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MALADIE DE PARKINSON. 1. GENERALITES. Définition. Maladie du contrôle moteur extrapyramidal en rapport avec une perte neuronale dopaminergique prédominante à la pars compacta du locus niger. Les voies motrices.
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Définition • Maladie du contrôle moteur extrapyramidal en rapport avec une perte neuronaledopaminergique prédominante à la pars compacta du locus niger
Les voies motrices • Les voies motrices vont toutes s’articuler avec les neurones moteurs de la corne antérieure de la moelle épinière d’où partent les axones moteurs périphériques • Les unes proviennent directement de la circonvolution frontale ascendante et conduisent la motricité des gestes délicats et précis, des petites masses musculaires, des extrémités distales des membres ou des muscles de la mimique, du larynx et de la langue: c’est la voie idiocinétique qui constitue la voie pyramidale corticomédullaire. • Les autres, nombreuses, partent aussi du cortex, mais également des ganglions de la base ( noyaux gris centraux ), peuvent effectuer plusieurs relais avant d’atteindre la moelle et conduisent la motricité des mouvements associés, des grosses masses musculaires de la racine des membres, des mouvements rythmiques et d’accompagnement, participent à la régulation du tonus musculaire. C’est la motricité holocinétique, dont certaines fibres accompagnent directement le faisceau pyramidal corticomédullaire et d’autres, qui font relais dans des formations sous corticales, constituent la voie motrice extrapyramidale.
Récepteurs dopaminergiques • 5 types de récepteurs connus: • D1, D5: activateurs • D2, D3, D4: inhibiteurs • Récepteurs métabiotropiques • Les voies dopaminergiques: • Nigro-striatale • Méso-limbique • Méso-corticale • Tubéro-infundibulaire • Impliqués dans la motivation, le plaisir, la cognition, la mémoire, l’apprentissage, la motricité.
Le Locus Niger • Noyaux gris pigmentés ( riches en neuromélanine ) situés à la base des pédoncules cérébraux • Deux parties: • Pars compacta dopaminergique • Pars réticulata gabaergique
Le corps de LEWY • Inclusions éosinophiles intra neuronales arrondies avec une zone centrale dense acidophile, entourée d’un halo périphérique . • Marquées par des anticorps monoclonaux anti alpha synucleïne et anti ubiquitine
Conséquence du manque de dopamine sur la motricité: La triade parkinsonienne (ou syndrome parkinsonien )
Le traitement de la maladie repose sur l’apport de dopamine exogène.
Épidémiologie • Prévalence: 2/1000 • Peut débuter à tout âge • Prévalence: 2/100 au-delà de 65 ans • Deuxième cause de handicap chez le sujet âgé • Un peu plus d’hommes que de femmes • Etiologie inconnue: • Facteurs environnementaux • Facteurs génétiques
Tremblement • Unilatéral ou asymétrique • De repos • Disparaît lors du mouvement • Régulier • Distal ( main, pied, houppe du menton, lèvres, langue ) • Ne touche pas le chef et les cordes vocales • 4 à 6 Hz • Augmente au calcul mental, à l’émotion • Disparaît durant le sommeil
Akinésie • Ralentissement ( bradykinésie mesurée par un temps d’exécution ) et réduction d’amplitude à l’exécution des mouvements ( hypokinésie ) se combinent à des difficultés d’initiation ( akinésie proprement dite mesurée par un temps de réaction ): tous les mouvements et gestes doivent être pensés et exigent un effort de volonté. • Début unilatéral ou asymétrique. • Micrographie, perte du ballant automatique d’un membre supérieur, diminution des mouvements oculaires, diminution du clignement palpébral. • Difficultés pour réaliser des gestes fins et automatiques ( se raser, battre des œufs, battre la mesure…) • Amimie • Dysprosodie • Difficultés au lever, pour se retourner dans son lit • Marche lente, jambe trainante.
Rigidité • Hypertonie plastique • Asymétrique • Prédomine sur les muscles fléchisseurs sous forme d’une résistance cireuse ou en tuyaux de plomb à la mobilisation passive d’un segment de membre. • Cède à la mobilisation passive par à-coups ( phénomène de la roue dentée ). • Exacerbée ou révélée par la manœuvre de Froment. • Signe de l’oreiller
Le syndrome akinéto-rigide est à l’origine de l’attitude générale voutée en position debout avec tendance au flessum de genoux et de coudes, antécolis, raccourcissement du pas avec marche à petits pas, demi-tour décomposé, festination…
Mode de début • La maladie s’installe de façon très progressive et insidieuse sur plusieurs années. • Signes classiques: • Tremblement de repos • Syndrome akinéto-rigide • Micrographie • Dystonie focale ( sujet jeune ) • Signes plus rares: • Troubles de la marche • Dysarthrie • Pseudo-hémiplégie • Formes trompeuses: • Syndrome dépressif • Syndrome algique • Amaigrissement et asthénie • Formes souvent méconnues: • Troubles de l’odorat • Troubles nocturnes du comportement • Tremblement orthostatique • Constipation
Signes moteurs tardifs • Troubles de la marche, troubles de la posture et altération des réflexes de posture, enrayage cinétique, rigidité axiale avec risques de chutes. • Troubles de la parole • Troubles de la déglutition
Signes associés • Dysautonomie: • Hypersialorrhée • Troubles gastro-intestinaux: • Gastroparésie • Constipation • Troubles de la déglutition • Hypotension artérielle orthostatique • Troubles vésico-sphinctériens • Troubles sexuels • Troubles respiratoires • Hyperséborrhée • Troubles vasomoteurs • Anomalies de la thermorégulation • Troubles de la sudation • Amaigrissement • Troubles pupillaires • Troubles sensitifs: • Primaires • Secondaires • Douleurs liées aux déformations articulaires
Signes associés • Troubles du sommeil et de la vigilance: • Insomnie • Comportements nocturnes anormaux • Syndrome des jambes sans repos • Somnolence diurne excessive et attaques de sommeil • Syndrome d’apnée obstructive du sommeil • Fatigue • Troubles neuro ophtalmologiques
Troubles cognitifs • Ralentissement cognitif • Traitement des informations visuo-spatiales • Déclin des capacités attentionnelles • Déclin de la mémoire • Syndrome dysexecutif • Démence parkinsonienne: 20 à 40% des patients
Troubles psychiques et comportementaux • Dépression • Anxiété • Hallucinations • Confusion et états psychotiques aigus • Apathie
Diagnostic différentiel • 1- Syndrome akineto-rigide: • Iatrogène: neuroleptiques • Dégénératif: • Atrophies multi systématisée • Paralysie supra nucléaire progressive • Dégénérescence cortico-basale • Maladie à corps de Lewy diffus • Métabolique: maladie de Wilson • Toxiques: CO • Traumatiques • Vasculaires • HPN • 2-Tremblement: • Tremblement essentiel
Eléments en faveur du diagnostic • Asymétrie • Tremblement de repos • Absence de signes axiaux précoces • Absence de démence précoce • Bonne réponse au traitement
Place des examens complémentaires • Imagerie cérébrale si présentation atypique • Scintigraphie au Datscann dans les cas difficiles • Chez le sujet jeune: • Eliminer une maladie de Wilson • Une chorée de Huntington peut débuter dans ses formes juvéniles par un syndrome parkinsonien
Evolution • Histoire naturelle de la maladie • Le syndrome akinéto-rigide entraîne une perte d’autonomie progressive vers la grabatisation • Tournant évolutif: les chutes • Evolution sous traitement • Le traitement imprime un nouveau phénotype à la maladie: • La lune de miel • Les complications motrices et non motrices: • Fluctuations motrices • Dyskinésies • Troubles psychiques: • Confusion • Hallucinations • Troubles de l’humeur: hypomanie • Somnolence diurne • Syndrome de dérégulation dopaminergique • Addictions, punding, hypersexualité • Fluctuations non motrices • Echappement et déclin
Syndrome de dysrégulation dopaminergique • Addiction à la L DOPA • Hypomanie • Hypersexualité ( paraphylies ) • Jeu pathologique, addiction aux jeux • « Punding »: • manipulations répétitives • collection et rangements interminables d’objets communs
Syndrome de dysrégulation dopaminergique • Touche moins de 5% des patients • Thérapeutique difficile: • alléger le traitement dopaminergique ( stopper les agonistes ) • discuter la clozapine, la stimulation des noyaux sous thalamiques • androcur si hypersexualité • mesures d’accompagnements des patients et de leurs proches
Traitements • Les médicaments anti parkinsoniens • Traitements des signes associés • Traitements non médicamenteux • Chirurgie
Médicaments anti parkinsoniens • L DOPA • + IDDC: • Carbidopa: MODOPAR, LP, dispersible • Benzérazide: SINEMET, LP • +IDDC et ICOMT (tolcapone): STALEVO • Agonistes dopaminergiques • Ergotés: • Bromocriptine ( Parlodel ) • Lisuride ( Dopergine ) • Pergolide ( Celance ) • Non ergotés: • Piribedil ( Trivastal ) • Ropirinol ( Requip ) • Pramipexol ( Sifrol ) • Apomorphine ( Apokinon ) • Rotigotine ( Neupro ) • Inhibiteurs de la COMT: • Tolcapone ( Comtan ) • Entacapone ( Tasmar ) • IMAOB: • Selegiline ( Deprenil ) • Rasagiline ( Azilect ) • ( Otracel ) • Amantadine ( Mantadix ) • Anticholinergiques centraux: • Artane • Lepticur • Parkinane • Akineton