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LINFOMI MALIGNI. LINFOMA non HODGKIN. LINFOMA di HODGKIN. EZIOLOGIA:sconosciuta. Predisposizione genetica (?). SEDE D’ESORDIO : linfonodi DIFFUSIONE:contiguità, via linfatica, ematica (tardivamente). LINFOMA di HODGKIN.
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LINFOMI MALIGNI LINFOMA non HODGKIN LINFOMA di HODGKIN EZIOLOGIA:sconosciuta. Predisposizione genetica (?) SEDE D’ESORDIO : linfonodi DIFFUSIONE:contiguità, via linfatica, ematica (tardivamente)
LINFOMA di HODGKIN Linfoma maligno caratterizzato dalla proliferazione di cellule neoplastiche ,cellule di Reed Sternberg e varianti, associate ad una componente cellulare, spesso polimorfa, di tipo reattivo. La maggior parte delle cellule neoplastiche deriva da elementi linfoidi B del centro germinativo
LINFOMA di HODGKIN • CLINICA: • interessa tutte le età, frequenza massima 15-30 anni • più colpito il sesso maschile • tumefazione linfonodale . sovraclaveare o latero-cervicale (50%) • febbricola o febbre (ondulante, remittente, continua), sudorazione • profusa, prevalentemente notturna, calo ponderale, prurito • linfonodi indolenti, ipomobili sui piani sup. e profondi, tendono a • riunirsi in pacchetti • interessamento stazioni linfonodali profonde mediastiniche e • sottodiaframmatiche • localizzazioni extra-nodali (polmonari, epatiche) • La DISSEMINAZIONE determina lo STADIO
LINFOMI MALIGNICLASSIFICAZIONE IN STADI Stadio I : interessamento di una singola stazione linfonodale (I) o di un singolo organo extralinfatico (Ie) Stadio II. Interessamento di 2 o + regioni linfonodali poste tutte sopra o sotto il diaframma(II) con eventuale estensione a un organo extralinfatico contiguo (II e) Stadio III: interessamento di reg. linfonodali poste da ambo i lati del diaframma. Lo stadio si definisce III s, se è interessa la milza e III e se è esteso ad un organo extralinfatico contiguo Stadio IV: interessamento diffuso di uno o più organi extralinfatici, con o senza interessamento linfonodale
LINFOMI MALIGNICLASSIFICAZIONE IN STADI VARIETA’ A NESSUN SINTOMO 55% dei pazienti VARIETA’ B UNO o PIU’ SINTOMI SISTEMICI: - FEBBRE o FEBBRICOLA - SUDORAZIONE PROFUSA - CALO PONDERALE - PRURITO sine materia
LINFOMA DI HODGKIN CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA 1 – Linfoma di Hodgkin a prevalenza linfocitaria nodulare 2 – Linfoma di Hodgkin classico sclerosi nodulare cellularità mista deplezione linfocitaria ricco in linfociti (nodulare o diffuso) 3 - inclassificabile
cellula di Reed Sternberg • cellula di grande taglia • nucleo polilobato con nucleoli prominenti • alone chiaro perinucleare • membrana nucleare ispessita • variante mononucleata ( cell di Hodgkin) • variabilmente presente nei diversi tipi istologici
LABORATORIO • anemia (nelle fasi avanzate) • modesta leucocitosi • VES elevata • iperuricemia • iperfibrinogenemia • VES • 2 globuline • ferritina • LDH • PCR
LINFOMI non HODGKIN I linfomi non Hodgkin rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne di derivazione linfocitaria con elettivo coinvolgimento dell’apparato linfoghiandolare. Comprendono quadri patologici differenti per caratteristiche istopatologiche, immunofenotipiche e genotipiche Il quadro clinico è differente a seconda delle proprietà biologiche e citologiche del clone cellulare coinvolto dalla noxa neoplastica
REAL CLASSIFICATION Istopatologica e immunofenotipica LINFOMI B LINFOMI T
LABORATORIO • modesta anemia • Modesta leucocitosi neutrofila • linfocitopenia • ferritina • LDH • 2 microglobulina • PCR • fibrinogeno • 2 globuline