Pérdida auditiva dentro del espectro de las neuropatías auditivas

1. Pérdida auditiva dentro del espectro de las neuropatías auditivas Lo que debe saber él y la patóloga del habla y lenguaje

2. ¿Qué es eso?

3. Espectro de neuropatía auditiva • Es un grupo diverso de lesiones afectando diferentes lugares desde las células internas de la cóclea, el ganglio coclear, el octavo nervio craneal y o las estructuras asociadas a lo largo del tallo cerebral.

4. Espectro de neuropatía auditiva • Se le considera un espectro de neuropatías precisamente por la diversidad de sitios en los que puede darse la lesión.

5. Espectro de neuropatía auditiva • El diagnóstico debe decir • Pérdida auditiva dentro del espectro de las neuropatías auditivas (PAENA)

6. Espectro de neuropatía auditiva • Hay tres categorías o tipos de pérdida auditiva • Conductivas • Sensorineurales Sensoriales Neurales • Mixtas

7. Espectro de neuropatías auditivas • Es un tipo de pérdida auditiva de nervio en la que se oye pero no se entiende • La cóclea está saludable y puede hacer su función amplificadora.

9. La lesión auditiva puede estar en cualquier lugar desde las células ciliadas internas de la cóclea hasta las estructuras más centrales en el tallo cerebral.

10. Epidemiología Incidencia 8% de los casos nuevos diagnósticados 23% al .94% en infantes de riesgo 1.96 en infantes egresados de NICu

11. Espectro de neuropatía auditiva • Manifestación temprana Ligada a eventos peri o post natales • Tardía Usualmente acompañadas de otras neuropatías (25% > 10 años) El 80% de las que se manifiestan después de los quince años presentan ya otras neuropatías

12. Patofisiología • Fuertemente relacionada con factores neonatales de riesgo. • Prematurez • Hiperbilirrubinemia • Hipercolesterolemia • Hipoxia leve prolongada • Isquemia neural • Inmadurez del SNC • Bajo peso al nacer • Idiopáticas • Algunos antibióticos

13. Patofisiología • Genéticas • Metabólicas • Patologías aisladas • Mielinopatía • Inmunologicas • Procesos infecciosos

14. Patofisiología • Irrespectivo de la causa prevalece un mecanismo pato fisiológico común • La desincronización de las descargas neurales que a su vez causa un impedimento severo en las habilidades de procesamiento temporal sin que se afecte la capacidad de amplificación del oído interno.

15. ¿En serio?

16. Espectro de neuropatía auditiva • En las lesiones de células internas y de cuerpos neuronales (dentritas y hay una reducción en los elementos acústicos disponibles para procesamiento de la misma manera que en las pérdidas de cóclea. • Algunos proponen que a estas se les llame propiamente sensorineurales porque no afectan la sincronización.

17. Curso clínico • Dependiente de • Patofisiología • Edad de diagnóstico • Presencia de otras neuropatías o problemas del desarrollo • Entalle de amplificación y o implante coclear • Tipo y calidad de la intervención

18. Un momento por favor

19. Sigo en el alto • Recomendaciones indispensables cuando se identifica un infante con pérdida auditiva • Evaluación por otorrinolaringologo • Evaluación genética • Evaluación oftalmológica • Evaluación del habla y lenguaje • Evaluación audiológica para entalle de amplif. • Registrar en Avanzando Juntos • Reevaluación audiológica

20. OK, ok, OK, ok

21. Curso clínico • Pueden mejorar • Entre 1 a 12 meses después del diagnóstico • Quedarse igual • Empeorar

22. El rol de él o la audiológa • Diagnosticar la condición mediante la administración de las pruebas correctas que disciernan la funcionalidad de cada uno de los componentes de la audición.

23. Evaluación • Establecer la presencia de pérdida auditiva mediante ABR de clic. • Establecer la naturaleza sensorineural de la pérdida mediante la evaluación de conducción ósea. • Establecer si la lesión es de cóclea o de nervio.

24. Evaluación • El ABR es la prueba principal porque mide la conducción neural a lo largo de la ruta auditiva en el tallo cerebral. • Para que se registren las respuestas tanto la cóclea como el mecanismo conductivo deben estar funcionales.

25. Evaluación • El ABR es una prueba diseñada para registrar prioritariamente la actividad neural. • La actividad de la cóclea no se registra en el ABR normal ni en las pérdidas sensoriales o conductivas. • Cuando la actividad que se registra es coclear entonces hay una neuropatía auditiva.

26. Evaluación • Para que haya una neuropatía auditiva • Debe poderse evidenciar pérdida auditiva. • El ABR debe estar ausente o severamente afectado • La actividad de la cóclea debe estar favorecida por sobre la actividad del nervio.

27. ABR normal Pueden verse claramente las ondas que configuran el ABR: I,II,III,IV,V

28. Evaluación • Para verificar la actividad de la cóclea se hacen muestras con fases invertidas, siendo esta la medida más confiable de esta actividad.

29. Microfónico coclear

32. ABR sin respuesta coclear ni neural

33. Evaluación • Administrar ABR tonal o audiograma electrofisiológico para establecer los umbrales por tono. Esta medida es indispensable para el entalle de amplificación. • Se obtienen los umbrales para 500Hz, 1kHz, 2kHz y 4kHz en cada oído.

34. Evaluación • Administrar prueba de emisiones otoacústicas que son una medida de la integridad de la cóclea • Pueden estar o no presentes por lo que no se puede delegar en ellas para establecer la integridad de la cóclea. • Cuando están presentes desaparecen eventualmente en la mayoría de los pacientes.

35. Evaluación • Administraraudiometría tonal • evidenciaráunagama de resultadosque van desdeaudición normal hastapérdidaprofunda. • Los resultados de la audiometría del habla evidenciaran un daño al perceptohablado mayor que el quepredice la audiometría tonal.

36. Audiograma de audición normal

37. Pérdida auditiva profunda

38. La evaluación • Timpanometría Debe reflejar función normal del oído medio • La presencia de problemas de oído medio puede aumentar la pérdida auditiva.

40. Evaluación • Reflej os acústicos • Están ausentes en la mayoría de los pacientes.

41. Tratamiento • Meta • Restauración o instauración del procesamiento de la información auditoria

42. Tratamiento • Para lograrlo se utilizará • la amplificación convencional • modos alternativos de comunicación • la implantación coclear • terapia del habla intensiva.

43. Tratamiento • Individualizdo • Modificado a tono con progreso

44. Tratamiento • El diagnóstico temprano de pérdida auditiva, es vital para que el insumo acústico esté disponible mediante la amplificación durante los periodos críticos y sensitivos del neuro desarrollo.

45. Tratamiento • El 50%(Rance) de los niños con neuropatía se benefician del uso de amplificación, esto según medidas de maduración cortical

46. Tratamiento • Amplificación • La mejoría dependerá del momento en que se diagnóstica y será más evidente cuando se amplifica temprano, durante los periodos sensitivos del desarrollo

47. Tratamiento • Amplificación con cautela • Puede otorgarles acceso mayor a elementos del habla o mejorar la sincronización neural por medio del reclutamiento de neuronas residuales disponibles.

48. Tratamiento • Algunos están en contra ya que es introducir mas amplificación a una cóclea saludable. • Puede resultar en rechazo por el paciente a quién le molesta la amplificación

49. Tratamiento • Otros temen que la amplificación pueda ocasionar daño a la cóclea al sobre amplificar el sonido

50. Tratamiento • Hay otros que opinan que se debe esperar a que las emisiones otoacústicas desaparezcan para entallar la amplificación. Esto haría que muchos infantes y niños estén ya fuera de los periodos críticos y sensitivos para la adquisición de lenguaje cuando se les amplifica