Nýburagula

1. Nýburagula Barnalæknisfræði Háskóli Íslands Herbert Eiríksson

2. nýburagula getur valdið alvarlegum heilaskaða bilirubinencephalopatía kernicterus

3. nýburagulanokkur hugtök heildarmagn bilirubin = total bilirubin ókonjúgerað bilirubin = indirekt bilirubin konjúgerað bilirubin = direkt bilirubin ókonjúgerað bilirubin er bundið albumíni í blóði (kemst þá alla jafna ekki yfir heila-blóð-þröskuld) 1 mg/dL = 17 µmol/L

4. bilirubin myndast við niðurbrot heme próteina í reticuloendothelíal vef 75% bilirubins kemur frá rauðum blóðkornum 25% frá öðrum heme innihaldandi próteinum (myoglobin, cytokróm….)

5. bilirubin

6. nýburagula • magn bilirubin í sermi eykst fyrstu dagana eftir fæðingu hjá öllum nýburum • hjá allt að 60% fullburða barna verður gula sýnileg • í flestum tilvikum saklaus eðlilslæg gula sem nær hámarki á 3.-4. sólarhring og þarf ekki meðferðar við

7. nýburar gulna vegna.... • hemoglobin gildi er hátt við fæðingu – mikill RBK massi • líftími RBK styttri en síðar á ævinni (70-90 d.) • vanstarfsemi efnahvata í lifur seinkuð binding bilirubins og útskilnaður • aukin þarma-lifrar hringrás (enterohepatic circulation) – konjúgerað bilirubin hydrolíserað í ókonjugerað bilirubin og endurfrásogað

8. ókonjúgerað/konjúgerað við eðlilegar aðstæður er nánast allt ókonjúgerað bilirubin í blóði bundið abumíni => mjög lítið af fríu bilirubini er til staðar heilbrigt fullburða barn getur bundið 410-479 µmol/L af bilirubini við albumín. Þetta bilirubin fer alla jafna ekki yfir heila-blóð-þröskuld í lifrarfrumum binst bilirubin glukuronyl sýru => konjúgerað bilirubin -> þvag, saur

9. nýburagula í lang flestum tilvikum eðlislæg nýburagula hjá heilbrigðum fullburða börnum í sumum tilvikum til staðar íþyngjandi þættir sem mikilvægt er að greina

11. við mat á gulu……

13. snemmtilkomin (< 24 klst. aldur) • hemolýsa • rhesus sjúkdómur • ABO misræmi • ættlæg spherocytósa • G6PD skortur (nonimmunehemolýtiskanemía) • meðfæddar sýkingar • CMV, toxoplasmosis, h. simplex

14. síðtilkomnari (24 klst.-2 vikur) • Eðlislæg gula • Brjóstamjólkurgula • Hemolýsa • Sýking • Mar í húð • Stífla í meltingarvegi • Polycythemía • Efnaskiptagallar • Lifrarensímgallar (Crigler-Najjar)

15. langvarandi (> 3 vikna) ókonjúgeruð: brjóstamjólkurgula vanstarfsemi skjaldkirtils konjúgeruð:(> 20%) lifrarbólga nýbura (neonatalhepatitissyndrome) gallgangalokun (biliaryatresia)

16. gula á 1. sólarhring markverð gula strax á 1. sólarhring (hratt hækkandi bilirubin) er oftast á grunni hemolýsu beint Coombs próf er jákvætt varasamt því: a) f.o.f. ókonjugerað bilirubin (heilaskaði!) b) getur hækkað hratt upp í skaðleg gildi

17. rhesus sjúkdómur(erythroblastosisfoetalis) alvarlegasta form hemolýtísks sjúkdóms, byrjar á fósturskeiði. móðir neikvæð fyrir Rh “D” antigeni og framleiðir mótefni geng mótefnisvökum á yfirborði RBK fósturs/barns alvarlegur sjúkdómur sem getur valdið: anemíu, gulu og hydrops(bjúgmyndun). venjulega greint fyrir fæðingu með blóðrannsóknum (mótefnatítrar) og ómskoðunum

18. rhesus sjúkdómur verulega hefur dregið úr algengi þessa sjúkdóms vegna fyrirbyggjandi aðgerða antiRhimmunoglobulín(Rhophylac®): • á meðgöngu (legvatnsástunga, blæðing…..) • eftir fæðingu ef barn Rh+ • binst við Rh+ RBK fósturs sem sloppið hafa yfir í blóðrás móður og eyðir þeim

19. ABO isoimmuniseringABO hemolytic disease lang algengasta orsök isoimmuniseringar hjá nýburum vægara en rhesus sjúkdómur, hefur ekki áhrif á fóstur- skeiði, minnihluti þessara barna gulnar markvert (5%) í 15% tilvika þar sem blóðflokkur móður er 0 er barn af blóðflokki A eða B. 1/3 þessara barna hefur jákvætt Coombs próf (hemolýsa) = anti A eða anti B, IgG mótefni frá móður bundin við RBK barnsins

20. mat á gulu(ekki mjög nákvæmt, erfiðara hjá þeldökkum!)

21. rannsóknir bilitékk (húðmælir) - s-bilirubin blóðstatus (blóðstrok, netfrumur) blóðflokkun, beint Coombs próf

22. meðferð bilirubin gildi metið í hverju einstöku tilviki m.t.t. Þess hvort grípa þarf til meðferðar meðgöngulengd aldur barns áhættuþættir

23. Þættirsemgetaaukið á guluna hemolýsa lítil fæðuinntaka/þurrkur kefalhematoma útbreiddir marblettir hátt blóðgildi (polycythemía) austur asía

24. áhættuþættir m.t.t. heilaskemmda (veiklaður HBÞ) fyrirburar alvarleg veikindi (acidósa, hypoxía….) sýkingar súrefnisskortur í fæðingu (asfyxía) lágt s-albumín

25. meðferð

26. meðferð nýburagulu • ljósameðferð • fæði/vökvagjöf • blóðskipti • Immunoglobulín G (IVIG) • (ef mótefni gegn RBK til staðar)

27. ljósameðferð • ljósalampi/lampar, blágrænt litróf (425-475 nm) ókonjugerað bilirubin breytist í skaðlausa ísomera (lumirubin). skilst út með galli og þvagi án frekara umbrots í lifur

29. blóðskipti bilirubin↑↑↑, hækkandi þrátt fyrir ljósameðferð, e.t.v. anemía(hemolýsa) þarf sjaldan að grípa til þessa í dag v. : • forvarnir hafa verulega dregið úr algengi rhesus sjúkdóms (antiRhimmunoglobúlín) • bætt ljósameðferð

30. blóðskipti • venjulega “tvöföld” blóðskipti (2x80 ml/kg) • bilirubin og RBK mótefni fjarlægð • anemía leiðrétt ekki hættulaust inngrip

31. bilirubinencephalopatía kernikterus

33. bilirubinencephalopatía ókonjúgerað bilirubin sest í basal ganglia og kjarna heilastofns með alvarlegum afleiðingum akút bilirubinencephalopatía: slappleiki, minnkuð fæðuinntaka, hiti, aukin vöðvaspenna (opisthotonus), krampar, meðvitundarleysi..... dauði krónískbilirubinencephalpopatía = kernicterus: hreyfihamlanir (c.p.), heyrnartap, tornæmi

34. brjóstamjólkurgula • 2-4% fullburða barna (hágildi 200-340 μmol/L) • undirrót óþekkt (?efni í BM sem hamla virkni gluk. transferasa) • gulna jafnt og þétt frá fæðingu, hámark við 14 daga aldur • ókonjúgerað bilirubin • útiloka þarf aðrar mögulegar orsakir gulu • e.t.v. af brjóstamjólk í 2 sólarhr. => ↓↓ gula • aftur á brjóst þá OK (bilir. mögulega ↑ 30-60 μmol/L. - síðan ↓) • gengur yfir á 4-12 vikum