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Syndromes myéloprolifératifs : les éléments essentiels

Syndromes myéloprolifératifs : les éléments essentiels. Les syndromes myéloprolifératifs ¹ ׳ ². Anomalies clonales de la cellule souche hématopoïétique Entraînant une prolifération de différentes lignées : Lignée érythroïde : Polyglobulie de Vaquez (PV)

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Syndromes myéloprolifératifs : les éléments essentiels

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Presentation Transcript

  1. Syndromes myéloprolifératifs : les éléments essentiels

  2. Les syndromes myéloprolifératifs ¹׳² • Anomalies clonales de la cellule souche hématopoïétique • Entraînant une prolifération de différentes lignées : • Lignée érythroïde : Polyglobulie de Vaquez (PV) • Lignée mégacaryocytaire : Thrombocytémie essentielle (TE) • -Lignée granuleuse : Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) • La myélofibrose primitive ou Splénomégalie myéloïde (SM) fait aussi partie des syndromes myéloprolifératifs dont elle peut être un mode évolutif 1.J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224 2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

  3. Caractéristiques de la LMC ² • Hyperleucocytose majeure • Myélémie, basophilie • Splénomégalie • Présence d’une t(9;22)(q34;q11) ou chromosome Philadelphie • Transcrit bcr-abl retrouvé en RT-PCR • Moelle osseuse : non nécessaire au diagnostic hormis pour le caryotype 2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

  4. myélocytes Frottis sanguin de LMC : myélémie – Dr Gyan, Hôpital Cochin, AP-HP

  5. Caractéristiques de la PV ¹ • Complications inaugurales : thromboses, hémorragies • Hématocrite et taux d’hémoglobine élevés • Thrombocytose, hyperleucocytose • Masse sanguine élevée • Splénomégalie • Absence de cause de polyglobulie secondaire • Erythropoïetine effondrée • Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes en l’absence d’érythropoïétine • Biopsie médullaire : moelle riche érythroblastique, nombreux précurseurs mégacaryocytaires 1.J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

  6. Biopsie médullaire normale Biopsie médullaire de PV - moelle riche avec disparition des espaces graisseux Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

  7. Caractéristiques de la TE ¹ • Thrombocytose responsable parfois de thromboses ou d’hémorragies (thrombopathie) • Absence de cause secondaire de thrombocytose • Absence de t(9;22) • Diagnostic d’exclusion • Sur la biopsie médullaire : richesse en mégacaryocytes 2. G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

  8. mégacaryocytes Biopsie médullaire de TE - Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

  9. Caractéristiques de la SM ¹ • Splénomégalie • Anémie, hyperleucocytose, myélémie • Peut être primitive ou secondaire à une PV ou une TE • Moelle osseuse : fibrose réticulinique ou collagène, voire ostéosclérose 1.J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224

  10. SM : moelle riche avec mégacaryocytes SM : fibrose réticulinique modérée SM : fibrose collagène SM : ostéosclérose Dr Tulliez, Hôpital Cochin, AP-HP

  11. Références • J L Spivak et al, Chronic Myeloproliferative disorders, ASH Hematology 2003; 200-224 • G. Garcia-Manero et al., Chronic Mylogenous Leukemia : A review and update of Therapeutic strategies, Cancer August 1, 2003 / Volume 98/ Number 3, 437-457

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