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溶血性贫血 Hemolytic Anemia

溶血性贫血 Hemolytic Anemia. 浙江大学附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏. 概 念. 溶血 ( hemolysis ) ：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血性疾病 ( hemolysis disease ) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 溶血性贫血 ( hemolysis anemia, HA ) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 溶血性贫血不一定都有黄疸（ jaundice ） 。. 发病机制. 红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素. 红细胞寿命缩短易被破坏 血红蛋白的不同降解途径

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溶血性贫血 Hemolytic Anemia

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Presentation Transcript

  1. 溶血性贫血Hemolytic Anemia 浙江大学附属第一医院 血液科骨髓移植中心 施继敏

  2. 概 念 • 溶血(hemolysis)：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 • 溶血性疾病(hemolysis disease) ：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 • 溶血性贫血(hemolysis anemia, HA) ：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。 • 溶血性贫血不一定都有黄疸（jaundice ） 。

  3. 发病机制 红细胞膜的异常 血红蛋白分子的异常 外部因素 • 红细胞寿命缩短易被破坏 • 血红蛋白的不同降解途径 • 骨髓中红系造血代偿性增生 血管内溶血 血管外溶血

  4. 正常的红细胞

  5. 红细胞膜的正常结构 细胞膜 磷脂酰>70% 胆固醇<30% 鞘脂类 脂质双分子层 蛋白质 红细胞膜保持红细胞可变性和柔韧性与各种酶及能量代谢有关

  6. 红细胞膜异常的四种方式 • 支架的异常 • 红细胞膜吸附有凝集抗体或补体，如AIHA（autoimmune hemolytic anemia） • 红细胞膜化学成份的改变，如PNH（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria） • 红细胞膜对阳离子的通透性发生改变

  7. 血红蛋白的异常 • 血红蛋白分子结构—珠蛋白肽链的异常—聚集或形成结晶—硬度增加—单核-巨噬细胞吞噬

  8. 机械性因素 • 病理性瓣膜，人工机械瓣膜。 • 行军性血红蛋白尿。 • 微血管病性贫血，如DIC、TTP。

  9. Direction of blood flow Fibrin

  10. 血管内溶血 • 红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状。血型不合的输血，PNH，输注低渗溶液。 • 血红蛋白尿—“肾阈”

  11. 血管外溶血 • 由单核-巨噬细胞系统尤其是脾破坏红细胞,可见AIHA，遗传性球形细胞增多症等。 • 单核-巨噬细胞系统裂解—卟啉—游离胆红素—结合胆红素—粪胆原—粪便—血循环—尿胆原—肾 • 黄疸，游离胆红素升高，粪胆原排出增多，胆红素阴性。 • 原位溶血：MA、MDS。

  12. 原 卟 啉 胆 红 素 未 结 合 胆 红 素 胆 红 素 葡 萄 糖 醛 酸 甙

  13. 骨髓中红系造血代偿性增生

  14. 溶血后血浆血红蛋白的降解 血液 血红蛋白 游离血红蛋白 高铁血红蛋白 血红素 高铁血红素白蛋白 血红蛋白结合体 结合珠蛋白 珠蛋白 血结素 血红素结合物 肾脏 血红蛋白尿 肝 脏 肠道 胆汁 重吸收 粪胆原

  15. 临床分类 • （一）按病因分类

  16. 遗传性椭圆形红细胞增多症 Autoimmune hemolytic anemia，AIHA 阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）

  17. (二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所）

  18. 约占10%。

  19. 机械性 • 心脏瓣膜修复术 • 行军性血红蛋白尿 • 毛细血管病 • 弥散性血管内凝血（DIC） • 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） • 溶血性尿毒症综合征（HUS） • 免疫性 • 急性溶血性输血反应 • 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ） • 感染 • 疟疾 • 梭状芽胞杆菌败血症 • 酶缺陷 • 重度G6PD 缺陷

  20. 临床表现 取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所 一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕 吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血管内溶血 可见血红蛋白尿（尿色呈酱油色/浓茶样/洗肉水样） 和黄疸 短时间内血红蛋白进行性下降 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭 二、慢性溶血： 贫血、黄疸、脾肿大三联症 高胆红素血症并发胆石症和肝损 慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿

  21. 实验室检查 • 提示红细胞缺陷及寿命缩短的实验室检查 • 提示红细胞破坏的实验室检查 • 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查

  22. 一、红细胞缺陷及寿命缩短的证据 1、红细胞寿命测定（51Cr 标记法）（RBC survival） • 正常值：25~35天 • 51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。

  23. 2、红细胞形态改变

  24. 红细胞吞噬现象 红细胞自身凝集反应

  25. 海因小体（Heinz Body） 海因小体，又称为海因茨小体，海因氏小体，亨氏小体，是红细胞内变性珠蛋白的包涵体，由德国物理学家Robert Heinz于1890年发现并命名。 光镜下可见红细胞内1-2μm大小颗粒状折光小体，分布于胞膜上。 见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。

  26. 二、红细胞破坏过多的证据 *红细胞（RBC）降低 *血红蛋白（Hb）降低 *血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin determination） *血清乳酸脱氢酶测定（serum lactate dehydrogenases，LDH ） 血浆高铁血红素白蛋白测定（plasma methemalbumin） *血红蛋白尿（hemoglonuria） *含铁血黄素尿(Rous test) 血红素结合蛋白测定（hemopexin test） *血清结合珠蛋白测定(serum haptoglobin ,Hp) *血清胆红素测定（serum bilirubin） *尿胆原测定（urobilinogen，URD） 其中*为临床最常用指标

  27. （1）血浆游离Hb测定（敏感） • 正常值：<40mg/L • 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）

  28. （2）血红蛋白尿测定

  29. （3）尿含铁血黄素试验（Rous test)

  30. （4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定 • 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 • 正常值：80U - 250U/L • 升高为RBC破坏指标（>600U/L）

  31. （5） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。

  32. free Hb (a2b2tetramers) Hb dimers Hp 肾脏 肝 Hp- Hb complex 高铁Hb binds to hemopexin & albumin globin ferriheme (Fe3+) （6）血清胆红素测定 Hb尿 含铁血黄素尿 溶血时：总胆红素（total bilirubin，TB）升高 以间接胆红素（indirect bilirubin，IB）升高为主 直接胆红素正常或轻度升高（ direct bilirubin，DB） 肝功能基本正常范围

  33. 溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别

  34. 三、红细胞代偿增生的证据： *网织红细胞计数（reticulocyte count，Ret） 网织红细胞生成指数（reticulocyte production index） 网织红细胞百分率（percentage of reticulocyte） 网织红细胞绝对计数（absolute reticulocyte count） *外周血涂片（morphologic of peripheral） *骨髓涂片（bone marrow smear） 其中*为临床最常用指标

  35. 外周血涂片 共同特点：可出现红系增生旺盛征象，即 1、红细胞大小不均 2、何-乔小体 3、卡氏环 4、嗜多色红细胞 5、嗜碱点彩红细胞 6、有核红细胞 7、网织红细胞计数增高 可出现形态特异的红细胞

  36. Cabot’s ring

  37. 多色性红细胞

  38. Howell-Jolly body

  39. 嗜碱点彩红细胞

  40. 镰状细胞 靶形细胞

  41. 椭圆形细胞 球形细胞

  42. 口形细胞 泪滴形细胞

  43. 骨髓象 • 红系增生极度活跃，粒红比减小或倒置。 • 有核红细胞可见核分裂相，伴有核畸形

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