第九章 糖 代 谢 Chapter 9 Metabolism of carbohydrate

1. 第九章 糖 代 谢Chapter 9 Metabolism of carbohydrate 第一节 概述(introduction)

3. 一、糖的生理功能 糖类是指多羟基醛或酮及其衍生物。糖类在生物体的生理功能主要有： ① 氧化供能：糖类占人体全部供能量的70%。 ② 作为结构成分：作为生物膜、神经组织等的组分。 ③ 作为核酸类化合物的成分：构成核苷酸，DNA，RNA等。 ④ 转变为其他物质：转变为脂肪或氨基酸等化合物。

4. 二、生物体内的糖类 （一）单糖 • 单糖是最简单的糖，是不能水解为更小分子的糖。 • 葡萄糖，果糖都是常见单糖。 • 根据羰基在分子中的位置，单糖可分为醛糖和酮糖。 • 根据碳原子数目，可分为丙糖，丁糖，戊糖，己糖和庚糖。 • 单糖的种类虽多，但其结构和性质都有很多相似之处。

5. 葡萄糖的分子式为C6H12O6，具有一个醛基和5个羟基，葡萄糖分子中含有4个手性碳原子，根据规定，单糖的D、L构型由碳链最下端手性碳的构型决定。葡萄糖的分子式为C6H12O6，具有一个醛基和5个羟基，葡萄糖分子中含有4个手性碳原子，根据规定，单糖的D、L构型由碳链最下端手性碳的构型决定。 • 人体中的糖绝大多数是D-糖。

6. 葡萄糖的醛基除了可以与C5上的羟基缩合形成六元环外，还可与C4上的羟基缩合形成五元环。五元环化合物不甚稳定，天然糖多以六元环的形式存在。五元环化合物可以看成是呋喃的衍生物，叫呋喃糖；六元环化合物可以看成是吡喃的衍生物，叫吡喃糖。因此，葡萄糖的全名应为α-D(+)-或β-D(+)-吡喃葡萄糖。葡萄糖的醛基除了可以与C5上的羟基缩合形成六元环外，还可与C4上的羟基缩合形成五元环。五元环化合物不甚稳定，天然糖多以六元环的形式存在。五元环化合物可以看成是呋喃的衍生物，叫呋喃糖；六元环化合物可以看成是吡喃的衍生物，叫吡喃糖。因此，葡萄糖的全名应为α-D(+)-或β-D(+)-吡喃葡萄糖。 • α-和β-糖互为端基异构体，也叫异头物

7. 图8-1 α-葡萄糖和β-葡萄糖

8. （二）寡糖 • 寡糖由2-6个单糖分子构成，其中以双糖最普遍。寡糖和单糖都可溶于水，多数有甜味。 • 寡糖中以双糖分布最普遍，意义也较大。

9. 双糖是由两个单糖分子缩合而成。双糖可以认为是一种糖苷，其中的配基是另外一个单糖分子。双糖是由两个单糖分子缩合而成。双糖可以认为是一种糖苷，其中的配基是另外一个单糖分子。 • 在自然界中，仅有三种双糖（蔗糖、乳糖和麦芽糖）以游离状态存在，其他多以结合状态存在（如纤维二糖）。 • 蔗糖是最重要的双糖，麦芽糖和纤维二糖是淀粉和纤维素的基本结构单位。

10. 图 8-2 蔗糖的两种异构体 图 8-3 乳糖的两种异构体

11. （三）多糖 • 多糖由多个单糖缩合而成。它是自然界中分子结构复杂且庞大的糖类物质。 • 多糖按功能可分为两大类：一类是结构多糖，如构成植物细胞壁的纤维素、半纤维素，构成细菌细胞壁的肽聚糖等；另一类是贮藏多糖，如植物中的淀粉、动物体内的糖原等。 • 还有一些多糖具有更复杂的生理功能，如粘多糖、血型物质等，它们在生物体内起着重要的作用。

12. 多糖可由一种单糖缩合而成，称均一多糖，如戊糖胶（木糖胶、阿拉伯糖胶）、己糖胶（淀粉、糖原、纤维素等），也可由不同类型的单糖缩合而成，称不均一多糖，如半乳糖甘露糖胶、阿拉伯胶和果胶等。多糖可由一种单糖缩合而成，称均一多糖，如戊糖胶（木糖胶、阿拉伯糖胶）、己糖胶（淀粉、糖原、纤维素等），也可由不同类型的单糖缩合而成，称不均一多糖，如半乳糖甘露糖胶、阿拉伯胶和果胶等。 • 多糖在水中不形成真溶液，只能形成胶体。多糖没有甜味，也无还原性。 • 多糖有旋光性，但无变旋现象。

13. 图8-4 支链淀粉和糖原

14. （四）结合糖 • 结合糖是指糖与非糖物质的结合物，常见的是与蛋白质的结合物。它们的分布很广泛，生物功能多种多样，且都含有一类含氮的多糖，即粘多糖。根据含糖多少可分为以糖为主的蛋白多糖和以蛋白为主的糖蛋白。 • 糖蛋白是以蛋白质为主体的糖－蛋白质复合物，在肽链的特定残基上共价结合着一个、几个或十几个寡糖链。寡糖链一般由2－15个单糖构成。寡糖链与肽链的连接方式有两种，一种是它的还原末端以O-糖苷键与肽链的丝氨酸或苏氨酸残基的侧链羟基结合，另一种是以N-糖苷键与侧链的天冬酰胺残基的侧链氨基结合

15. 糖蛋白的结构

16. （五）衍生糖 • 由单糖衍生而来，如糖胺、糖醛酸等。 • 糖在生物界中分布很广，几乎所有的动物，植物，微生物体内都含有糖。糖占植物干重的80%，微生物干重的10-30%，动物干重的2%。糖在植物体内起着重要的结构作用，而动物则用蛋白质和脂类代替，所以行动更灵活，适应性强。动物中只有昆虫等少数采用多糖构成外骨胳，其形体大小受到很大限制。

17. 在人体中，糖主要以三种形式存在: (1)以糖原形式贮藏在肝和肌肉中。糖原代谢速度很快，对维持血糖浓度衡定，满足机体对糖的需求有重要意义。 (2)以葡萄糖形式存在于体液中。细胞外液中的葡萄糖是糖的运输形式，它作为细胞的内环境条件之一，浓度相当衡定。 (3)存在于多种含糖生物分子中。糖作为组成成分直接参与多种生物分子的构成。如:DNA分子中含脱氧核糖，RNA和各种活性核苷酸(ATP、许多辅酶)含有核糖，糖蛋白和糖脂中有各种复杂的糖结构。

18. 三、食物中糖的消化和吸收 • 糖类在自然界植物性食物中分布极广，但在动物性食物中糖类的含量甚微，因此人体所需要的糖类主要来源于自然界中的各种植物性食物。其中谷类食物是人类糖类的最主要来源，糖类(淀粉)是谷物中的主要成分，大约占其总重量的70％左右。

19. 食物中的糖类主要是植物淀粉(starch)和动物糖原(glycogen)两类可消化吸收的多糖。食物中的糖类主要是植物淀粉(starch)和动物糖原(glycogen)两类可消化吸收的多糖。 • 首先在口腔被唾液中的淀粉酶(α-amylase)部分水解α-1，4糖苷键(α-1.4glycosidic bond)。 • 在小肠被胰液中的淀粉酶进一步水解生成麦芽糖。 • 被小肠粘膜刷毛缘的麦芽糖酶(maltase)、乳糖酶(lactase)和蔗糖酶(sucrase)水解为葡萄糖(glucose)、果糖(fructose)等这些单糖可吸收入小肠细胞。

20. 第二节 糖的酵解 • 糖酵解是酶将葡萄糖降解成丙酮酸并生成ATP的过程。它是动植物及微生物细胞中，葡萄糖分解产生能量的共同代谢途径。糖酵解过程于1940年最终得到阐明，在这项研究中，三位生物化学家G.Embden,O.J.K.Parnas等的贡献最大，故糖酵解途径又称为Embden Meyerhof Parnas途径，简称EMP途径

21. 一、糖酵解的反应过程 • 糖酵解的全部反应过程在胞液(cytoplasm)中进行。 • 糖酵解的反应过程可分为活化、裂解、放能三个阶段。 • 总过程需10种酶，多数需要Mg2+。 • 酵解过程中所有的中间物都是磷酸化的，可防止从细胞膜漏出、保存能量，并有利于与酶结合。

22. 图8-6 糖酵解

23. 1. 活化(activation)——己糖磷酸酯的生成： • 活化阶段是指葡萄糖经磷酸化和异构反应生成1,6-双磷酸果糖(FBP，FDP)的反应过程。该过程共由三步化学反应组成。

24. ⑴ 葡萄糖(glucose)磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)； ⑵ G-6-P异构为6-磷酸果糖（fructose-6-phosphate,F-6-P）； ⑶ F-6-P再磷酸化为 1,6-双磷酸果糖（fructose-1,6-biphosphate,F-1,6-BP）。

25. ATP * 己糖激酶/葡萄糖激酶 (1) ADP (2) 磷酸己糖异构酶 * 磷酸果糖激酶-1 (3) ATP ADP

26. 2.裂解（lysis)——磷酸丙糖的生成： • 一分子F-1,6-BP裂解为两分子可以互变的磷酸丙糖（triose phosphate)，包括两步反应： ⑷ F-1,6-BP 裂解为3-磷酸甘油醛(glyceraldehyde-3-phosphate)和磷酸二羟丙酮(dihydroxyacetone phosphate)； ⑸ 磷酸二羟丙酮异构为3-磷酸甘油醛。

27. (4) 醛缩酶 (5) 磷酸丙糖异构酶

28. 3.放能(releasing energy——丙酮酸的生成： • 3-磷酸甘油醛经脱氢、磷酸化、脱水及放能等反应生成丙酮酸，包括六步反应。 ⑹ 3-磷酸甘油醛脱氢并磷酸化生成1,3-二磷酸甘油酸（glycerate-1,3-diphosphate)； ⑺ 1,3-二磷酸甘油酸脱磷酸,将其交给ADP生成ATP； ⑻ 3-磷酸甘油酸异构为2-磷酸甘油酸；

29. NAD++Pi NADH+H+ (6) 3-磷酸甘油醛 脱氢酶 ADP 磷酸甘油酸激酶 (7) ATP (8) 磷酸甘油酸变位酶

30. ⑼ 2-磷酸甘油酸(glycerate-2-phosphate)脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)； ⑽ 磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）将高能磷酸基交给ADP生成ATP； ⑾ 烯醇式丙酮酸自发转变为丙酮酸(pyruvate) 。

31. H2O ⑼ 烯醇化酶 ADP * ⑽ 丙酮酸激酶 ATP ⑾ 自发

32. 还原(reduction)——乳酸的生成： • 利用丙酮酸接受酵解代谢过程中产生的NADH，使NADH重新氧化为NAD+，以确保反应的继续进行。 NADH+H+ NAD+ ⑿ 乳酸脱氢酶

33. 二、酵解的能量变化 • 在从葡萄糖转变成丙酮酸过程中的反应如下： C6H12O6+2Pi+2ADP+2NAD+→ 2C3H4O3+2ATP+2NADH+2H++2H2O 1、在骨骼肌和脑组织中，NADH进入线粒体要经过甘油磷酸穿梭系统，共生成5个ATP。 2、其他组织如肝脏和心肌等，通过苹果酸穿梭系统，可生成7个ATP ，

34. 三、糖酵解代谢途径关键酶及调节 己糖激酶（葡萄糖激酶） 磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶

35. 糖酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。糖酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进行变构调节。 1. 己糖激酶或葡萄糖激酶： • 葡萄糖激酶是肝脏调节葡萄糖吸收的主要的关键酶。

36. - - 己糖激酶及葡萄糖激酶的变构剂 G-6-P 长链脂酰CoA 己糖激酶 hexokinase 葡萄糖激酶 glucokinase

37. + - 2. 6-磷酸果糖激酶-1： 6-磷酸果糖激酶-1是调节糖酵解代谢途径流量的主要因素。 ADP、AMP 1,6-双磷酸果糖 2,6-双磷酸果糖 ATP 柠檬酸 6-磷酸果糖激酶-1 6-phosphofructokinase-1

38. + - ATP 丙氨酸(肝) 3. 丙酮酸激酶： 1,6-双磷酸果糖 丙酮酸激酶 pyruvate kinase

39. 四、丙酮酸的去向 • 1.生成乙酰辅酶A：有氧时丙酮酸进入线粒体，脱羧生成乙酰辅酶A，通过三羧酸循环彻底氧化成水和CO2。 • 2.生成乳酸 • 3.生成乙醇：

40. 五、糖酵解的生理意义 1. 在无氧和缺氧条件下，作为糖分解供能的补充途径。 2. 在有氧条件下，作为某些组织细胞主要的供能途径。

41. 第三节 三羧酸循环 • 丙酮酸以后的氧化都是在线粒体中进行的。可分为两个阶段：丙酮酸氧化为乙酰CoA和乙酰CoA进入三羧酸彻底氧化。

42. 一、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA： • 丙酮酸进入线粒体(mitochondrion)，在丙酮酸脱氢酶系(pyruvate dehydrogenase complex)的催化下氧化脱羧生成乙酰CoA(acetyl CoA)。 * 丙酮酸脱氢酶系 NAD+ +HSCoA NADH+H+ +CO2

43. 由一分子葡萄糖氧化分解产生两分子丙酮酸(pyruvate)，故可生成两分子乙酰CoA(acetyl CoA)，两分子CO2和两分子（NADH+H+），可生成5分子ATP 。 • 反应为不可逆；丙酮酸脱氢酶系(pyruvate dehydrogenase complex)是糖有氧氧化途径的关键酶之一。

44. 丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：丙酮酸脱羧酶（E1），硫辛酸乙酰基转移酶（E2），二氢硫辛酸脱氢酶（E3）。该多酶复合体有六种辅助因子：TPP，硫辛酸，NAD+，FAD，HSCoA和Mg2+。

45. 二、三羧酸循环彻底氧化分解： • 三羧酸循环（柠檬酸循环或Krebs循环）是指在线粒体中，乙酰CoA首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。 • 三羧酸循环在线粒体中进行。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成10分子ATP，故此阶段可生成20分子ATP。

46. * 柠檬酸合酶 + ⑴ H2O HSCoA 顺乌头酸酶 ⑵ * 异柠檬酸脱氢酶 ⑶ NADH+H++CO2 NAD+

47. * α-酮戊二酸脱氢酶系 ⑷ NAD+ +HSCoA NADH+H+ +CO2 GDP+Pi 琥珀酰CoA合成酶 ⑸ GTP 琥珀酸脱氢酶 ⑹ FADH2 FAD

48. 延胡索酸酶 ⑺ H2O NAD+ 苹果酸脱氢酶 ⑻ NADH+H+

49. 三羧酸循环的特点： ①循环反应在线粒体(mitochondrion)中进行，为不可逆反应。 ②每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。 ③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。

50. ④三羧酸循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。 ⑤循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。 ⑥循环中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。 ⑦三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系。