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Faculdade de Medicina Universidade de Coimbra. Medicina 1.º ano Seminário Orientado n.º 6 Bioquímica I. Composição bioquímica de fluidos biológicos: o Plasma; A Cascata da Coagulação. Sangue: Composição . 8 % do peso corporal plasma e células sanguíneas. O 2. Nutrientes,
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Faculdade de Medicina Universidade de Coimbra Medicina 1.º ano Seminário Orientado n.º 6 Bioquímica I Composição bioquímica de fluidos biológicos: o Plasma; A Cascata da Coagulação
Sangue: Composição • 8 % do peso corporal • plasma e células sanguíneas
O2 Nutrientes, metabólitos, Produtos finais do metabolismo CO2 Sangue: Funções • Transporte • Homeostase • Defesa • Auto-Protecção
Plasma Sanguíneo: Composição • O Plasma contém: • 90% de água • substâncias dissolvidas • albumina (4,5%) • globulinas (2%) • fibrinogénio (0,3%) • glucose (0,1%) • substâncias em menor concentração (aminoácidos; protrombina; hormonas; enzimas; vitaminas; iões sódio, diidrogenofosfato, bicarbonato; ureia; entre outros) • O soro sanguíneo diferencia-se do plasma pela ausência de fibrinogénio e outras proteínas de coagulação.
Plasma Sanguíneo: Composição A composição do plasma sanguíneo é determinada frequentemente em laboratórios clínico - químicos. Curiosidade... A composição de electrólitos do plasma é semelhante à da água do mar, o que remonta à evolução de formas de vida no mar.
Proteínas Plasmáticas No plasma humano encontram-se aproximadamente 100 proteínas diferentes. A maioria das proteínas é sintetizada no fígado exceptuando as imunoglobulinas, que são libertadas pelos linfócitos B, os plasmócitos e hormonas peptídicas. De acordo com o comportamento na electroforese são divididas em cinco fracções: • Albuminas • α1-globulinas • α2-globulinas • β-globulinas • γ-globulinas As albuminas são solúveis em água, as globulinas são solúveis apenas na presença de sais.
Concentração de proteínas plasmáticas constante Pessoas saudáveis Disproteinemias Alteração da concentração de proteínas individuais Proteínas Plasmáticas Entre os resíduos de glícidos aparece frequentemente o ácido N-acetilneuramínico (ácido siálico).
Hemostase • É o processo de prevenção da perda de sangue. • Envolve vários mecanismos: • a vasoconstrição, que diminui localmente o fluxo de sangue e a pressão; • a formação do coágulo ou tampão plaquetar (hemostase primária); • a formação do coágulo sanguíneo (hemostase secundária); • e a retracção do coágulo e reparação dos tecidos. Hemostase Primária Hemostase Secundária
Permite uma resposta rápida e eficaz perante a perturbação induzida; • Precursores inactivos • Produtos activos Hemostase Primária Hemostase Secundária Cascata da Coagulação Sanguínea A Coagulação sanguínea é definida por uma CASCATA de activações catalisadas por enzimas.
Lesão dos vasos sanguíneos ou de um tecido Presença de Vitamina K Na presença de Cálcio catalisa a reacção Coagulação sanguínea – Etapa Final Libertação de substâncias que activam a Trombina (IIa) Protrombina (II) Fibrinogénio (I) Fibrina (Ia) Factor XIIIa Trombo ou Coágulo Ligações cruzadas e estáveis entre moléculas de fibrina Sela os vasos sanguíneos lesados, evitando o extravasamento do sangue (hemorragia).
Controlo da Coagulação Sanguínea A coagulação deve ocorrer rapidamente e, no entanto, permanecer confinada à área de lesão. Em cada ponto da cascata de coagulação, mecanismos de retro-alimentação e determinados factores inibitórios ou activadores produzem um delicado balanço entre activação e inibição.
Controlo da Coagulação Sanguínea Mecanismos de controlo negativo da coagulação
Hemofilia • É uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue. • Pelo facto de se transmitir geneticamente, ligado ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino. • Caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores de coagulação (VIII – hemofilia A ou IX – hemofilia B). • Deste modo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.
Bibliografia Biochemistry (J. M. Berg, J. L. Tymoczko, L. Stryer) 6ª Ed., W. H. Freeman, 2006 (Abril). Bioquímica – Texto e Atlas (J. Koolman, Klaus-Heinrich Röhm) 3ª Ed., 2007. Anatomia e Fisiologia (Seeley, et all) 5ª Ed. http://www.aphemofilicos.pt/hemofilia_faq.asp
Trabalho elaborado por: Ana Margarida Novo Ana Margarida Bento Ana Margarida Manso Ana Maria Fagundo