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UN CASO CLINICO INTERESSANTE

UN CASO CLINICO INTERESSANTE. Dott.ssa Annalisa Rossetti. Caso clinico. GT, bambino di 19 mesi di età Dal 14/01, comparsa di iperpiressia (Tc max: 40°c), scarsamente responsiva al Paracetamolo

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UN CASO CLINICO INTERESSANTE

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Presentation Transcript

  1. UN CASO CLINICO INTERESSANTE Dott.ssa Annalisa Rossetti

  2. Caso clinico • GT, bambino di 19 mesi di età • Dal 14/01, comparsa di iperpiressia (Tc max: 40°c), scarsamente responsiva al Paracetamolo • In 4°g di febbre, si reca al Pronto Soccorso Pediatrico “Meyer”, dove vengono eseguiti alcuni accertamenti clinico-strumentali

  3. Al pronto soccorso… • Esami ematochimici: • PCR 8 mg/dl • GB 18000/mmc • Hb 11,5 g/dl • Rx torace: • “quadro iniziale di bronchite” Diagnosi di BRONCHITE ACUTA

  4. È stato quindi trattenuto in OBI ed il giorno successivo trasferito all’Ospedale di Pistoia • Qui ha iniziato la terapia antibiotica: • Ampicillina+Sulbactam i.m. per 3 giorni; • Amoxicillina+ac.clavulanico per os • Tale terapia è stata proseguita fino al 24/01, con graduale diminuzione della Tc • Dal 25/01 apiressia Il bambino viene pertanto dimesso con diangosi di BRONCHITE ACUTA

  5. Tuttavia… • Durante la degenza a Pistoia, è stata segnalata la comparsa di: • lieve iperemia congiuntivale bilaterale • rash cutaneo a livello di tronco ed arti • Tali manifestazioni hanno presentato durata pari a circa 24h

  6. DECORSO DELLA MALATTIA Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Accesso al PS: bronchite acuta Comparsa iperpiressia Terapia antibiotica Apiressia FEBBRE!

  7. MA… • La sera del 28/01 (dopo 3 giorni di apiressia), nuova comparsa di febbre elevata(Tc max: 40°c), non associata ad altra sintomatologia • I genitori, pertanto, il giorno successivo portano il bimbo dal Pediatra Curante, il quale consiglia nuovo accesso al Pronto Soccorso per ulteriori accertamenti

  8. Al pronto soccorso (2° accesso) • Tc: 37°c (ultima somm. di Paracetamolo circa 12h prima) • Buone condizioni cliniche generali • Tono e reattività normali, ben orientato nello spazio e nel tempo • Obiettività cardio-respiratoria nella norma • Addome trattabile con OI nei limiti • Faringe iperemico con scolo retrofaringeo • Scarsa linfoadenopatia subangolomandibolare bilaterale • MMTT rosee bilateralmente • Cute rosea normoidratata, non eruzioni cutanee in atto • Non edema a livello di mani e piedi • Non desquamazione cutanea • Non iperemia congiuntivale • Non cheilite • Zoppia alla deambulazione

  9. ESAMI EMATOCHIMICI

  10. Valutazione cardiologica • Visita cardiologica: • Roseo, non distress respiratorio • T1 T2 normali, non soffi cardiaci • Arterie femorali normosfigmiche • Torace libero, non epatomegalia • ECG • Ritmo sinusale, FC 140 bpm • Asse QRS +30° PR 0,12” QRS 0,04” QT/QTc 260/421 msec • Ecocolordoppler cardiaco (29/01) • “Situs solitus, levocardia. Nella norma le connessioni atrio-ventricolari e ventricolo-arteriose. Nella norma volumi e cinetica ventricolari (Vds 9 mm, Vsn 30/17 mm, F.A. 44%, setto interventricolare 6 mm, parete posteriore 6 mm), morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx e sn (aa coronaria sn: tronco comune 2,3 mm; aa coronaria dx: 1,8 mm). Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento pericardico”

  11. Il giorno successivo… • EcocolorDoppler cardiaco: • Nella norma volumi e cinetica ventricolari, morfologia e dinamica degli apparati valvolari, origine calibro e decorso dei grossi vasi. Niente da segnalare a carico della arteria coronaria dx. L’arteria coronaria sn presenta ectasia del tratto comune e soprattutto una estesa ectasia della IVA (calibro massimo 3,6 mm). Setti integri. Ritorni venosi polmonari in atrio sn. Nella norma le flussimetrie Doppler intra- ed extra-cardiache. Arco aortico normoconformato e levoposto. Aorta addominale e toracica ben pulsatile. Vena cava inferiore collassabile in inspirazione. Non versamento pericardico “L’esame di oggi mette in evidenza una ectasia della arteria coronaria di sn più accentuata a carico della discendente anteriore. Pur non trattandosi di lesioni aneurismatiche, il quadro coronarico è modificato rispetto a ieri”. MALATTIA DI KAWASAKI

  12. MALATTIA DI KAWASAKI • È una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti corporei • Descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki • È autolimitante • Colpisce soprattutto lattanti e prima infanzia  picco tra 9 e 11 mesi (50% <2anni, 76% <5anni); se >5 anni, max tendenza allo sviluppo di complicanze cardiache • Maschi (M:F = 1.5-1.7:1) • Incidenza: 3,4-100:100.000 • La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi delle arterie coronarie (incidenza: 15-25% nei pz non trattati; <5% nei pz trattati)  essenziale la diagnosi precoce! Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

  13. EZIOLOGIA Sconosciuta, probabilmente multifattoriale Sono state fornite alcune ipotesi: Agente infettivo • distribuzione per età • stagionalità • epidemie di comunità • parametri di laboratorio Predisposizione genetica • popolazione Asiatica • anamn familiare positiva 1% • rischio nei gemelli 13% • Risposta immunologica scatenata da infezioni • infezioni documentate precedenti l’esordio • non isolamento di un singolo agente o fattore ambientale • analogie con altre sindromi da agenti infettivi Kawasaki disease, Fulton DR, Curr Treat Options Cardiovasc Med, 2007 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

  14. DIAGNOSI La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Tuttavia, in letteratura sono segnalati un numero crescente di bambini che presentano alterazioni delle coronarie senza tuttavia soddisfare pienamente i criteri diagnostici classici

  15. FORME DI KAWASAKI

  16. FORMA CLASSICA • Febbre da ≥5 giorni! • elevata e remittente • scarsamente responsiva alla terapia antipiretica • Iperemia congiuntivale bilaterale • non dolorosa; compare poco dopo la febbre • Alterazioni delle labbra e della cavità orale • eritema, secchezza, fissurazione delle labbra • lingua a fragola • eritema della mucosa orofaringea, non essudato • Esantema polimorfo • tronco ed estremità; entro 5 gg dalla febbre • Alterazioni delle estremità • eritema palmo-plantare e/o edema duro • entro 2-3 settimane  desquamazione delle dita • Linfoadenopatia cervicale • unilaterale; POCO frequente

  17. Esordio in età precoce (<2aa) FORMA INCOMPLETA Deve essere sospettata in lattanti <6 mesi di età che presentano febbre >7 giorni ed infiammazione sistemica documentata, senza una causa spiegabile Esordio in età tardiva(>5aa) FORMA ATIPICA • Sintomi “diversi”: • cuore: coronarite, pericardite, miocardite, insufficienza mitralica • SN: irritabilità, meningite asettica, paralisi del nervo faciale • gastro-intestinali: diarrea, vomito, dolori addominali, epatite • rene e vie urinarie: piuria sterile • altro: artrite/artralgie, polmonite a lenta risoluzione

  18. DECORSO CLINICO

  19. DIAGNOSI La diagnosi è basata su criteri clinici, con l’ausilio di esami ematochimici e strumentali Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

  20. ESAMI STRUMENTALI • ECOCARDIOGRAFIA bidimensionale e CD • non invasiva • ripetibile • alta sensibilità e specificità per i tratti prossimali delle a. coronarie ATT!  gli aneurismi possono coinvolgere anche altri distretti! • Va eseguito in tutti i pazienti con MK: • al sospetto diagnostico • dopo 2 settimane dall’esordio • dopo 4 settimane dall’esordio • dopo 8 settimane dall’esordio Perché le alterazioni coronariche possono anche manifestarsi nelle settimane successive alla diagnosi

  21. DIAGNOSI DIFFERENZIALE La possibilità di una contemporanea infezione batterica in atto deve comportare l’effettuazione di una terapia antibiotica

  22. …ma torniamo al nostro piccolo paziente… MALATTIA DI KAWASAKI FORMA INCOMPLETA ECOCUORE: presenza di ectasie coronariche

  23. ALGORITMO PER FORMA ATIPICA O INCOMPLETA Se PCR ≤3 mg/dl e VES ≤40 mm/h:

  24. Se PCR >3 mg/dl e VES >40 mm/h: • Criteri di laboratorio supplementari: • albumina ≤3 g/dl • anemia (con Hb <2DS per l’età) • ↑ALT • PLT dopo 7 gg: ≥450.000/mmc • GB≥ 15.000/mmc • urine: GB≥10/campo American Academy of Pediatrics Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

  25. Viene quindi iniziato il trattamento… • IVIG: • 22 gr (circa 2 gr/Kg) • unica somministrazione, in circa 12 ore • Aspirina: • 300 mg per 3 vv/die (circa 75 mg/Kg/die) • per os • Protettore gastrico

  26. terapia • IVIG: • 2 g/kg • unica somministrazione, in 12 ore (in caso di insufficienza cardiaca: in 16-24 ore) • entro il 10° giorno di malattia (preferibilmente entro il 7°g) • se somministrate <4°g  rischio di ripresa della febbre con necessità di 2°ciclo • Se la diagnosi di MK viene posta dopo il 10° giorno, le IVIG devono essere somministrate se: • febbre persistente • apiressia ma presenza di aneurismi coronarici ed elevate VES e PCR • ATT. a vaccinare con vaccini vivi attenuati (ex.M-P-R-V, posticipati di 11 mesi) • ASA ad alte dosi: • 80-100 mg/kg/die per os, in 4 somministrazioni al giorno • Durata: fino a apiressia da 48-72 ore (max 14 giorni) Riduzione dell’incidenza di aneurismi coronarici a <5% (VS 15-25% senza trattamento) • ASA a basse dosi: • 3-5 mg/kg/die, per 6-8 settimane dall’esordio • Se alterazioni delle coronarie: proseguire per tempo indefinito

  27. e se il quadro non migliora? Circa il 10% dei pz con MK presentano febbre persistente o recrudescenza della febbre dopo la terapia con IVIG e ASA. Paziente NON-RESPONDER Persistenza della febbre dopo 36 ore dalla fine dell’infusione IVIG o ricomparsa della febbre associata a sintomi MK dopo un periodo afebbrile Maggior rischio di alterazioni delle coronarie con necessità di follow-up cardiologico più stretto

  28. SE PERSISTE LA FEBBRE QUINDI… seconda infusione di IVIG (2g/Kg), in unica somministrazione, a partire da 48 ore dopo il termine della prima infusione STEROIDI: • L’uso è limitato a bambini in cui ≥2 somministrazioni di IVIG siano state inefficaci nel diminuire la febbre e l’infiammazione acuta • Metilprednisolone: 30 mg/Kg ev in 2-3 ore, una volta al giorno; durata 1-3 giorni INFLIXIMAB (5 mg/Kg ev, in unica somministrazione) In attesa di ulteriori conferme per l’utilizzo di PENTOSSIFILLINE (inibiscono la trascrizione del m-RNA per il TNF-α) Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane, 2008 Diagnosis, Treatment and Management in Kawasaki disease, Newburger, Pediatrics 2004

  29. Al termine della terapia, il piccolo paziente… • apiressia • progressivo miglioramento delle condizioni cliniche generali • graduale riduzione degli indici di flogosi, fino a normalizzazione di tutti i parametri • Dimissione in 8° giornata di ricovero. • A domicilio, terapia con ASA a basse dosi. • Follow-up ecocardiografico dopo 2-4-8 settimane

  30. DECORSO DELLA MALATTIA Ecuore: diagnosi MK + IVIG Iperemia congiuntivale e rash cutaneo Accesso al PS: bronchite acuta Nuovo picco febbrile Comparsa iperpiressia Terapia antibiotica Apiressia 2° accesso al PS FEBBRE!

  31. Take home message • La m. Kawasaki è una vasculite sistemica potenzialmente pericolosa • In caso di febbre elevata di durata ≥5 giorni, che non risponde a terapia antibiotica, considerare sempre m. Kawasaki • se >5 anni: forma atipica • se <2 anni: forma incompleta • Sospettarla in lattante ≥6 mesi che ha febbre ≥7 gg ed infiammazione sistemica senza causa documentata

  32. Take home message • In presenza di febbre tipica e segni clinici suggestivi, eseguire subito ecocardio ed iniziare terapia con IVIG + ASA • Considerare che esistono: • forme incomplete  non sono necessari ≥4 criteri per sospettarla • forme atipiche  sintomi “diversi” • Seguire l’algoritmo in caso di forme “dubbie”

  33. Take home message • Iniziare IVIG entro 10° giorno dalla comparsa della febbre  per ridurre drasticamente l’incidenza degli aneurismi coronarici • La mancata risposta alla terapia si verifica nel 10% dei casi ed esistono FR associati • In caso di persistenza o ripresa della febbre, è indicata una seconda infusione IVIG • Valutare caso per caso l’uso degli steroidi

  34. GRAZIE PER L’ATTENZIONE!

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