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Un’inaspettata causa di compressione midollare

Università degli studi di Napoli “ Federico II ” Dipartimento di Pediatria . CASI CLINICI DEL MERCOLED Ì Scuola di Specializzazione in Pediatria Napoli 09 Gennaio 2012. Un’inaspettata causa di compressione midollare. TUTOR Dott. Giovanni Zanotta Dott.ssa Maria Capasso. AIF

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Un’inaspettata causa di compressione midollare

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Presentation Transcript

  1. Università degli studi di Napoli “Federico II” Dipartimento di Pediatria CASI CLINICI DEL MERCOLEDÌ Scuola di Specializzazione in Pediatria Napoli 09 Gennaio 2012 Un’inaspettata causa di compressione midollare TUTOR Dott. Giovanni Zanotta Dott.ssa Maria Capasso AIF Dr. Maria Angela Caiazzo

  2. Vittorio Matteo, 20 mesi ANAMNESI • PERSONALE: non contributoria • PATOLOGICA PROSSIMA: a gennaio 2012, insorgenza improvvisa di zoppia all’arto inferiore sinistro • Nel sospetto di coxite paracetamolo per os peggioramento della sintomatologia approfondimento diagnostico

  3. Febbraio 2012 RX bacino: a sinistra, lieve aumento dell’angolo di inclinazione del tetto acetabolico e lieve ipoplasia del nucleo epifisario prossimale del femore che è tuttavia in sede.Ecografia anca: sottile falda fluida a livello intrarticolare a sinistra. Assenza di lesioni muscolo-tendineeRicovero ospedaliero: insorgenza progressiva di paraparesi e globo vescicale da 24 oreRM encefalo e midollo Aprile 2012

  4. RM encefalo e midollo: voluminoso processo espansivo retroperitoneale che invade lo speco vertebrale da D11 a tutto il sacro Ricovero urgente in NEUROCHIRURGIA

  5. ALL’INGRESSO in neurochirurgia… Peso 14 kg (>95°pc); Lunghezza 90 cm (>95° pc); P/A 75°pc. Condizioni generali mediocri. Facies sofferente. Colorito roseo-pallido. Assenza di emorragie cutanee e mucose. Attività cardiorespiratiora regolare. Nulla di patologico al torace. Addome globoso. Massa palpabile in ipogastrio, dura e mal delimitabile. Arto inferiore sinistro plegico. Arto inferiore destro gravemente paretico. Globo vescicale. Laminotomia decompressiva da D11 al sacro + Biopsia tumorale. Asportazione sospesa per instabilità cardiorespiratoria

  6. RMN spinale: esiti di intervento di decompressione midollare con laminotomia da D11 al sacro. Voluminosa lesione espansiva del retroperitoneo che bilateralmente invade il canale vertebrale ai suddetti livelli, dislocando posteriormente e comprimendo appena il cono midollare e comprimendo evidentemene il cul di sacco. Si associa inoltre interessamento di alcuni soma (D12, L1, L3; L4) Impregnazione leptomeningea caudale del midollo (stasi venosa?)

  7. TC torace e addome: accentuazione della trama più evidente in apicale dx. Bilateralmente a sede sub pleurica, alcune nodulazioni subcentimetriche (diam max 5mm)al segmento antero-basale del lobo inf . A sede sottombelicale retro peritoneale mediano, paramendiano sn, voluminosa massa di diam max 6 x 6 cm, disomogeneamente ipodensa, parzialmente settata, con aree colliquative contestuali frammiste a zone di tenue incremento densitometrico dopo mdc ev. Tale lesione che si estende infero posteriormente fino alle vertebre lombari, destruendole con invasione del canale vertebrale, lateralizza e comprime a destra l’ampolla rettale mentre anteriormente disloca e comprime i vasi iliaci soprattutto a sn; grossolana trombosi della vena cava inferiore, fino alla biforcazione.Ectasia pielica a sn, il resto nella norma.

  8. Segni di riconoscimento della sindrome da compressione midollare • Dolore al rachide • Riduzione della forza e del tono muscolare, specie se in maniera asimmetrica • Riduzione dei riflessi osteo-tendinei • Presenza di deficit sensitivo (di difficile riscontro nel lattante) • Disfunzione vescicale • Disfunzione intestinale • Alterazioni posturali della colonna vertebrale Nel lattante, specie nei primi tre mesi di vita, prevalenza di IPOTONIA, IRRITABILITA’ e DISFUNZIONI SFINTERICHE quali segni di riconoscimento della sindrome. Hesketh E et al, Acta Paed 1998; 87:452-4

  9. Diagnosi differenziale Patologia Oncologica: • Tumori con compressione intradurale • Ependimoma • Gliomi di basso grado (ganglioglioma, astrocitomapilocitico, oligodendroglioma) • Metastasi midollari da tumore cerebrale • Tumori ad invasione intracanalare con compressione extradurale • Neuroblastoma • Sarcoma di Ewing/PNET • Rabdomiosarcoma • Teratoma maligno • Linfomi • Istiocitosi Patologia Non Oncologica: • Sindrome di Guillain-Barrè • Malformazioni (Es. Chiari tipo I, anomalie vertebrali) • Ematoma epidurale o subdurale • Cisti aracnoidea • Spondilite tubercolare • Acondroplasia

  10. Terapia Non c’è una linea guida del tutto chiara circa il trattamento della compressione midollare da tumore • Chemioterapia • Neurochirurgia, in caso di evoluzione rapida dei sintomi neurologici o di paraparesi: • Laminotomia (prognosi migliore) • Laminectomia (in caso di coinvolgimento vertebrale) • RT Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011

  11. Fattori prognostici negativi • Grado di disfunzione motoria alla diagnosi • Età alla diagnosi < 2 anni • Intervallo intercorso tra l’esordio clinico e la diagnosi Sequele a lungo termine • Deficit neurologico motorio • Disfunzioni sfinteriche (vescicali, intestinali) • Patologia ortopedica (cifosi, scoliosi) Angelini P et al, Pediatr Blood Cancer 2011

  12. A cosa avreste pensato?

  13. Tornando a Vittorio…. • LDH:3189 UI/L • Acido Vanilmandelico/Creatininuria: nella norma • Acido Omovanillico/Creatininuria: nella norma • α Fetoproteina: 28921 IU/ml • βhCG: 0.5 mUI/ml Esame istologico: tumore a cellule germinali maligno tipo “yolk sac tumor” Scintigrafia ossea con Tc 99: iperaccumulo del radio farmaco a livello del rachide dorso-lombare da D11 a L5 ed a livello del sacro. Ai restanti distretti, non si evidenziano aree di patologico iperaccumulo del radiofarmaco

  14. TCG

  15. STADIAZIONE

  16. Terapia • Protocollo TCGM AIEOP 2004 • (cisPlatinoEtoposideBleomicina x4 ogni 21gg)Rivalutazione intermedia dopo i primi 2 PEB e a termine del protocollo • Applicazione di corsetto Milwaukee e valutazione fisiatrica • mobilizzazione sicura del paziente fino alla stabilizzazione • Terapia con eparina LMW sc • trombosi cavale inferiore

  17. Follow up: rivalutazione dopo 2 PEB RMN spinale con e senza mdc (12.06.12):nettamente ridotta la lesione espansiva del retroperitoneo. “Libero” il canale nel tratto lombare, con piccolo residuo a sede sacrale e ai forami di coniugazione sacrali di sinistra. Ancora evidente l’alterazione di segnale dei soma D12 L1 che mostra anche riduzione in altezza., L3 e L4 e dei metameri sacrali ma di minore entità. Impregnazione leptomeningea caudale del midollo. TC torace-addome (06.06.12): alcuni linfonodi iperplasici ascellari bilateralmente. Assenti aree con valori densitometrici a significato patologico nel parenchima polmonare. Massa disomogenea di circa 5x3 cm, a contenuto prevalentemente liquido corpus colato, con setti interni, adesa ala sacrale sinistra (che mostra una modesta alterazione strutturale) ed all’ala iliaca omolaterale. Infarcimento del grasso mesenteriale contiguo e limitato ispessimento della fascia latero-conale di sinistra. Linfonodo iperplasico di circa 2 cm di diam, in inguinale destra. α Fetoproteina: 2448 IU/ml

  18. Rivalutazione dopo 4 cicli PEBInoperabilità Prosecuzione chemioterapia

  19. Follow up terapeutico • IfosfamideCarboplatinoEtoposide x3 ogni 21gg • Mobilizzazione e raccolta HSC • Megaterapia con ThiotepaCiclofosfamide HD • Auto-TMO

  20. TAKE HOME MESSAGES • Esecuzione di un accurato esame neurologico in tutti i pazienti • Fondamentale diagnosi precoce della sindrome da compressione midollare • Indagine diagnostica obbligatoria: RMN midollo! • In caso di paralisi flaccida recente o rapido deterioramento neurologico: decompressione entro 24 ore!! • Più frequente causa di compressione midollare: NBL • YST: causa rarissima di compressione midollare

  21. Angio-TC addome ( 04.09.12): A carico dello scavo pelvico di sinistra, anteriormente al metamero lombare di L5 si apprezza la presenza di formazione espansiva , con valori sensitometrici di tipo semisolido ma con prevalente componente colliquativa che misura diametro di 24.9x25.2x29.7 mm, apparentemente adeso al versante anteriore del soma di L5 e dei primi metameri sacrali, nonché sul versante mediale dell’ala iliaca. La formazione descritta appare inoltre adesa al muscolo piriforme e otturatore interno di sinistra. Appare conservato il piano di clivaggio con la fascia pararettale e con la porzione distale del sigma. La fase arteriosa ha mostrato regolare decorso, calibro e opacizzazione dell’arteria iliaca di sinistra. La vena iliaca omolaterale appare pressocchè interamente inglobata nella formazione descritta, con costante difetto endoluminale che si estende cranialmente per 31.1mm a partire da un piano trasverso passante immediatamente al disotto della confluenza con la vena iliaca contro laterale. Alterato aspetto morfo-strutturale a carico del primo metamero sacrale sull’emilato sinistro per verosimile aree di rimaneggiamento osseo

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