GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FI

1. GOBLET CELL CARCINOIDE DELL’APPENDICE D. PISCITELLI, G. FIORE, R. ROSSI, A. COLAGRANDE, M. PALUMBO, M. CASIELLO, M.G. FIORE, L.RESTA Dipartimento di Anatomia Patologica - Università degli Studi, Bari

2. Notizie cliniche • Paziente di 59 anni sesso maschile. • Ricoverato per addome acuto e sottoposto ad appendicectomia. • Macro: appendice con pareti congeste, nessuna lesione macroscopicamente apprezzabile. • Al microscopio: appendice con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria; presenza di nidi cellulari che dalla sottomucosa giungono alla sierosa. • IIC: Ckpool +++, Ck20+++, CDX2+++, Cromogranina+--NSE+--, Sinaptofisina+--, Ki67+-.

3. Diagnosi Carcinoide a “goblet cell dell’appendice”. La neoplasia interessa la sottomucosa e la tonaca muscolare e focalmente la sottosierosa della regione basale dell’appendice ed è presente sul margine di resezione chirurgico. Restante tratto appendicolare con flogosi acuta prevalentemente granulocitaria neutrofila.

7. “Goblet cell carcinoid” • Neoplasia rara ad incerto comportamento biologico. Denominata anche “carcinoide mucinoso”, “adenocarcinoide”, “carcinoide a cellule criptiche” (Isaacson), “carcinoma a goblet-cell microghiandolare “(Lewin). • Tumore neuroendocrino. • Sindrome neuroendocrina solo in presenza di metastasi epatiche.

8. Macroscopicamente • Area biancastra o indurimento mucoide. • Assenza di dilatazione del lume. • Microscopicamente • Le cellule neoplastiche si organizzano in: • piccoli nidi rotondeggianti di cellule ad anello con castone • microghiandole separate da stroma con presenza di muco extracellulare. • Possono essere presenti : • cellule simil-Paneth • foci ghiandolari simil-Brunner • cellule di tipo endocrino.

9. Microscopicamente • Accrescimento prevalentemente submucosale, con estensione frequente alla muscolare e alla sierosa. • Mucosa caratteristicamente risparmiata, ad eccezione dell’area di connessione dei nidi tumorali con le basi criptiche. • Assenza di limiti definiti.

10. GCC è entità autonoma ? Diagnosi differenziale tra “carcinoide classico dell’appendice” , “gcc”, “adenocarcinoma del l’appendice”e “adenocarcinoma del colon.

11. DIAGNOSI DIFFERENZIALETcc • Età: III-IV decade • Dimensioni: < cm1 • Macro: nodulo ben delimitato non capsulato. • Micro: proliferazione cellule endocrine monomorfe organizzate in nidi, avvolti da cellule sustentacolari. • Metastasi: rare. • Prognosi: benigna.

12. DIAGNOSI DIFFERENZIALEGCC • Età: III-IV decade • Dimensioni: no massa definita • Macro: area biancastra o ispessimento mucoide. • Micro: nidi cellulari di goblet cell che infiltrano diffusamente la parete risparmiando caratteristicamente la mucosa. • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. • Prognosi: negativa. • Scarsa mutazione p53, Kras non mutato.

13. DIAGNOSI DIFFERENZIALEAdenoCR appendice • Età: VI decade • Dimensione: variabile • Macro: appendice aumentata di volume e deformata. • Micro: strutture ghiandolari più o meno differenziate, cellule ad anello con castone, maggior polimorfismo cellulare, atipie spesso marcate, interessamento della parete a tutto spessore. • Metastasi: possibili sia localmente che a distanza. • Prognosi: negativa.

14. Conclusioni • Il GCC è una entità separata, da alcuni è considerata anello di transizione tra i tumori endocrini tipo “carcinoidi” e altri carcinomi mucipari e non, del tratto gastro-intestinale. • Probabile origine da cellule epiteliali criptiche. • Comportamento biologico più aggressivo rispetto al classico carcinoide. • Maggiori possibilità di metastasi. • La ridotta espressione di E caderina e la preservata espressione di B catenina essendo in questi pazienti associata a maggiore possibilità di recidive locali rende necessario un rigoroso follow up clinico.