CASO CLÍNICO

1. CASO CLÍNICO Maria Raquel Soares Pneumologista IAMSPE – HSPE - SP Pós-graduanda em Doenças Pulmonares Intersticiais – UNIFESP - SP

2. Masculino, 35 anos, não fumante • Estudante de odontologia • 1997 → pneumonia →internação→ radiografia de tórax → doença pulmonar difusa. • 1999→ biópsia pulmonar cirúrgica + retirada de gânglios mediastinais • Iniciado tratamento com prednisona (40→ 10 mg/dia) • Fevereiro de 2005→ dispneia há 2 anos com piora nos últimos meses

3. Masculino, 35 anos, não fumante • Exame físico: • SpO2 = 91% (aa) • Sem hipocratismo digital • Ausculta pulmonar normal • Restante: ndn • Exame oftalmológico:sem anormalidades. • Exames complementares: • Dosagem de ECA = 15 U/L; • Ca sérico = 9,6 mg/Dl; • Ca U 24 horas = 48 mg, • TGO, TGP, e fosfatase alcalina normais. • Ecocardiograma: hipertensão pulmonar discreta (PSAP~46 mmHg).

4. Masculino, 35 anos, não fumante • Função pulmonar:

5. Dezembro 2004

6. Dezembro 2004

7. Dezembro 2004

8. Dezembro 2004

9. Dezembro 2004

10. Dezembro 2004

11. Dezembro 2004

12. Dezembro 2004

13. Dezembro 2004

14. Dezembro 2004

16. Biópsia Pulmonar CirúrgicaLinfonodos Mediastinais e parênquima pulmonar Revisão externa

24. Biópsia Pulmonar cirúrgica: Pneumonia intersticial granulomatosa caracterizada por: • Granulomas epitelióides, isolados e coalescentes e mal formados; circundados por infiltrado linfomonuclear moderado • Ausência de necrose • Distribuição centro-acinar e intersticial • Inflamação moderada peribronquiolar com extensão para septos alveolares, sem evidências de fibrose • Focos de metaplasia bronquiolar e bronquíoloectasias • Linfonodos mediastinais: • Linfadenite granulomatosa caracterizada por granulomas: • Epitelióides e coaslecentes • Não necróticos • Focos de esclerose

26. Masculino, 35 anos, não fumante • História: Trabalhava como protético há 8 anos • Junho de 2005 → piora súbita da dispneia • Surgiram estertores em velcro nas bases pulmonares • Metilprednisolona 1g/dia por 3 dias, com melhora da dispneia. • PSAP estimada se elevou para 77 mmHg. ( Jan 2005 = 46 mmHg) • Mantido pulsoterapia com metilprednisolona semanal • Oxigenoterapia domiciliar.

27. Masculino, 35 anos, não fumante

28. Masculino, 35 anos, não fumante • Recomendado afastamento definitivo da atividade de protético • Janeiro de 2006 →iniciado metotrexate→ 25 mg/semana • Junho de 2006→ formatura em odontologia • Final de 2006 → sem melhora funcional e com persistência da dispnéia → iniciado infliximabe →3 mg/kg .

29. Janeiro de 2007

30. Janeiro de 2007

31. Janeiro de 2007

32. Janeiro de 2007

33. Janeiro de 2007

34. JANEIRO 2007 DEZEMBRO 2004

35. Evolução Funcional :

36. Evolução Clínica: • Apesar de repetidos aconselhamentos, o paciente ainda mantinha trabalho ocasional como protético, dizendo usar máscara protetora. • Encaminhado para transplante pulmonar • Óbito em julho de 2007→em fila de espera, por insuficiência respiratória decorrente de pneumotórax complicado.

37. BERILIOSE

38. Descoberto: 1798 1930: uso comercial 1933: toxicidade pulmonar 1945: dermatite 1946: epidemia de doença “sarcoidose-like” (fábrica de lâmpadas fluorescentes) Metal leve – utilizado em ligas para aumenta a dureza e a resistência à corrosão e ao choque. Berílio Hardy H. Lancet. 1951;258(6680):1357 Eisebund M. Environ Res. 1982; 27(1):79-88

39. Exposição ao berílio Culver DA. Clin Pulm Med 2003; 10:72-79 http://www.emedicine.com/med/topic222.htm

40. Prevalência e fatores de risco: GENÉTICA: HLA-DPB1[Glu69] 80 a 97% + 40 a 50% dos sensibilizados Newman LS. Environ Health Perspect 1996, 104 :937 Kreiss K. Occup Environ Med. 1997; 54:605

41. Exposição Genética Granuloma Sensibilização dos linfócitos T CD4+ (Hipersensibilidade tardia) Fergusson J. et al. A clinical Guide to Occupational and Environmental Lung Disease 2012.

42. Métodos Específicos de diagnóstico TESTE ESPECÍFICO DE PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS (BeLPT) Sangue/LBA TESTE CUTÂNEO ESPECÍFICO ANÁLISE ESPECTROFOTOMÉTRICA E POR FISSÃO NUCLEAR Barna BP. Clin Immunol Diagn Lab 2003; 10:990-994

43. Diagnóstico • EXPOSIÇÃO AO BERÍLIO • CLÍNICA • RADIOLOGIA • PATOLOGIA

45. Dweik RA. Cleve Clin J Med 2010

46. Caso 1: 59 anos, tosse e dispneia, rx de tórax com infiltrado intersticial pulmonar. Cintilografia com gálio: + . Atividade de lazer : conserto de rádio – solda de ligas especiais utilizadas em eletrônica. BPCA: granulomas com pouca fibrose. Análise espectrofotométrica por fissão nuclear revelou presença de berílio no tecido pulmonar. Rev Paul Med 1982; 100 (3) 30-3 Caso 2: 34 anos, dispneia progressiva, rx de tórax com opacidade reticulonodular difusa. TCAR: vidro fosco e espessamento septal. Atividade ocupacional: fabricação de rebolos. Cintilografia com gálio: + e BPCA: granulomas com pouca fibrose e algumas céls gigantes contendo corpos conchóides. J. Pneumol 1995; 21 (3) 135-42

47. Participem!!