnisse: • Letalität unter 5% • Herzgesunde Kinder • Normale Lebenserwartung • Reoperationen selten

  27. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Typen Univentrikuläre Herzfehler • Trikuspidalatresie • Hypoplastisches Rechtsherzsyndrom mit Pulmonalatresie • Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) • Formen des Double Outlet Right Ventricle (DORV) • Unbalancierter AV-Kanal • Mitralatresie mit VSD • „Singulärer Ventrikel“

  28. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Palliation bei Zyanose (reduzierter PBF) Shunts • Zentral: • Aorta-> PA Stamm • Tr. Brachioceph.-> PA Stamm • MBTS: • Tr. Brachioceph.->RPA • Waterston/Pott (direkt): • Ao. Asc.->RPA/Ao.desc.->LPA

  29. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „Pulmonary Banding“ (Palliation bei vermehrtem PBF) • Palliation bei Single ventricle mit erhöhtem PBF z.B. SV mit VSD + TA • Palliation bei komplexen biventrikulären Vitien • z.B. „Swiss-Cheese“- VSD, komplexer AV-Kanal • Palliation, wenn Korrektur unmöglich • z.B.Frühgeborenes Das Risiko einer Operation mit HLM steigt bei unreifen Säuglingen unter einem Körpergewicht von 2 kg signifikant an.

  30. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ Francis Fontan:Umgehung des rechten Ventrikelsdurch akontraktile Verbindung des rechten Vorhofs oder der Hohlvenen mit den Pulmonalarterien

  31. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- Voraussetzungen • Sinusrhythmus • geeignete venöse Anatomie • niedriger Lungengefäßwiderstand • normale Ventrikelfunktion • keine AV-Klappeninsuffizienz • hinreichende Pulmonalarteriengröße

  32. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ • bidirektionale Glenn Anastomose • Fontan/ Kreutzer • Castaneda

  33. Univentrikuläre Herzen – „Single ventricles“- „The Fontan Principle“ Glenn Extracardialer Conduit Fontan

  34. Blaues Blut- mögliche langfristige Ergebnisse • Korrektur 2 Herzkammern • Palliation 1 Herzkammer • Bridging • Transplantation

  35. Wie sieht die Zukunft aus ? Pränatale Therapie ?

  36. Herzlichen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !

More Related