PHENOMENE DE RAYNAUD

1. PHENOMENE DE RAYNAUD

2. DEFINITION « trouble vasomoteur ischémique paroxystique des doigts des mains, souvent déclenché par le froid et caractérisé par une décoloration suivie de cyanose. » Maurice RAYNAUD en 1862 Primitif ou secondaire? (Syndrome ou maladie ?)

3. 3 PHASES SUCCESSIVES: • Phase syncopale: pâleur, refroidissement et impression de doigts morts. (qq mn à > 1h) • Phase asphyxique: cyanose et dysesthésies. (15 à 30 mn) • Phase d’hyperhémie réactionnelle : érythrose, réchauffement, picotements et brûlures (inconstante, qq mn)

5. EPIDEMIOLOGIE • Prévalence élevée : pays froids • 4 - 16 % de la population • Sexe : 4 Femmes pour un Homme • Age : 20 à 30 ans • Facteurs déclenchants : Froid +++ Stress psychique Cycle menstruel 

6. SEMIOLOGIE • Mains ++++, oreilles, nez, menton • Atteinte bilatérale et symétrique • Rythme des crises variable (saison froide) • Formes incomplètes • Dc clinique (interrogatoire ++++)

7. Dc ÉTIOLOGIQUE • Systématique • A plus de chance d’aboutir : • Homme • Crise atypique • Troubles trophiques • Signes systémiques ++++ • Femmes (connectivites), hommes (pathologie professionnelle)

8. ETIOLOGIES • Médicaments • Maladies professionnelles • Connectivites • artériopathies • Hémopathies et Cancers • Vascularites (cryoglobulinémies …) • Maladie de Raynaud idiopathique (Raynaud Primitif )

9. MEDICAMENTS • D. Ergot de seigle • Béta-bloquants • Bléomycine, vinblastine • Ciclosporine • INF alpha et béta • Bromocriptine

10. CAUSES PROFESSIONNELLES ET TRAUMATIQUES • Mdie des engins vibrants • Mdie du marteau (anévrysme de l’artère cubitale) • Microtraumatismes localisés chroniques • Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl. Vinyle)

11. CONNECTIVITES • Sclérodermie systémique 90% • L.E.A.D 10 - 45 % • Sharp 30% • Sjögren 33% • Polymyosite 20% • Polyarthrite Rhumatoïde 10 - 20%

12. VASCULARITES • Cryoglobulinémie • Mdie des Agg. Froides

13. ARTÉRIOPATHIES • Gros troncs : • Sd du hile du membre supérieur • Athérosclérose • Artériopathies inflammatoires (Takayasu, Horton) • Artériopathies digitales : Léo Buerger

14. HEMOPATHIE ETCANCERS • Polyglobulie • Thrombocytose • Myélome, Waldenström • Sd. lymphoprolifératifs • Tumeurs solides

15. CAUSES ENDOCRINENNES • Myxoedème • Hashimoto • Acromégalie

16. AUTRES • Fibromyalgie • Tumeur glomique • Affections vasospastiques (migraine, céphalées vasculaires, Prinzmetal) • Infections : parvovirus B19

17. ENQUETE ETIOLOGIQUE • Interrogatoire Facteurs de risques, professions, médicaments… Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux • Examen clinique • Rx des mains • Rx pulmonaire • AAN • capillaroscopie

18. LES ANOMALIES DE LA CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE • Un seul critère majeur: Mégacapillaire. • Plusieurs critères mineurs.

19. CRITERES MINEURS • Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm) • Désorganisation du lit capillaire • Œdème • Plages désertes < 3/mm. • Hémorragies –pétéchies-dystrophies V à VII • Dystrophies type VIII ( multifoliées) • Capillaires régressifs. • Anses allongées ( Sup. à 750mu). • Sludge. • Plexus veineux visibles. • Microanévrysme. • Gouttes de sueur

20. Capillaroscopie normale

21. Anomalies non spécifiques

22. Le mégacapillaire

23. ENQUETE ETIOLOGIQUE • EXAMENS BIOLOGIQUES: NFS, VS, Electrophorèse des protéines, Glycémie, Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires, FR, cryog, Agg froides … • EXAMENS Rx : rachis cervical • EXPLORATION VASCULAIRES: Doppler Art., Artério., Plethysmo…

24. Phénomène de Raynaud primaire : Critères Dc • Pouls périphériques normaux • Absence de cicatrices digitales, d’ulcérations ou de gangrènes • Capillaroscopie normale • Absence d’AAN • VS normale

25. Raynaud I vs II Caractéristiques Primitif Secondaire Maladies associées Non Oui âge de début < 30 > 30 Capillaro normale anomalies autoAc négatifs positifs Gangrène digitale non (superf) fréquente

26. CAS PARTICULIERS • RAYNAUD UNILATERAL • Toujours secondaire • Rx rachis cervical • Doppler • Artériographie • RAYNAUD INCLASSE • 10 - 15 % • Surveillanceannuelle

27. PHYSIOPATHOLOGIE • Ischémie par spasme artériolo-capillaire • Régulation : • Endothélium dépendante : • VD : prostacycline, NO • VC : endotheline • Endothélium indépendante : • Calcitonine gene related peptide • Récepteurs 2 • Facteurs circulants : Willebrand, syst fibrinoly, homocyst • Facteurs non vasculaires : • Formes familiales • Prédominance féminine • Stress et saisons : participation centrale

28. TRAITEMENT • étiologique • Suppression d’un médicament, • reclassement professionnel, • ttt de fond d’une connectivite • Rééducation ou chirurgie pour un sd du hile. . .

29. TRAITEMENT • symptomatique • Mesures hygièno-diététiques: • le froid • le tabac • certains médicaments à déconseiller (D. Ergot de seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs permis

30. TRAITEMENT • La thérapeutique: • Vasodilatateurs : • Inhibiteurs calciques+++ • Losartan (Cozaar) • D nitrés percutanés • PG (Iloprost) • antisérotoninergiques • Antithrombotiques : • Activateur tissulaire du plasminogène • HBPM • Autres : • Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture • Futurs : L arginine, gel de NO, perf de calcitonine gene related peptide, 2 antagonistes

31. TRAITEMENT • Chirurgical • Formes sévères • sympathectomies

32. CONCLUSION • Diagnostic positif facile • Diagnostic étiologique orienté par • l’anamnèse • l’examen clinique • Quelques explorations=> orienter la prise en charge