PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMA NERVIOSO I

1. PRINCIPALES SÍNDROMES DEL SISTEMANERVIOSO I DR. RAGNAR VEGUERIA NOV/13

2. Los síndromes neurológicos de observación más frecuente en la clínica son: − Síndromes motores. − Síndromes sensitivos. − Síndromes del tallo cerebral. − Síndrome cerebeloso. − Síndrome meníngeo. − Síndrome de hipertensión endocraneana. − Síndrome comatoso.

3. SÍNDROMES MOTORES − Síndrome hemipléjico. − Síndrome parapléjico. − Síndrome extrapiramidal (movimientos involuntarios). − Síndrome parkinsoniano. − Síndrome convulsivo.

4. SÍNDROME PARAPLÉJICO Concepto Se llama paraplejía (paraplejía crural o inferior) a la parálisis de ambas piernas, de causa neurológica. En un porcentaje considerable de enfermos la parálisis de las piernas no es total, y en esos casos se habla de paraparesia. La paraplejía se puede establecer de dos maneras: en forma brusca o en forma lenta; el interrogatorio debe precisar este modo de comienzo, que como veremos es importante para diagnosticar su localización y causa. Existen clínicamente dos formas principales de paraplejía: la fláccida y la espástica

5. Caracteres generales de las dos formasprincipales de paraplejía

6. Cuadro clínico − Impotencia funcional y pérdida o disminución de la fuerza muscular. A veces la marcha es imposible, pero cuando se logra, puede ser en estepaje o casi normal, sobre todo si se trata de una paraparesia. − Existe hipotonía muscular, los músculos están blandos y los movimientos pasivos se realizan con menos resistencia. − Puede haber amiotrofia, variable según la causa y el tiempo de evolución. − No existe arreflexia o hiporreflexia. − No hay signo de Babinski.

7. Exploraciones complementarias La electromiografía muestra signos de degeneración. Etiología 1. Polineuritis (diversas causas). 2. Polineurorradiculitis de Guillain-Barré. 3. Poliomielitis anterior aguda o enfermedad de Heine -Medin.

8. Paraplejía espástica Cuadro clínico La paraplejía espástica puede adoptar dos tipos clínicos: en extensión y en flexión. La paraplejía espástica en extensión es la más frecuente. La parálisis es generalmente menos intensa que en la fláccida, la marcha es difícil o imposible (marcha digitígrada). Hay clonusy marcada hiperreflexia. Hay signo de Babinski. La paraplejía espástica en flexión, se caracteriza poruna contractura en triple flexión de las piernas, marcha imposible, reflejos abolidos a causa de la flexión. Hay Babinski y trastornos esfinterianos, así como reflejos de automatismo medular muy marcados

9. ETIOLOGIA Etiología 1. Paraplejía espástica por compresión medular lenta: Cáncer vertebral, Tumores medulares, Mal de Pott. 2. Paraplejía espástica por mielopatía (lesión intrínseca medular): a) Esclerosis múltiple. b) Anemia perniciosa. c) Paraplejía espinal espasmódica. d) Siringomielia.

10. SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL (MOVIMIENTOSINVOLUNTARIOS) Los trastornos extrapiramidales del movimiento se dividen en: − Hipocinesias; caracterizado por la disminución y lentitud de la movilidad. − Hipercinesias; se manifiesta por movimientos motores involuntarios anormales.

11. Movimientos anormales o hipercinesias 1. Se trata de movimientos involuntarios, originados por contracciones musculares. 2. Pueden presentarse en sectores del organismo o en todo el cuerpo. 3. Son el resultado algunas veces de lesiones de la corteza cerebral (área motora y premotora), de sus vías descendentes, núcleos grises de la base, tronco encefálico (pedúnculo, protuberancia y bulbo), cerebelo y sus vías, médula espinal, nervios periféricos o los propios músculos. 4. Tienen carácter orgánico (aunque también los hay funcionales) y vinculados a variados procesos: infecciosos, tóxicos, degenerativos, traumáticos, tumorales o sobrevenidos en el curso de enfermedades genéticas.

12. Movimientos anormales o hipercinesias − Hemibalismo. − Fasciculacionesfibrilaciones. − Convulsiones. − Hipercinesias psicógenas − Temblores. − Mioclonías. − Movimientos coreicos. − Distonocinesias. − Espasmos musculares. − Tics.

13. Temblores Se caracterizan por una serie de movimientos involuntarios, de toda o una parte del cuerpo, alrededor de su posición de equilibrio. Es el resultado de contracciones alternantes y rítmicas de músculos que tienen funciones opuestas.

14. Temblores Tipos. Desde el punto de vista práctico, se clasifican los temblores en la forma siguiente: a) De reposo. Como su nombre lo indica se presentan cuando el paciente no desarrolla actividad alguna. El mejor ejemplo es el descrito en los síndrome parkinsonianos y en la enfermedad de Parkinson. b) Temblores intencionales o de acción. Son fáciles de reconocer, ya que durante el reposo el paciente no presenta movimiento anormal alguno, pero aparece cuando se le indica que efectúe algún movimiento segmentario determinado; por ejemplo, llevar la punta de su dedo a la nariz (prueba índice-nariz). c)Temblor permanente. Se observa durante el reposo o se atenúa algo por el mantenimiento de una posición (brazos extendidos, por ejemplo) y persiste sin grandes modificaciones durante la ejecución de un acto voluntario o automático

15. Mioclonías Las mioclonías son bruscas contracciones de tipo clónico, limitadas a un fascículo muscular, más raramente interesan al músculo íntegro, sobre todo cuando es de pequeño volumen. Es una contracción que se ve y se siente, aun cuando sea parcial (algunos pacientes nos informan de momento a momento, dónde aparecen y cuándo desaparecen). En general, cuando son parciales, no tienen tendencia a desplazar el sector donde se producen.

16. Movimientos coreicos Se trata de movimientos que responden a las siguientes características: son involuntarios, inútiles, irrefrenables, incoordinadosy, además, rápidos, breves, explosivos. Se presentan durante el reposo y aumentan en las actividades voluntarias y la emoción, desapareciendo durante el sueño. Pueden abarcar un miembro, medio cuerpo o el cuerpo entero, además de sectores variados tales como el tronco, la cara, la lengua, los labios, la faringe y la laringe.

17. Distonocinesias Se trata de movimientos que aparecen en ocasión de un movimiento voluntario o durante el mantenimiento de una actitud; son involuntarios, imprimen a sectores del cuerpo o a todo él nuevas actitudes que serán mantenidas durante un tiempo variable (segundos o minutos) para disminuir después hasta que aparentemente, todo entra en orden, aunque un nuevo movimiento anormal se produce, y así en forma continuada.

18. TIPOS DE DISTONOCINECIAS 1. Tortícolis espasmódica. La cabeza es llevada lentamente, en sacudidas, a una posición viciosa. No por una sola sacudida, sino en varios pasos. Luego aparece que la hipertonía cesa de modo brusco y la cabeza tiende a retomar su posición normal, aunque rápidamente un nuevo aumento del tono muscular la vuelveallevar a la posición anormal. 2. Distonocinesiasextendidas o generalizadas. Se trata de pacientes en quienes los movimientos anormales van más allá de una simple tortícolis espasmódica, ya que, junto a ellos, en forma simultánea, se presentan movimientos anormales en la lengua, los músculos de la cara, los hombros, los miembros o el tronco.

19. Espasmos musculares Se definen como una serie de contracciones de un o grupo de músculos; a menudo, casi todos aquellos inervados por determinado nervio. El espasmo es rápido en su comienzo y breve en su duración, y puede recordar la contracción muscular inducida por un estímulo eléctrico

20. TIPOS DE ESPASMOS 1. Espasmo facial. Puede ser, y es lo más frecuente, secundario a una parálisis facial de tipo periférico que no curó, por falta de regeneración de las fibras nerviosas, por un lado, y por el otro, de un “error” en la dirección de los cilindro ejes del nervio que iban hacia la regeneración. 2. Hipo. Se trata de un espasmo breve o de una contracción refleja del diafragma asociada a la aducción o aproximación de las cuerdas vocales y acompañada de una fuerte inspiración. Hay una brusca detención de la respiración por cierre de la glotis, lo que produce un peculiar sonido respiratorio.

21. TICS Se puede definir como tics una serie de movimientos coordinados, que se repiten rápidamente, que remedan un “acto voluntario o habitual” y que envuelven a un grupo de músculos en sus relaciones sinérgicas normales. Es considerado como un hábito, un espasmo con fondo psicógeno. Algunos tics son considerados como reflejos condicionados, originalmente precipitados por estímulos físicos o emocionales, reflejos que luego son perpetuados como movimientos involuntarios, estereotipados y recurrentes

22. Hemibalismo Se trata de movimientos involuntarios, sin finalidad, que recuerdan a la corea, pero son más violentos, más rápidos. Toman con predilección las partes proximales de los miembros y resultan de la combinación de movimientos de torsión, “lanzamiento de los miembros”, de empuje, sacudida y rotación. En general son unilaterales, pero por su intensidad mueven todo el cuerpo. Pueden respetar la cara y el tronco. Desaparecen con el sueño.

23. Fibrilaciones y fasciculaciones Fibrilación. No visible a través de la piel; contracciones independientes y rítmicas de fibras musculares individuales, captadas por electromiografía. Se presenta en músculos denervados, cuando la lesión está ubicada en las astas anteriores de la médula. Fasciculación. Visible a través de la piel; sacudidas contráctiles de sectores de músculos, breves, arrítmicas, limitadas a un fascículo muscular, incapaces de producir movimientos. Representan la contracción espontánea de una unidad motora.

24. SÍNDROME PARKINSONIANO

25. CONCEPTO Es un síndrome extrapiramidal que se caracteriza por cuatro signos cardinales: temblor en reposo, bradicinesia, rigidez muscular e inestabilidad postural.

26. CUADRO CLINICO Temblor parkinsoniano. En los síndromes parkinsonianos se presenta un temblor de reposo, que desaparece con el movimiento y que afecta las extremidades distales de los miembros, en particular las manos. Este temblor se asocia con rigidez o hipertonía muscular. En las manos se observa como un movimiento de roce continuo del pulgar con el índice o con los otros dedos, parecido al movimiento que se realiza para contar monedas.

27. CUADRO CLINICO Rigidez. Aumento del tono muscular que se distingue de la hipertonía o espasticidad piramidal en que no se asocia con hiperreflexia ni signo de Babinski. En la extremidad superior produce el signo de la rueda dentada, que provoca flexiones pasivas repetidas del antebrazo sobre el brazo, la rigidez extrapiramidal produce la sensación (al examinar al enfermo) de que en el codo existe un mecanismo de rueda dentada, que da lugar a que el movimiento se produzca a saltos, entrecortado.

28. CUADRO CLINICO Falta de expresión mímica. Facies de máscara. Actitud parkinsoniana. Por el predominio de los flexores, el paciente se ve quieto, con la cabeza inclinada y el tronco y las extremidades en flexión. Hipocinesia. Disminución de los impulsos motores. Marcha. Es a pequeños pasos, con inseguridad, sin movimientos asociados de los brazos; camina como inclinado hacia delante, la marcha es insegura y cada vez más rápida (el enfermo corre tras su centro de gravedad). Posturas mantenidas. No se soportan bien, se cambian con frecuencia (acatisia).

29. Etiología 1. Enfermedad de Parkinson. Enfermedad parenquimatosa (que afecta las células nerviosas primitivamente), que es de carácter degenerativo y en principio se presenta en personas de avanzada edad. 2. Síndromes parkinsonianos. Bajo esta denominación se encuentran los cuadros siguientes: a) Parkinsonismoposencefalítico o paraencefalítico. Es de origen infeccioso y tiene predilección por las personas jóvenes, aunque no respeta edad. b) Parkinsonismo de origen vascular. En él hallamos manifestaciones piramidales y extrapiramidales. En general, se trata de pacientes vasculares, arterioscleróticos.

30. Síndromes Parkinsonianos c) Parkinsonismo iatrogénico. Se produce por el uso de psicofármacos. d) Parkinsonismo tóxico. Débese al óxido de carbono, al manganeso, etcétera. e) Parkinsonismo tumoral. Conviene estar alerta y no dejarse llevar por la primera impresión del síndrome y adjudicarle otra etiología. f) Parkinsonismo traumático. Esta forma reviste importancia medicolegal, pero es discutida por algunos autores.

31. SÍNDROME CONVULSIVO Concepto Se denomina síndrome convulsivo al conjunto de manifestaciones clínicas que tienen como elemento central un tipo de movimiento involuntario llamado convulsión. Las convulsiones son sacudidas bruscas y rítmicas de grandes grupos musculares. Las convulsiones se presentan súbitamente; se acompañan a menudo de pérdida del conocimiento, y su final es también más o menos rápido.

32. TIPOS DE CONVULSIONES La convulsión tónica, en la cual la crisis se caracteriza por una gran rigidez o hipertonía, que puede afectar a todo el cuerpo o a partes de él. 2. La convulsión tonicoclónica, en la cual existen períodos alternantes de crisis tónicas y relajación, lo que en conjunto produce los grandes desplazamientos rítmicos alternantes de flexión y extensión, en especial de los miembros, que caracterizan este tipo de convulsión.

33. FORMAS CLINICAS − Crisis convulsiva tonicoclónica generalizada o de gran mal. − Crisis convulsiva parcial, focal motora, jacksonianao de Bravais-Jackson. − Estado de mal epiléptico. − Crisis tónicas.

34. Crisis convulsiva tonicoclónica generalizada o de gran mal 1. Pródromos (período precrítico). Horas antes del comienzo de la crisis, algunos enfermos refieren un malestar indefinido, a veces dolor de cabeza, irritabilidad, apatía, cansancio, sueño intranquilo; estos síntomas que el enfermo o su familia aprenden a veces a detectar como precursores alejados de las crisis, se denominan pródromos. 2. Período crítico (comienzo de la crisis). La crisis de gran mal puede comenzar de dos formas: a) El paciente pierde de manera súbita el conocimiento, cae al suelo como fulminado por un rayo y comienza de inmediato la crisis convulsiva. b) Segundos antes de comenzar la crisis convulsiva y estando todavía el paciente plenamente consciente, se le presenta el aura o aviso (manifestación motora, sensitiva, psíquica o sensorial) que es siempre la misma para cada epiléptico y que señala el inicio del ataque.

35. Crisis convulsiva parcial, focal motora, jacksonianao de Bravais-Jackson Esta es una crisis convulsiva tonicoclónica que tiene dos caracteres esenciales: 1. Está limitada a una mitad del cuerpo. 2. No se acompaña de pérdida del conocimiento. En tal sentido debemos aclarar que una crisis jacksonianapuede terminar desencadenando una crisis de gran mal, entonces el enfermo perderá el conocimiento y la crisis focal dará paso a la crisis generalizada.

36. Exámenes complementarios 1. Exámenes de laboratorio clínico básicos indispensables. 2. Radiografías de cráneo (simples, contrastadas o ambas) o especiales. 3. Electroencefalograma de valor fundamental para demostrar la existencia de un foco, su localización y generalmente el tipo de epilepsia según las características de las ondas.

37. Etiología 1. Lesiones groseras, evolutivas, del encéfalo y sus cubiertas. Tumor cerebral, hematoma epidural, hematoma subdural, embolias cerebrales, edema cerebral de cualquier origen, meningoencefalitis, hemorragia subaracnoidea, metástasis cerebrales. 2. Trastornos humorales. Que de alguna forma afectan la composición de la sangre que nutre al cerebro: hipoglicemia, hipocalcemia, anoxia cerebral de cualquier causa, hiponatremia, coagulación intravascular, coma urémico, coma hepático, tóxicos exógenos, etcétera. 3. Lesiones mínimas, corticales, de carácter residual (secuelas). Anoxia y trauma perinatal, cicatrices postraumáticas, lesiones residuales de meningoencefalitis, secuelas de accidente vascular encefálico, y otros. 4. Crisis de causa desconocida

38. SÍNDROMES SENSITIVOS

39. CEFALEA Desde hace años se hace distinción entre cefalalgia (dolor de cabeza simple, efímero, pungitivo) y cefalea (molestias craneales en forma de existencia de una zona de la cabeza; no obstante, en la práctica se manejan estos términos indistintamente. La cefalea puede constituir por sí misma un síndrome o formar parte como síntoma de otros síndromes (hipertensión endocraneana, síndrome meníngeo, hipertensión arterial, etcétera).

40. CLASIFICACION 1. Hemicranealeso migrañosas: a) Jaqueca común y jaqueca oftálmica. b) Cefalalgia histamínica de Horton. 2. Cefalalgias no migrañosas: a) Cefalalgias banales por tensión psíquica o musculares. b) Cefalalgias orgánicas sintomáticas. En la práctica las dos cefalalgias más frecuentes son: la jaqueca y la cefalea por tensión psicógena.

41. MIGRAÑA O JAQUECA Es una cefalea recurrente crónica que se produce por crisis o accesos generalmente limitados a una mitad de la cabeza (hemicránea) relacionada con vasodilatación sostenida de arterias extracraneales e intracraneales, y que se presenta en personas predispuestas, bien hereditariamente, bien por su personalidad. Comienzo. Generalmente media hora o una hora antes del comienzo de la cefalea pueden aparecer las llamadas auras (avisos migrañosos), de carácter no doloroso y de tipo visual: − Escotomas centelleantes. − Escotomas oscuros. − Zonas sin visión en el campo visual, de distribución hemianópsica

42. Cefalea histamínica (cefalea acumulada, síndrome de Horton) También es intensa y hemicránea, periódica y recidivante; pero se acompaña de lagrimeo, rinorrea, obstrucción nasal y congestión ocular del mismo lado del dolor.

43. Cefalea por tensión psíquica Relacionada con la contracción muscular mantenida en los músculos de la nuca y cabeza, en relación con tensión emocional, inflamaciones vecinas, cervicoartrosis, etcétera. Descrita con variados caracteres por los pacientes (opresión, punzante, etc.), es generalizada a toda la cabeza, aunque puede predominar en cualquier región, sin ser propiamente una hemicránea; frecuentemente en la región occipital y en la nuca.

44. Otras causas que originan cefaleas a) Enfermedades visuales (glaucoma, defectos de refracción). b) Sinusitis. c) En el síndrome meníngeo (meningoencefalitis, hemorragias subaracnoideas). d) Crisis de hipertensión arterial. e) Procesos infecciosos, tóxicos o medicamentosos. f) Cefalea pospunción lumbar.

45. SÍNDROMES DEL TALLO CEREBRAL − Síndromes pedunculares. − Síndromes protuberanciales. − Síndromes bulbares.

46. SÍNDROMES PEDUNCULARES Hemiplejía alterna peduncular (síndrome de Weber) Este síndrome está caracterizado por: 1. Hemiplejía total directa y proporcional del lado opuesto a la lesión. 2. Ptosis palpebral, midriasis del mismo lado de la lesión y ojo desviado hacia abajo y afuera. Este síndrome es producido por una lesión que interesa la parte anterior (pie) del pedúnculo cerebral, por donde desciende el haz piramidal y al mismo tiempo las fibras procedentes del núcleo del III par, que emergen del pedúnculo por esta región.

47. SÍNDROMES PEDUNCULARES Síndrome de Foville superior o “Foville peduncular” Está caracterizado por: 1. Síndrome de Weber según se ha descrito. 2. Parálisis de la mirada conjugada (el enfermo mira hacia el lado de la lesión). Corresponde a una lesión de topografía similar a la anterior, pero que además interesa el fascículo longitudinal medio también denominado cintilla longitudinal posterior.

48. SÍNDROME CEREBELOSO Concepto Se llama síndrome cerebeloso al conjunto de síntomas y signos causados por diversas lesiones o trastornos que afectan el cerebelo o sus vías. CUADRO CLINICO 1. Ataxia cerebelosa. Es el trastorno capital del síndrome; es una ataxia tanto estática como dinámica. En la postura de firme se comprueban oscilaciones amplias y continuas del tronco, que se acompañan también de tambaleo, en relación con contracciones excesivas, alternantes, de los músculos de las piernas; a pesar de ello el enfermo no cae si cierra los ojos, por lo que el signo de Romberg es negativo.

49. CUADRO CLINICO Dismetría. El movimiento, aun el más elemental, es exagerado, fuera de medida. Se explora con las pruebas de índice-nariz y talón-rodilla. Asinergia. Los movimientos complejos se descomponen, no están coordinados en el tiempo. En el sujeto normal, si inclina la cabeza y el tronco hacia atrás, se produce una flexión sinérgica de los pies y las rodillas para no caer. En el enfermo cerebeloso, al hacer la misma inclinación hacia atrás, las piernas se mantienen en extensión y si no se le sujeta, se cae

50. CUADRO CLINICO 4. Adiadococinesiao disdiadococinesia. Los movimientos sucesivos tales como la pronación y la supinación de las manos (prueba de las marionetas) no pueden ser realizados con rapidez. 5. Discronometría. Retardo en el comienzo y en el final de los movimientos. 6. Temblor. El temblor cerebeloso es amplio y de carácter intencional. Es expresión de la incoordinación del movimiento voluntario que provoca su descomposición, observándose oscilaciones marcadas. 7. Hipotonía. En el enfermo cerebeloso existe hipotonía y aumento de la motilidad pasiva