Cardiopatias Congênitas Acianogênicas

1. CardiopatiasCongênitasAcianogênicas Laura Guimarães Leyla Miranda Luana Sarmento Rodrigo Godinho Vital Fernandes

2. Definição “ Anormalidade tanto da estrutura, como da função cardiocirculatória presente já ao nascimento, mesmo que seja identificada muito tempo depois”

3. Introdução • As DCC ocorrem em 1% dos nascidos vivos na população geral, mas em 4% da prole de mulheres com essa patologia. • Predileção de doenças específicas por sexo • 85% dos lactentes e crianças afetadas chega à idade adulta. Harrison, 2008

4. Etiologia • Defeito no desenvolvimento embrionário • 25% apresentam anomalias extra-cardíacas (sinromes especificas) • As malformações originam-se de causas genéticas e ambientais multifatoriais complexas.

5. Fisiopatologia • As alterações anatômicas e fisiológicas do coração e da circulação, causadas pela DCC específica, não são estáticas. • Malformações que são benignas ou não detectadas na infância podem causar manifestações clínicas significativas no adulto. • Complicações: hpertensão pulmonar, ICC, endocartites, isquemias…

6. Classificação • As cardiopatias congênitas acianogênicas podem ser subdivididas em 2 grandes grupos: • lesões com obstrução ao fluxo sanguíneo: • Do lado direito: estenoses pulmonar e tricúspide; • Do lado esquerdo: estenoses aórtica e mitral e coarctação de aorta. • lesões que estabelecem desvio de sangue da circulação sistêmica para a pulmonar: • CIA; • CIV; • defeito total do septo AV; • persistência do canal arterial.

7. Persistência do canal arterial

8. Circulação fetal • Grande importância no período neonatal • Fechamento por volta da 2 ou 3 semana de vida

9. Fisiopatologia Doença bastante requente (1 a cada 2 mil) Pode estar associado a outras lesões cardíacas O grau e comprometimento depende do tamanho do ducto e da resistência pulmonar Supercirculação pulmonar, sobrecarga do ventriculo esquerdo e ICC, risco de endocardite Pode evoluir pra cardiopatia cianotica

10. Exame fisíco Bebê cansa fácil e tem infecções respiratórias de repetição Aumento do átrio e ventrículo esquerdo Sopro mitral e aórtico Frêmito característico e sopro contínuo em “maquinaria

11. Diagnóstico ECG Raio-x Ecocardiografia bidimensional com doppler

12. Tratamento Recomenda-se o fechamento de todos os canais Padrão-ouro: cirurgia - toracotomia esquerda - divisão, ligação ou grampeamento do canal Toracoscopia Cirurgia com robôs Cateterismo cardíaco Desafio em pacientes adultos

13. Cateterismo

14. Comunicação interatrial

15. Lesões com shunt esquerda-direitaaonívelatrial • Comunicaçãointeratrial: • corresponde de 7% a 10% de todas as cardiopatiascongênitas, sendouma das lesõescardíacascongênitasmaiscomuns; • podemanifestar-se apenasnafaseadulta e ocorremaisfrequentementenasmulheres; • há 4 tipos: • seiocoronário; • seiovenoso; • óstioprimário; • óstiosecundário; Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009

16. Comunicaçãointeratrial • Tipo seio coronário: • 2% das CIAs; • deficiência no teto do seio coronário, permitindo a comunicação entre os átrios. • Tipo seio venoso: • 8% das CIAs; • ocorre no septo atrial alto, nas proximidades da entrada da VCS no AD. Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009

18. Comunicaçãointeratrial • Tipoóstioprimário: • 20% das CIAs; • ocorreadjacenteàsvalvas AV, naporção inferior do septointeratrial. • Tipoóstiosecundário: • CIA maiscomum (70% dos casos de CIA); • envolve a fossa oval e localiza-se naregiãointermediária do septo; • nãodeve ser confundida com o forame oval persistente. Tratado de Cardiologia da SOCESP, 2009

20. Fisiopatologia • O principal mecanismo envolve um desvio significativo esquerda-direita. • A amplitude do shunt depende principalmente das dimensões da comunicação. • A longo prazo, o shunt esquerda-direita gera sobrecarga do VD, dilatação cardíaca e hiperfluxo sanguíneo pulmonar. • Os pacientes podem apresentar desvios direita-esquerda transitórios, especialmente durante quadros de pressão intra-aórtica aumentada.

21. Consequênciasclínicas • Os pacientes geralmente são assintomáticos nos primeiros anos de vida, mas podem ocorrer intolerância ao exercício, desenvolvimento físico inadequado e infecções respiratórias frequentes. • Os sintomas se tornam evidentes na vida adulta e incluem dispnéia de esforço, palpitações e insuficiência do coração direito. • Após a 4a década de vida, uma porcentagem significativa desenvolve arritmias atriais, hipertensão arterial pulmonar, além de insuficiência cardíaca congestiva.

22. Diagnóstico • Examefísico: • sinais de hiperfluxotricúspide- batimento ventricular direitoproeminente; 1a bulha normal oudesdobrada, com acentuação do som de fechamentodavalvatricúspide; sopromesodiastólico no focotricúspide; • sinais de hiperfluxopulmonar- pulsação arterial pulmonarpalpável; sopromesossistólico no focopulmonar; 2a bulha com desdobramentoamplo e relativamentefixo com a respiração; • cianose e baqueteamento digital acompanham o desenvolvimento do shunt esquerda-direita.

23. Diagnóstico • ECG: • desvio do eixo, BAV de 1o grau, sobrecarga de VD. • RX de tórax: • dilatação do AD e VD, dilatação da artéria pulmonar e seus ramos, e acentuação da trama vascular pulmonar. • ECO: • dilatação do AD, do VD e da artéria pulmonar; visão direta da comunicação;

25. Colour Doppler echocardiogram showing left to right shunt in ostium primum ASD

26. Diagnóstico • Cateterização cardíaca: • era considerada o padrão-ouro para a investigação diagnóstica por imagem de cardiopatias congênitas (localização e anatomia dos defeitos); • entretanto, vem perdendo lugar devido à sofisticação da ecocardiografia; • está em franco desenvolvimento como o principal método terapêutico para um grande número de defeitos importantes da estrutura cardíaca.

27. Tratamento • O tratamento das CIAs pode ser clínico, percutâneooucirúrgico. • Recomenda-se o fechamento antes daidadeescolar (antes dos 4 anos). • Casohajarepercussãoclínicaprecoce, indica-se o tratamentoimediato. • Clínico - deveincluir a erradicaçãoimediata das infecçõesrespiratórias, o uso de agentesantiarrítmicospara FA ou TSV, medidashabituaisparacontroleda HAS, e o tratamento de eventuaiscoronariopatiaou ICC.

28. Tratamento • Percutâneo - o fechamentopercutâneoda CIA tipoostiosecundumestáindicadoquandohásobrecarga de VD definidapelo ECO. Admite-se quecerca de 90% sejamcandidatos à oclusãopercutânea. • As duasprótesesmaisutilizadassão a Amplatzer e a Helex. O implante é simples e seguro, com baixoíndice de complicações. É guiadopelaecocardiografiatransesofágica.

31. Tratamento • Cirúrgico - o momentodacirurgiadepende do graudarepercussãoclínica e das expectativas de complicaçõesadicionaisassociadas. • O tratamentocirúrgicoda CIA tipoostiosecundumpode ser realizado com a ráfia de 2 formas: aproximaçãodireta das bordasouplastia com placa de pericárdio (bovinoouautólogo). • Em CIA tipoostioprimum e seiovenoso, sempre se optapelacolocação do remendo • A abordagemcirúrgicautilizada é porminitoracotomia, com esternotomiaparcialouporjanelatransxifóide.

33. Comunicações interventriculares

34. Comunicações interventriculares Defeitos isolados ou múltiplos 1 a 2 em 1000 nascidos vivos Reparo cirúrgico  50% apresentarão outra anomalia

35. Comunicações interventriculares Classificação: De acordo com a posição que ocupa no septo. CIV perimembranosa CIV subarterial CIV do tipo atrioventricular CIV muscular

37. Defeito perimembranoso Ao redor do septo membranoso e do trígono fibroso Próximo da valva aórtica. Anel da valva tricúspide contribui para defeito Tecido de condução passa na borda póstero-inferior

38. Defeitos musculares + comum: múltiplos defeitos no septo apical trabecular “Septo em queijo suíço”  Aparência espongiforme do miocárdio Defeito de condução  Se atingir o septo membranáceo

39. Defeitos do trato de saída ou subarteriais Porções dos tratos de saída do ventrículo direito e esquerdo Borda superior: valvas aórtica e pulmonar Associado ao prolapso das cúspides da valva aórtica  regurgitação aórtica progressiva

40. Defeitos de desalinhamento Ocorre por um desalinhamento entre os septos infundibular e muscular trabecular.

41. Fisiopatologia Derivação esquerda-direita  Fluxo sanguíneo pulmonar  Dilatação atrial esquerda  Sobrecarga de volume do ventrículo esquerdo Tamanho da derivação é determinado por: Tamanho da comunicação RVP Ocorre principalmente durante a sístole

42. Fisiopatologia Com o passar do tempo: RVP  Derivação esquerda-direita  ICC falsa –melhora  Reversão do fluxo = derivação direita-esquerda  Cianose progressiva Gravidade: Tamanho da derivação e variações indivíduais

43. Diagnóstico e indicações Espectro clínico: paciente assintomático com sopro, paciente em insuficiência cardíaca fulminante até paciente cianótico com doença pulmonar obstrutiva irreversível. Diagnóstico: ecocardiograma

44. Tratamento clínico Intervenção ideal: Probabilidade de fechamento baixa e o risco de doença vascular pulmonar irreversível e disfunção ventricular são minimizados. Defeitos perimembranosos e musculares  fechamento com o passar do tempo 80% das CIVs vistas com 1 mês de idade irão se fechar espontaneamente. Defeitos de desalinhamento e subarteriais  Improváveis de se fechar espontaneamente

45. Tratamento clínico No bebê: Defeitos perimembranosos e musculares  Conduta expectante se tudo estiver normal até 1 ano ou mais. Outros defeitos: fechamento. Principalmente no subarterial por causa do risco de dano valvar aórtico irreversível.

46. CIRURGIA CIVs são fechadas com BCP com canulação bicaval Maioria das CIVs operadas mediante abordagem atrial direita. Defeitos subarteriais  Valva pulmonar. Múltiplos defeitos trabeculares  Ventriculotomia apical Pós-operatório: Monitorização atrial esquerda e da PAP Para hipertensão pulmonar grave: Óxido nítrico Mortalidade e morbidade: CIVs múltiplas, hipertensão pulmonar e anomalias associadas complexas. Problema pós-operatório: CIVs residuais

47. COMUNICAÇÃO ATRIOVENTRICULAR • Sinonímia • Coxim endocárdico • Defeitos septais AV • ↑ Incidência  Síndrome de Down • Resultante de defeitos • Atriais e ventriculares • Podem ser • Completos (CAVC) • Parciais (CAVP) • *Intermediários

48. Classificação CAVC • Tipos de Rastelli • Tipo A • Septo (mais comum) • Tipo B • M. Papilar anormal no VD (15%) • Tipo C • Flutua livremente (5%) • Inserção das cordoalhastendinosas do folheto superior navalva AV, apenasparcialmenteaderente à cristaseptal.

49. ComunicaçãoAtrioventricular • Fatoresdeterminantes • Hipoplasia de câmera ventricular • Esquerdaoudireita • Impede reparo biventricular • Anomaliasassociadas • Síndromes de heterotaxia • Disposiçãoanômala dos órgãos • TDF • VD com dupla via de saída • Retornovenosopulmonaranômalo total • Preocupação Doença vascular pulmonarobstrutivairreversível

50. Fisiopatologia • Origem embriológica • Não conhecida • 3 Componentes no CAVC • Defeito no septo AV • Defeito no septo IV • Valva AV anormal • CAVP ou ostium primum • CIA associada à anormalidade da valva AV • Menor defeito no septo IV