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Síndrome Nefrótico. Jaime Fons Moreno Servicio Pediatría Hospital Clínico Valencia. Pared capilar glomerular normal. Pared capilar glomerular. PM. Tipo de proteinuria. IgG. 156000. Glomerular no selectiva. Transferrina. 79500. Glomerular selectiva.
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Síndrome Nefrótico Jaime Fons Moreno Servicio Pediatría Hospital Clínico Valencia
PM Tipo de proteinuria IgG 156000 Glomerular no selectiva Transferrina 79500 Glomerular selectiva Albúmina 66500 1-microglobulina 31000 Tubular Proteina unida al retinol 21000 2-microglobulina 11600 Proteínas urinarias
Síndrome Nefrótico Edema Proteinuria >40 mg/m2/h Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL Hipercolesterolemia
Incidencia 2-3 (7) nuevos casos /100.000 niños /año Prevalencia 16 casos /100.000 niños ó 1/ 6.000 niños • Predomina en el niño • Más frecuente en razas orientales y menos en la raza negra • El pico de edad ocurre a los 2 años y el 75% de los SN tienen 2- 6 años • En algunas familias el SN idiopático es más frecuente
Etiología 90% SNIdiopáticos • 77-88 % SN Cambios Mínimos • 5-9 % Glomeruloesclerosis F y S • 2-8% GN Membranoproliferativas • 2-5 % GN Mesangioproliferativa(MPGN) • <3 % GN Membranosa (MGN) 10% SN Secundarios
Mecanismos patogénicos + Fisiopatología ? Disfunción Linfos T citoquinas pérdida carga negativa MB GSFS Factor linfocitario > permeabilidad Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos (se despegan de la MB) Alteración Permeabilidad IgG PROTEINURIA +..... Infecciones HIPOALBUMINEMIA Síntesis lipoproteinas Lipoproteinlipasa P. oncótica Activación RAA ADH HIPERCOLESTEROLEMIA EDEMA Fenómenos trombóticos Hipovolemia
Manifestaciones Clínicas • Niños de 2 a 12 años • Coincidiendo con proceso infeccioso inicio/recaidas • Decaimiento • Edema palpebral piernas, palidez • Distensión y dolor abdominal, diarrea • Oliguria • Aumento de peso Exploraciones complementarias Estudios analíticos Estudios de imagen: Eco y RX
Diagnóstico 1 Edema “generalizado” ? SN ? Proteinuria 2 Proteinuria >40 mg/m2/h • Orina escasa y espumosa ? Tipo • Tiras reactivas (albúmina) • Uprot/Ucr > 2.0 mg/mg Hipoalbuminemia < 2.5 g/dL 3 Hipercolesterolemia (>200 mg/dL) 4
Tratamiento • “Reposo” • Dieta (pobre en sal y grasas, rica en 3, vit D3, Zn y E) • Control de líquidos • Diuréticos: Furosemida (....albúmina), espironolactona • Corticoides: Prednisona (metilprednisolona/ Deflazacort) • 60 mg/m2/día durante 6 semanas • 40 mg/m2/alt durante 6 semanas 97 % MCNS son córticosensibles
Terminología Remisión: Proteinuria 3 días consecutivos+ edemas Recaida: Proteinuria nefrótica > 3 días consecutivos (90% MCNS recaen) SSNS: Remisión en respuesta a los corticoides SRNS: A: No remisión tras 4 sem corticoterapia B: A +4 sem corticoterapia días alternos C: A + 3 bolos Metilprednisolona (1g/1.73m2) SDNS: Recaída durante corticoides o en 2 sem tras la supresión FRNS: > 4 episodios al año
Complicaciones • Infecciones SN Streptococcus pneumoniae ¡¡ Vacunaciones ¡¡ Detección y tratamiento precoz SN • Tromboembolismo • Hiperlipidemia SN • Retraso del crecimiento / Obesidad • Osteoporosis • Cataratas • Alteraciones psicológicas Córticoterapia
Evolución y Pronóstico • Recaidas • Remisión/Curación • Progresión hacia IRC
Pensar en otros tipos de SN • Antecedentes familiares de otros tipos de SN • Enf. Sistémicas causantes de SN • Edad <2 ó > 12 ã • Inicio insidioso • HTA • Proteinuria no selectiva • Hematuria • FG • SDNS o SRNS
Mecanismos patogénicos en SN distintos al MCNS Mutación genes proteinas podocitarias Depósito de inmunocomplejos GSFS Factor linfocitario > permeabilidad Anticuerpos AMB Podocitos se hinchan y fusionan los pedicelos, se despegan de la MB Fusión con epitelio visceral + + Proliferación mesangial Alteración de la MB Proteinuria no selectiva Hematuria FG HTA Manifestaciones patológicas extrarrenales
Alteraciones genéticas de los podocitos que pueden cursar con SN
Tratamiento • Ciclofosfamida Linfos T y B • Ciclosporina Linfos T CD4 T • Micofenolato mofetil Linfos T y B • Tacrolimus CSA • Rituximab Linfos B • Levamisol Inmunoestimulador • Plasmaféresis • IECA / ARA2 • Estatinas