1.33k likes | 2.09k Views
MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ. Prof.Dr. H.Reyhan EĞİLMEZ. 2007. Sıklık. Yıllık insidans 10-17/100.000 intrakraniyal tümör 1-2/100.000 intraspinal tümör yarısı primer yarısı metastatik. çocukluk çağı kanserlerinin %20 si MSS de en sık yerleşim yeri Posterior fossa
E N D
MERKEZİ SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ Prof.Dr. H.Reyhan EĞİLMEZ 2007
Sıklık • Yıllık insidans • 10-17/100.000 intrakraniyal tümör • 1-2/100.000 intraspinal tümör • yarısı primer • yarısı metastatik
çocukluk çağı kanserlerinin %20 si MSS de • en sık yerleşim yeri Posterior fossa • erişkinlerde tentoryum üzeri serebral hemisferde
MSS tümörleri diğer tümörlerden ayıran özellikler • 1.Benign malign ayırımı az belirgin • 2.Cerrahi rezeksiyon sınırlı • 3.Tümörün yeri nedeniyle( histolojik özelliği ne olursa olsun ) medullaya bası yaparak kardiyorespiratuar arrest • 4. Malign olan tümörler çok nadiren MSS dışı metastaz yapar (BOS yayılımı olabilir)
Sınıflama • Gliomlar • Nöronal tümörler • Az diferansiye tümörler • Meningiomlar
GLİOMLAR • Astrositom • Oligodendrogliom • Ependimom • Koroid pleksus papillomu
Astrositomlar • Fibriler astrositom • Pilositik astrositom • Pleomorfik ksantoastrositom • Beyin sapı gliomu
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • erişkinlerde (4-6. dekadlar)beyin tümörlerinin %80 • serebral hemisfer • serebellum,beyin sapı veya spinal kord • başağrısı ve anatomik yerine göre nörolojik defisit • fibriler astrositom histolojik diferansiyasyona göre klinik gidiş
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • İyi diferansiye • Az diferansiye -yüksek grade • Anaplastik astrositom • Glioblastoma multiforme
Makroskopi • diffüz (pilositik) astrositomMakroskopik olarak çevre beyin dokusunu infiltre eder • birkaç cm- tüm hemisfer büyüklük • kesit yüzeyi sert, yumuşak jelatinöz,kistik Glioblastoma multiforme • makroskopik farklılığı önemli özelliği bazı alanlar sert beyaz bazı alanlar yumuşak sarı(nekroz),kistik dejenerasyon ve kanama • çevre dokudan keskin sınırla ayrılmış
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • Radyolojik olarak kitle etkisi ve çevre ödemi • Yüksek gradeli tümörlerde kontrast maddenin çevre dokuya ‘sızıntısı’ ve anormal damarlanma
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme-Mikroskopi • iyi dif- glial hücre nükleuslarında orta veya hafif derece sayısal artma • hafif nükleer pleomorfizm • zeminde ince ağ yapısı • GFAP + astrositik hücreler • tümör ve normal doku ayrımı keskin belli değil
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • anaplastik tümörler daha selüler, • daha pleomorfik • Mitotik aktif • vasküler endotelyal proliferasyon (VEP) • Astrositom---Anaplastik astrositom---Glioblastome multiforme
Astrositlerin parlak eozinofilik görünüm • gemistositik astrositom
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • Glioblastome multiformede nekroz çevresi psödopalisad tipiktir.
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • Grade • Üçlü sistem Astrositom---Anaplastik astrositom---Glioblastome multiforme veya • Dörtlü sistem ( grade I,II,III,IV) • nükleer pleomorfizm • mitoz • VEP • nekroz
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme • Proliferasyon belirleyicisi • Ki 67
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiformeMoleküler genetik • Astrositom • p53 inaktivasyonu • PDGF ve reseptörlerinin over eksp • Yüksek gradeli astrositomlarda ek • RB gen • p16/CDKNZA • 19q değişiklikleri
Diffüz (pilositik) astrositom ve glioblastoma multiforme Klinik • Semptomlar yerleşim yeri ve büyüme hızına bağlı • Astrositomlar zamanla anaplastik eğiliminde • Sx lar uzun süreli • Glioblastom prognozu kötü (cerrahi+KT+RT ort. Yaşam süresi 8-10 ay) % 10 , 2 yıllık yaşam ,ileri yaşta daha kötü • İyi dif. astrositomlarda ort. yaşam süresi 5 yıl
Pilositik astrositom • Patolojik özellikleri ve benign davranışları ile ayrılır • Tipik: çocuklar veya genç, serebellum (3.ventr. Duvarı,tabanı, optik sinirlar ve serebrumda olb.) • Mik:Uzun ,ince ‘hairlike’ uzantıları olan GFAP + Bipolar hücreler • Rozenthal fibrilleri ve mikrokist • Kalın duvarlı damarlar • Nekroz ve mitoz çok nadir • Yaşam süresi:Yavaş gelişir inkomplet rez. sonrası 40 yıl
Pleomorfik ksantoastrositom • çocuk, genç erişkin • epilepsi öyküsü • süperfisiyal temporal lop • Mik: neoplastik astrositler bazen lipitli ve bizar form • yoğun retikülin ve kronik yangı • anaplastik transformasyon olb.
Beyin sapı gliomu • Klinik astrositom subtipi • İlk 2 dekadda • Bu yaştaki primer beyin tm %20 • Otopside % 50 si Glioblastoma dönüşr • RT ile 5 yıllık yaşam %20-40
Oligodendroglioma • Tüm gliomların % 5-15 • 4-5.dekadda • Uzun süreli defisit özellikle epilepsi öyküsü • Serebral hemisfer (beyaz madde) • Mak:İyi sınırlı,jelatinöz-gri kitle ,sıklıkla kistik ,fokal hemoraji, kalsifikasyon