第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变 odontogenic tumor

1. 第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变 odontogenic tumor • 良性牙源性肿瘤 • 恶性牙源性肿瘤

2. 牙源性肿瘤odontogenic tumor • 由成牙组织即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。 • 主要发生在颌骨内

3. 牙胚的组成 成釉器 上皮组织 牙釉质 牙乳头 外胚间叶 牙本质和牙髓 牙 囊 外胚间叶 牙骨质 牙周膜 固有牙槽骨

6. 钟状期成釉器（bell stage） 内釉上皮层 单层 高柱状 核远离基底膜 外釉上皮层 单层 低立方 扁平 皱褶 星网状层 体积增大 中间细胞层 2-3层扁平，将参与釉质形成

7. WHO牙源性肿瘤分类2005 • （一)恶性 • 1．牙源性癌 • (1)转移性成釉细胞瘤 • (2)成釉细胞癌 • (3)原发性骨内癌 • (4)牙源性透明细胞癌 • (5)牙源性影细胞癌 • 2．牙源性肉瘤 • (1)成釉细胞纤维肉瘤 • (2)成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤

8. WHO牙源性肿瘤分类2005 • （二)良性 • 1．牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性间充质 • (1)成釉细胞瘤 • (2)牙源性鳞状细胞瘤 • (3)牙源性钙化上皮瘤 • (4)牙源性腺样瘤 • (5)牙源性角化囊性瘤

9. WHO牙源性肿瘤分类2005 • （二)良性 • 2、牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙硬组织的形成 • (1)成釉细胞纤维 • (2)成釉细胞纤维牙本质瘤 • (3) 成釉细胞纤维—牙瘤 • (4)牙成釉细胞瘤 • (5)牙源性钙化囊性瘤 • (6) 牙瘤 • (7)牙本质生成性影细胞瘤

10. WHO牙源性肿瘤分类2005 • （二)良性 • 3．间充质和/或牙源性外间充质性肿瘤,含或不含牙源性上皮 • (1)牙源性纤维瘤 • (2) 牙源性粘液瘤 • (3)成牙骨质细胞瘤

11. （二)良性 4．与骨相关病变 (1)骨化纤维瘤 (2)纤维结构不良 (3)骨结构不良 （4）动脉瘤样骨囊肿 （5）单纯性骨囊肿 （6）巨颌症 （7）中心性巨细胞病变 5. 其他肿瘤 婴儿黑色素神经外胚瘤 WHO牙源性肿瘤分类2005

12. 第一节 上皮性牙源性肿瘤 • 一.成釉细胞瘤（ameloblastoma ） • 是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性。它是常见的牙源性肿瘤，占牙源性肿瘤的60％以上。

14. 成釉细胞瘤分型 第十八章 临床分型 • 实性型（经典型） • 单囊型 • 外周型（骨外型） • 促结缔组织增生型 • 滤泡型 • 丛状型 • 棘皮瘤型 • 颗粒细胞型 • 基底细胞型 • 角化型

15. (一)实性型成釉细胞瘤[临床特点] • 常见于30-49岁，平均年龄40岁．为成人型成釉细胞瘤。 • 下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。 • 为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。

16. [临床特点] • 肿瘤区牙可松动、移位或脱落，肿瘤较大时可致面部变形，疼痛少见。 • X线片表现为单囊或多囊性溶骨性破坏，边界清楚。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。 • 复发率高50—90%

17. (一)实性型成釉细胞瘤 • 实性型成釉细胞瘤又称为多囊型成釉细胞瘤。 • 实性型成釉细胞瘤的重要生物学特点 • 一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润性生长 • 二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区。这些部位的肿瘤可直接扩展至眼眶、上颌窦或颅底部而危及生命。

19. Ameloblastoma

20. 第十八章 成釉细胞瘤X线 呈多囊性透射影，囊内含有一个未萌牙（箭头所示）

21. 第十八章 成釉细胞瘤大体标本 剖面观：肿瘤囊性与实性相间

22. 第十八章 成釉细胞瘤组织病理 肿瘤由类似成釉器的上皮团块或条索构成，周边细胞柱状，核远离基膜 （极性倒置），中央细胞呈星形或梭形，疏松排列

24. 第十八章 成釉细胞瘤组织分型 滤泡型：肿瘤主要由上皮团构成，中央细胞常发生鳞化和囊性 丛状型：肿瘤由网状连结的上皮条索构成，间质常发生水样变性 此两型为成釉细胞瘤的基本型

25. 第十八章 成釉细胞瘤组织分型 棘皮瘤型：肿瘤性上皮团中出现大量细胞鳞状化生 颗粒细胞型：肿瘤细胞体积变大，胞浆富含红染颗粒

27. 成釉细胞瘤组织学分型 第十八章 基底细胞型：肿瘤细胞似基底细胞，核深染，胞浆少，排列呈小条索

30. [病理] • 肉眼见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面常见有囊性和实性两部分．囊性区内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。

31. [病理] • 典型病理改变 • 上皮岛或条索由两类细胞构成 • 1、周边部由一层立方状或柱状细胞组成，类似于内釉上皮或前成釉细胞，细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜（极性倒置）。 • 2、中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此硫松连接，类似于成釉器的星网状层。

32. (1)滤泡型 • 瘤上皮形成或多或少的孤立性上皮岛。 • 上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼此硫松连接，类似于成釉器的星网状层。 • 上皮岛的周边部围绕一层立方状或柱状细胞，类似于内釉上皮或前成釉细胞，极性倒置。 • 滤泡之间的间质为疏松结缔组织。

33. (2)丛状型 • 肿瘤上皮增殖成网状联结，或上皮条索 • 周边部是一层立方或柱状细胞， • 中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。 • 囊腔形成是间质区变性所致，而不是上皮内囊性变。

34. (3)棘皮瘤型和(4)颗粒细胞型 • (3)棘皮瘤型是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。 • (4)有时可见上皮细胞颗粒性变，有时几乎所有上皮发生颗粒性变。当颗粒变的范围广泛时，可称为颗粒细胞型成釉细胞瘤。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。其胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。

35. (5)基底细胞型和(6)角化成釉细胞瘤 • (5)基底细胞型成釉细胞瘤。少数成釉细胞瘤以基底样细胞为主。 • (6)角化成釉细胞瘤是指成釉细胞瘤内出现广泛角化。

36. (二) 周边型成釉细胞瘤 • 局限于牙牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。不侵袭下方的骨组织。但有时见肿瘤下方呈现浅碟状压迫性骨吸收。 • 预后良好。

37. (三)促结缔组织增生型desmoplastic 成釉细胞瘤的间质一般为疏松结缔组织，有时肿瘤内结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，称为促结缔组织增生型成釉细胞瘤。

38. 促结缔组织增生型：肿瘤间质胶原纤维增生形成粗大的纤维束促结缔组织增生型：肿瘤间质胶原纤维增生形成粗大的纤维束

39. （四）单囊型成釉细胞瘤 • 临床特点 • 本病多见于青年人，年龄在10一29岁之间。 • 好发于下颌磨牙区。 • x线上类似于颌骨囊肿 • 刮治术治疗者复发率低，约为10％。

40. 第十八章 单囊型成釉细胞瘤X线 呈单囊性透射影像（箭头所示）

41. 单囊性成釉细胞瘤 分类模式 第十八章

42. （四）单囊型成釉细胞瘤 • 组织病理学，单囊型成釉细胞瘤有三个亚型。 • 第一型，部分衬里上皮表现为非肿瘤性上皮，但部分上皮表现为早期成釉细胞瘤的组织学特点，即所谓v—G标准。 • 第二型伴囊腔内瘤结节型 • 第三型囊壁内浸润型

43. （四）单囊型成釉细胞瘤 • 第二型伴囊腔内瘤结节型：衬里上皮类似于第一型，但部分上皮呈结节状增生突人囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，多类似于丛状型成釉细胞瘤。 • 第三型囊壁内浸润型：其特点是在纤维囊壁的不同层面存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤。

44. 第十八章 单囊型成釉细胞瘤组织病理 单纯囊肿型： 囊壁衬里上皮呈成釉细胞瘤的形态 壁内浸润型： 纤维囊壁内有成釉细胞瘤样上皮团

45. 成釉细胞瘤的组织发生 • 牙源性上皮------成釉器、牙源性囊肿的衬里上皮 • 牙源性上皮剩余-------Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮。 • 口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。

46. 牙源性角化囊性瘤 • 牙源性角化囊性瘤又称始基囊肿 • 是由牙源性上皮起源的含有角化的颌骨牙源性肿瘤。

47. [临床表现] • 1、大部分年龄在10一29岁之间，第二高峰为40—50岁之间。男性较女性多见。 • 2、下颌较上颌多见，下颌第三磨牙区和下颌升支为最常见的发病部位，发生在上颌者以第一磨牙后区多见。 • 3、颌骨的牙源性角化囊性瘤常为单发，约10％的病人为多发性。

48. [临床表现] • 4、牙源性角化囊性瘤主要是沿颌骨前后方向生长，囊肿较大时尚不引起颅骨膨大多数病人无明显症状。因此多在常规x线照片时偶然发现。 • 5、X线照片表现为单囊或多囊型放射透光区，囊腔边缘平滑或呈扇形，易误诊为成釉细胞瘤。

49. 牙源性角化囊性瘤

50. 牙源性角化囊性瘤