CURSO DE ACTUALIZACION PARA EL ENARM HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 2-A 21-JUNIO-2011

1. INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA CURSO DE PREPARACION PARA ENARM EXAMEN 2-A HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 21-JUNIO-2011 Niño de 7 a. con diagnóstico de leucemia aguda linfoblástica de riesgo habitual, actualmente se encuentra en remisión completa continua en terapia de mantenimiento con 6-mercaptopurina diario y metotrexate semanal desde hace 6 semanas. Actualmente acude por presentar fiebre de 2 días de evolución inicialmente 38ºC, actualmente de 39.5ºC que solo cede con la administración de antipiréticos. A la EF se encuentra decaído, hidratado, reactivo, sin datos de foco infeccioso. La BH muestra Hb 8.3, reticulocitos 5%, leucocitos 1200, neutrófilos totales 300, monocitos 17%, linfocitos 45%, plaquetas 96,000.

2. CURSO DE ACTUALIZACION PARA EL ENARM HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA 2-A 21-JUNIO-2011 1.- La causa mas probable de la pancitopenia es • recaída a MO • citotoxicidad por quimioterapia • depresión medular por sepsis • aplasia medula idiopática • falta de reserva medular

3. 2.- El manejo de la fiebre debe ser • alta a su domicilio con antipiréticos con horario • esquema de quimioterapia para recaída • hospitalizarla para administrar antibioticos de amplio espectro • transfusión de concentrado eritrocitario • transfusión de granulocitos

4. 3.- Si decide iniciar antibióticos empíricos estos deben de cubrir • Gram positivos y hongos • Gram negativos y parásitos oportunistas • Hongos y parásitos oportunistas • Gram positivos y negativos • Gram negativos y hongos

5. Paciente masculino de 4 años, inició hace 3 semanas con fiebre de 38ºC de predominio vespertino, equimosis y petequias espontáneas diseminadas, ataque al estado general. EF palidez ++, adenomegalias cervicales e inguinales de 1cm, borde hepático a 2-1-1cm de líneas convencionales, no esplenomegalia, resto de la exploración sin alteraciones. HB 10.2, leucocitos 11,400, linfocitos 88%, plaquetas 98,000,

6. 4.- El diagnóstico clínico más probable es: • hiperesplenismo • púrpura trombocitopénica inmunológica • aplasia medular • leucemia aguda

7. 5.- Los exámenes de laboratorio útiles para confirmar el diagnóstico son: • BH, EGO, QS, electrólitos séricos • BH, aspirado de médula ósea, inmunofenotipo • BH, biopsia de médula ósea, inmunofenotipo • BH, aspirado de médula ósea, inmuno-globulinas,

8. 6.- La presencia de hiperkalemia, hiperuricemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia son alteraciones atribuibles a: • Lisis tumoral intramedular • tubulopatía perdedora de sal • hipoparatiroidismo • necrosis tubular aguda

9. Masculino de 12 años de edad con diagnóstico de LAL, a su ingreso muestra Hb 8g/dL, leucocitos 150,000, blastos 80%, plaquetas 19,000, creatinina 2.4, urea 58, ácido úrico 10, K 5, Ca 9. 7.- La primera medida terapéutica de urgencias es: • transfusión de paquete globular y concentrados plaquetarios • diálisis peritoneal y eritropoyetina • ciclofosfamida y esteroides • hiperhidratación e inhibidores xantino-oxidasa

10. 8.- La Rx de tórax mostró masa mediastinal, la complicación asociada esperada es: • lisis tumoral • 50% mayor riesgo de recaída • síndrome de vena cava superior • síndrome leucemia-linfoma

11. 9.- Una indicación absoluta para iniciar protocolo de TMO • inmunofenotipo T • traslocación (9;22) • traslocación (12;21) • inversión 16

12. Paciente masculino de 3 años de edad, no tiene antecedentes de importancia, solo se refiere “moretones frecuentes”, acude por presentar caída de su propia altura y posterior a ello aumento de volumen de la rodilla derecha. A la EF se encuentra paciente eutrófico, de edad aparente a la cronológica, neurológicamente íntegro, presenta equímosis de diferentes tiempos de evolución en diferentes partes del cuerpo pero predominantemente en miembros inferiores, en abdomen presenta un hematoma en resolución de 3x5cm bien delimitado pero no doloroso a la palpación, limitación para la extensión total de codo izquierdo, no aumento de volumen, en rodilla derecha hay aumento de volumen, se encuentra caliente, muy dolorosa a la palpación y en flexión antiálgica.

13. 10.-El tipo de lesiones que presenta orienta a un defecto de coagulación en la fase a) vascular b) plaquetaria c) procoagulante d) fibrinolítica

14. 11.- la complicación mas frecuente en estos pacientes es: a) artropatía b) desarrollo de inhibidores c) infecciones por transfusiones d) reacciones transfusionales

15. 12.- entre las medidas terapéuticas de urgencia que deben tomarse, se encuentran: a) iniciar terapia de rehabilitación, profilaxis con F VIII b) inmovilización en extensión, terapia sustitutiva con FVIII c) drenaje quirúrgico de hemartrosis, iniciar terapia de rehabilitación temprana d) inmovilización en flexión, terapia sustitutiva

16. Paciente femenino de 9 años de edad, inició hace tres semanas con la presencia de equímosis con traumatismos pequeños. Una semana antes se agregó presencia de petequias diseminadas y epistaxis de difícil control, por lo que acude a urgencias. A la EF se encuentra con palidez +, adenomegalias de 1-2cm cervicales e inguinales, equímosis y petequias diseminadas +++, borde hepático 3-3-2, esplénico 3-4cm, disminución de pulsos pedios, lesión violácea en 1º y 2º ortejo de ambos pies. Hb 9.8g/dL, leucocitos 45,000/mm3, plaquetas 5,000. En MO hipercelularidad, 85% blastos.

17. 13. El cuadro clínico sugiere la posibilidad de una leucemia de tipo • mieloide aguda • linfoide aguda • monocítica crónica • granulócitica crónica

18. 14. En las complicaciones actuales de este paciente cursa con: • leucostasis • lisis tumoral • CID • Hiperuricemia

19. 15. La terapia ideal en inducción es: • Citarabina • Ac. Transrretinóico • Vincristina • Imitanib

20. Niño de 3 años de edad con antecedentes de equímosis frecuentes en miembros inferiores, al iniciar la deambulación, hematomas secundarios a traumatismos leves y hemartrosis de rodilla secundaria a caída. Tiene un primo por vía materna con diagnóstico de hemofilia A. E:F: equímosis antiguas y recientes de 3 a 6 cm en piernas y muslos; aumento de volumen en rodilla derecha con limitación de la movilidad por dolor. Palidez de piel y mucosas.

21. Los exámenes de laboratorio que confirman el diagnóstico de hemofilia son: a) TP normal, TTP y TT prolongados b) TP y TTP prolongados y TT normal c) TP normal, TTP normal y TT prolongado d) TP normal y TTP prolongado que corrige con plasma normal e) TP normal y TTP prolongado que no corrige con plasma normal

22. 17. La investigación de portadores en la familia debe hacerse en: a) Ambos padres b) Padre y hermanas c) Madre y hermanas d) Hermanos y hermanas e) Únicamente en la madre

23. 18. Se consideran portadoras obligadas de hemofilia: a) Hijas de mujeres portadoras b) Hijas de un varón con hemofilia c) Hermanas de un varón con hemofilia d) Mujeres con un hijo con hemofilia único en la familia e) Mujeres con familiares con hemofilia en la rama materna