1 / 78

CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO T.neuroepiteliali T.dei nervi periferici T.delle meningi Linfomi e ne

CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO T.neuroepiteliali T.dei nervi periferici T.delle meningi Linfomi e neoplasie ematopoietiche T.cellule germinali T.della sella T. metastatici. TUMORI DEL SNC Intracranici (intraparenchimali e extraparenchimali) Extracranici

garland
Download Presentation

CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO T.neuroepiteliali T.dei nervi periferici T.delle meningi Linfomi e ne

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. CLASSIFICAZIONE WHO DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO • T.neuroepiteliali • T.dei nervi periferici • T.delle meningi • Linfomi e neoplasie ematopoietiche • T.cellule germinali • T.della sella • T. metastatici

  2. TUMORI DEL SNC • Intracranici (intraparenchimali e extraparenchimali) • Extracranici • Intraparenchimali e extraparenchimali (primitivi e secondari) • Citotipo • Cellularità mista • Differenziazione mista • Sede (sopratentoriale,adulto; sottotentoriale,bambino)

  3. TUMORI DEL SNC • I tumori primitivi del SNC costituiscono il 9% di tutti i tumori • Due picchi di eta’: prima decade e sesta-settima decade • Classi sociali più elevate • CLINICA (Sede, Crescita) • Cefalea (aumento pressione intracranica) • Epilessia (tumori infiltranti) • Falsi segni focali (paralisi dei nervi III e VI) per erniazioni e pressione • Segni focali e insufficienze funzionali a lenta progressione • Edema, emorragia, idrocefalo

  4. Caratteristiche biologiche • Malignità biologica /malignità istologica • Infiltranti • Disseminazione intraneurale • Metastasi extraneurali (non comuni) • Difficoltà diagnostiche • Tumori con caratteristiche istologiche simili • Diversa origine • Diversa prognosi

  5. Classificazione WHO 2007

  6. TUMORI NEUROEPITELIALI Tumori astrocitici Tumori oligodendrogliali Tumori oligoastrocitari Tumori ependimali Tumori del plesso coroideo Altri tumori neuroepiteliali Tumori neuronali e misti neuronali-gliali Tumori del parenchima pineale Tumori embrionali (MB, CNS PNET, ATRT)

  7. Tumori astrocitici • Astrocitoma diffuso • Fibrillare • Gemistocitico • Protoplasmatico • Astrocitoma anaplastico • Glioblastoma • Astrocitoma pilocitico • Xantoastrocitoma pleomorfo • Astrocitoma subependimale a c.giganti • Gliomatosis cerebri

  8. Astrocitomi diffusamente infiltranti • Emisferici • Diffusamente infiltranti • Adulto • Variabilità istopatologica • 60% di tutti i t.primitivi del SNC

  9. Caratteristiche istopatologiche: grading (St.Anne/Mayo) WHO StAnne/Mayo

  10. Sopravvivenza • Età • Sede e trattamento (radioterapia, resezione chirurgica, chemio) • Eziologia • Radiazioni • Sequenze DNA SV40 large T-antigen • Molecolare (accumulo di lesioni genetiche riguardanti la proliferazione cell; oncogeni/oncosoppressori) • Grado II a III: perdita di allele 9p,13q,amplificazione12q (9p21 geni codificanti per p16 e p15 del ciclo cell)

  11. ASTROCITOMA DIFFUSO • Elevata differenziazione cellulare, lenta crescita; • Età: 30-40 ; • Sesso: maschi > femmine • Grado: II • Localizzazione: supratentoriale, frontale e temporale • Macro: margini indistinti o massa a confini indefinibili • Istopat: cellularità, rare atipie nucl., mitosi assenti,GFAP+ • fibrillari, • gemistocitici (citoplas.eosinofilo e fini processi), • protoplasmatici (piccolo corpo cell., scarsi e flaccidi processi, deg.mucoide

  12. ASTROCITOMA

  13. Sopravvivenza: 6-8 anni • Fattori prognostici: età, resezione chirurgica, mutazione TP53 – (variante gemistocitica)

  14. ASTROCITOMA ANAPLASTICO • Anaplasia focale o diffusa; marcato potenziale proliferativo; progressione in glioblastoma • Età: media 41 • Sesso: maschi > femmine • Grado: III • Localizzazione: emisfero cerebrale • Macro: indistinguibile dall’astro diffuso • Istopat: cellularità + elevata, atipie nucl., mitosi frequenti

  15. Genetica molecolare: mutazione TP53 • Sopravvivenza: 3 anni • Fattori prognostici: età, resezione chirurgica, componente oligo +

  16. GLIOBLASTOMA • Astrociti scarsamente diff., proliferazione vascolare, necrosi; progressione da grado III o insorgenza “de novo”; • Età: media 45-70 (rare manifestazioni in utero); • Incidenza: 12-15% SNC • Sesso: maschi > femmine • Grado: IV • Localizzazione: sostanza bianca subcorticale dell’emisfero cerebrale (temporale, parietale, frontale) • Macro: massa grigiastra mal definita, necrosi, emorragie, unilaterale o bilaterale (a farfalla) • Diffusione: rapida, attraverso il corpo calloso, rare metastasi via liquor, rare metastasi via ematica (iatrogena)

  17. GLIOBLASTOMA – INFILTRAZIONE EMISFERO CONTROLATERALE

  18. Istopatologia: astrociti poco diff., atipia nucleare, marcata attività mitotica, proliferazione microvascolare (aspetto glomeruloide), necrosi (a palizzata), strutture ghiandolari, cell.giganti multinucleate, cell.lipidizzate, cell.granulari, GFAP+ • EM: variabilità morfologica, mitocondri degenerati, presenza filamenti dipende da differenziazione • Genetica molecolare: mutazione TP53, LOH 17p,(progressione da grado III); LOH 10p, amplificazione EGFR (GBM de novo) • Sopravvivenza: <1 anno indipendente da chemio- e radioterapia • Fattori prognostici: età (< 45 anni), necrosi -, resezione chirurgica, EGFR -, PTEN+, TP53 indiff.

  19. ASTROCITOMA PILOCITICO • Circoscritto, lenta crescita, pattern bifasico (cell.bipolari + fibre di Rosenthal; cell.multipolari + microcisti e granular bodies) • Età: 10-20 anni • Clinica: cefalea, endocrinopatie, deficit visivi, no epilessia • Sesso: no prevalenza • Grado: I • Localizzazione: nevrasse; nervo ottico, chiasma ottico, cervelletto,emisfero cerebrale, midollo spinale • Macro: massa discreta con cisti • Istopat: pattern bifasico, scarsa cellularità, processi hair-like, rare mitosi, prol.vasc, alterazioni regressive (calcificazioni, necrosi, linfociti), GFAP +, fibre di Rosenthal (αβcristallina), EGB (α1chimotripsina e α1tripsina)

  20. Genetica: correlato a NF1 • Sopravvivenza: benigno; a lenta evoluzione con possibilità di stabilizzazione o regressione, associazione a NF1 più aggressivo; associato a rare mitosi, aumentata cellularità, atipia cellulare (astro pilocitico atipico) non ha significato clinico

  21. Tumori oligodendrogliali Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplastico Gliomi misti Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplastico

  22. OLIGODENDROGLIOMA • Cellule oligodendrogliali ben diff; diffusamente infiltrante; • Età: 50-60 anni, rari nell’infanzia; Incidenza: 4.2% SNC • Sesso: maschi > femmine • Grado: II • Localizzazione: sostanza bianca emisferica (frontale) • Clinica: convulsioni epilettiche, cefalea • Macro: massa soffice, grigio-rosata o gelatinosa, calcificazioni • Istopat: moderatamente cellulato, cell.rotonde con citoplasma chiaro, microcalcificazioni, rete capillare, occasionali mitosi; no markers specifici (S-100, Leu7, GFAP, Vim • EM: cellule rotonde, citoplasma estratto, nucleo regolare, microtubuli perinucleari, tozzi e corti microvilli, aggregati mitoc

  23. Genetica molecolare: LOH 19q, 1p; forte espressione di EGFR • Sopravvivenza: 3-5 anni • Fattori prognostici: età, localizzazione frontale, resezione chirurgica

  24. Tumori ependimali • Ependimoma • Cellulare • Papillare • A cellule chiare • Tanicitico • Ependimoma anaplastico • Ependimoma mixopapillare • Subependimoma

  25. EPENDIMOMA • Cellule ependimali ben diff; lenta crescita; bambino e giovane adulto; parete dei ventricoli; • Incidenza: 3-9% dei t. neuroepiteliali • Età: bambino, infratentoriale • 30-40 anni, spinale • Bambino e adulto, sopratentoriale • Sesso: non prevalenza • Grado: II • Localizzazione: fossa posteriore e midollo spinale; III,IV e ventricoli laterali • Clinica: dipende dalla sede (sottotentoriali, idrocefalo; fossa post, atassia cerebellare; sopratentoriali, deficit neurologici, convulsioni)

  26. Macro: ben demarcato, soffice, grigiastro-rosa, cisti, foci di necrosi o emorragici • Istopatologia: nuclei monomorfi, pseudorosette perivascolari e rosette ependimali, mitosi rare o assenti, necrosi occasionale; GFAP, Vim., S-100, EMA, CK focali • Cellulare, scarse rosette; Papillare, papille ben formate • Cellule chiare, DD. oligo, neurocitoma; EM diagnostica • Tanicitico, aspetto astrocitico • EM: cellule fusate, filamenti gliali, giunzioni zipper-like, microrosette con microvilli, ciglia

  27. Genetica: correlato a NF2 • Genetica molecolare: LOH 17p • Sopravvivenza: 5-10 anni indipendente dal grado di resezione chirurgica • Fattori prognostici: giovane età -, localizzazione (spinale, sovratentoriale, fossa)

  28. EPENDIMOMA MIXOPAPILLARE • Giovane adulto, filum terminale della cauda, pattern papillare • Incidenza: 13% degli ependimomi; neoplasia intramidollare + comune • Età: media 36 • Sesso: femmine>maschio • Grado: I • Localizzazione: cauda, raramente emisferico • Clinica: dolori alla schiena di lunga durata • Macro: soffice, lobulato, grigiastro • Istopatologia: pattern papillare con cell.cuboidali, matrice mixoide, mitosi rare o assenti; ICC GFAP, S-100, Vim • EM: caratteristiche ependimali, lamina basale

More Related