1 / 13

SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA

SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari. I tumori primitivi del cuore e dei grossi vasi sono rari.

cade
Download Presentation

SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI, D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. SARCOMI DEL CUORE E DEI GROSSI VASI M. PALUMBO, R. ROSSI,D.PISCITELLI, MG. FIORE, C. GEMMA, L. RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica, Università degli Studi, Bari

  2. I tumori primitivi del cuore e dei grossi vasi sono rari. Nel cuore la loro frequenza è tra 0.0017 e 0.33 %. Circa il 75% sono benigni e, di questi i mixomi atriali costituiscono più dei 3/4. I tumori maligni, i sarcomi, sono più frequenti nei maschi e tendono ad essere diagnosticati tardivamente, quando si sono già estesi e la prognosi è infausta. Nei grossi vasi, i siti più coinvolti sono le arterie polmonari e l’aorta, seguiti dalle vene. Possono presentarsi con una varietà di sintomi e segni a seconda della dimensione e della localizzazione anatomica del tumore.

  3. Caso 1 • Donna, 44 aa • Dispnea ingravescente per sforzi di lieve entità da qualche mese • Ecocardio: trombo in arteria polmonare e segni di congestione venosa sistemica. Intervento di sternotomia medianalongitudinale con asportazione della neoformazione • Macro: voluminosa massa biancastra di consistenza fibrosa estesa distalmente fino all’origine del ramo dx della polmonare e prossimalmente fino alla valvola.

  4. DIAGNOSI ISTOLOGICA • Neoplasia maligna mesenchimale a struttura fibroistiocitaria con presenza di elementi giganti multinucleati e focolai di infiltrazione linfomononucleare e granulocitaria. • Indice mitotico > a 10/10 HPF • Colorazioni speciali: PAS +++ nelle grosse cellule neoplastiche, Gomori ++ • IIC: Vimentina, CD68 e S100: +++ Desmina: --- Il quadro istologico orienta per un istiocitoma fibroso maligno pleomorfo, o sarcoma pleomorfo indifferenziato.

  5. ME • Cellule tumorali “Fibroblast-like”: appaiono come cellule fusate con citoplasma povero di organuli per lo più rappresentato da reticolo endoplasmatico rugoso, talora dilatato • Rari mitocondri, vacuoli lipidici e lisosomi secondari • Cellule “giganti” mono e multinucleate.

  6. CASO 2 • Donna, 59 aa • Dispnea, edema declive, turgore giugulare. Ipertensione, obesità. • Ecocardio:massa rotondeggiante intraatrialedx, con base d’impianto a livello della parete laterale dell’atrio dx, di cm 6x5, occupante la cavità atriale, di aspetto ecodenso e disomogeneo. • Sternotomia mediana longitudinale e rimozione della neoformazione • RM: un frammento brunastro di cm 9x7.

  7. DIAGNOSI ISTOLOGICA: Neoplasia mesenchimale maligna scarsamente differenziata con aspetti angioblastici. IIC: Vimentina, Actina muscolo liscio, Fattore VIII +++ Desmina -

  8. ME Cellule endoteliali con vario grado di differenziazione vascolare Giunzioni prominenti e complessi giunzionali Corpi di Weibel-Palade Proiezioni tipo villi nel lume Filamenti citoplasmatici Vescicole di pinocitosi, ribosomi, mitocondri, RER Microlumi contenenti eritrociti

  9. Conclusioni • I tumori maligni del cuore e dei grossi vasi sono, nella loro rarità, di grande interesse dal punto di vista clinico e patologico. • Lo studio istologico ultrastrutturale dimostra l’origine dall’endotelio di superficie e dalle cellule blastiche sottoendoteliali.

More Related