História clínica – Brasília 12/02/2003

1. CASO CLINICO: Stevens JohnsonApresentação: Paulo Coelho Guimarães JúniorCoordenação: Luciana SugaiEscola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFBrasília, 30 de abril de 2010www.paulomargotto.com.br

2. História clínica – Brasília 12/02/2003 • Identificação • PRM, 4 anos, masculino, natural e procedente do Gama. • QP e HDA • Lesão na pele há 03 dias • Mãe refere, há 4 dias, início de quadro com hiperemia conjuntival. Dor em boca e febre de 39ºC, melhorada temporariamente com 30 gotas de dipirona. Posteriormente, notou-se o surgimento de lesão em gengiva associada a leve gengivorragia. Procurou assistência médica sendo feito diagnóstico de conjuntivite e gengivite, quando a mãe foi orientada a procurar especialista. No mesmo dia, à noite, notou-se surgimento de pápulas eritematosas e pruruginosas, primeiro em pálpebras inferiores e depois em palmas das mãos e plantas dos pés. Procurou assistência médica novamente, sendo prescrito Nimesulida, hexomedine, tobramicina colírio, dipirona gotas, celestamine xarope, após diagnóstico de conjuntivite alérgica e estomatite. No dia seguinte, as pápulas eritematosas e pruriginosas se espalharam por todo o corpo. Com leve melhora da febre. Logo após, como houve piora do quadro, com escurecimento das lesões chegando a ficarem enegrecidas,associando-se a piora da febre e dispnéia moderada. Procurou o PS do HRC, onde ficou internado e foi prescrito cloranfenicol parenteral. No mesmo dia, quando a criança foi tomar banho, a mesma começou a descamar em face e dorso. Na reavaliação da tarde, apresentou à ausculta crépitos e taquicardia, com fígado doloroso à palpação a 4cm, do rebordo costal.

3. EXAME FÍSICO • Sinais Vitais: FC: 100 bpm; FR: 26 rpm; Temp: 37,1ºC; PA: • REG, sonolento, com fáscies de dor, anictérico, acianótico, hipocorado +/4, hidratado, levemente taquidispnéico, com respiração ruidosa. • Pele: lesões vesico bolhosas, escurecidas e, face, tronco e membros, com áreas de descamação em face, mamilo D e dorso, sem sinais de infecção secundária, semelhante a queimadura. Lesão com descamação em glande e região perianal. Refere dor e prurido. • ACV: Ritmo cardíaco Regular, em 2 Tempos, Bulhas NormoFonéticas, sem sopros. • AR: MV rude, com creptos em bases, tiragem subcostal discreta, sem sinais de uso de musculatura respiratória acessória. • Abdome: flácido, indolor à palpação profunda, fígado a 3cm do RCD, baço impalpável, RHA+, • Extremidades bem perfundidas, sem edema. • Sem sinais meníngeos.

4. Exames complementares • Hemograma e bioquimica sanguínea: • HC: 5,32 / 13,2/ 40,2 e 5200(47/38/12/2) • Glicose:100 • Uréia: 91 • Creatinina: 0,7 • Na: 137; k: 4,5, Cl:105

5. Exames de Imagem

7. Principais Achados: • Hiperemiaconjutival • Lesão gengival + gengivorragia • Pápulas pruriginosas → face, mãos e pés → escurecimento das lesões → Descamação laminar • Dispnéia de início súbito • Uso de medicamentos: dipirona, hexomedine, tobramicina, celestamine e cloranfenicol

8. Hipótesesdiagnósticas • Eritema Multiforme • Sínd. de Stevens Johnson • Pênfigo foliáceo • Síndrome de Lyell • Síndrome da pele escaldada

9. Síndrome de Stevens-Johnson • Erupção muco-cutânea ocorrendo a partir de várias etiologias • Descrita primeiramente em 1866 • É uma reação de hipersensibilidade do tipo III, de Gell & Coooms. • Incidência: 1 a 6/milhão de habitantes

10. A apresentação clínica envolve acometimento de mucosas e lesões em pele, • A dor das lesões ulcerosas em mucosa costuma ser intensa, ao contrário da dor nas lesões cutâneas, • Em média não ultrapassa 30% da superfície corporal, • Progressão de máculas eritematosas que rapidamente e de forma variável desenvolvem necrose central, formando vesículas, bolhas e áreas de pele exposta na face, tronco e extremidades, • A cura completa leva de 4 a 6 semanas em média, • Principais causadores: AINES, M. pneumoniae e sulfonamidas, • Achados laboratoriais: são bem inespecíficos. Leucocitose, VHS elevado e níveis elevados de transaminases.

11. Complicações: • Progressão das lesões cutâneas → perda insensivel de líquidos → DHE • Lesões em mucosa: aderências e sínéquias • Uveíte, panoftalmite, bronquite, pneumonite, miocardite, hematúria. • Quadros graves → pneumobronquite

12. Tratamento: • Suporte e sintomático • Afastar os possíveis medicamentos que pudessem estar causando a situação • Lesões em genitália devem ser acompanhadas a fim de se evitar a formação de aderências. • Os antibióticos devem ser prescritos na possibilidade de infecções secundárias (urinárias, cutâneas ou suspeita de bacteremia).

16. Hipersensibilidade III

17. Hipersensibilidade IIIOcorre o depósito dos imunocomplexos nas células endoteliais. Por meio da via C5a ocorre a redução da expressão de FcRγII e aumento da expressão de FcRγIII, aumentando assim o potencial inflamatório.

18. Eritema multiforme • Possui apresentação distinta • Geralmente não ocorrem sintomas prodrômicos • É semelhante a alguns casos de doença do soro por cefaclor. • A principal etiologia: Herpes vírus simples.

19. Eritema multiforme • Diagnóstico é pela lesão clássica: lesões anulares em alvo, com borda externa eritematosa, centro mais claro com aspecto purpúrico • Máculas ou placas,com expansão centrífuga, • Discreto edema intercelular e vacuolização na camada basal da epiderme.

21. Tratamento: • Suporte e sintomáticos • O uso de Corticoesteróiedes ainda é controverso • O uso de imunoglobulina intravenosa tem sido usada experimentalmente • Reabilitação pode melhorar a morbi-mortalidade dos doentes.

22. Síndrome de Lyell • Incidência: 0,4 a 1,2/milhão. M: 40% • Resultando em dano primário de células basais da epiderme • Necrólise epidermóide tóxica (4 fases) • 1 – bolhas e eritema multiforme • 2 – ausência de lesões em alvo • 3 – disseminação em 24 horas • 4 – isquemia e necrose epidérmica 6

24. Pródromo: febre, dor, lesão de toda a epiderme. Aspecto de grande queimado. • Conjuntivite e lesões orais não são tão graves quanto na SEJ. • Evolução de desidratação grave, Distúrbio Hidroeletrolítico, choque e septicemia. • Perda de 3 a 4 litros para os que possuem cerca de 50% da pele acometida

25. Tratamento: • Controle semelhante ao que se faz em queimaduras graves. • Narcóticos são freqüentemente requeridos para aliviar a dor. • Corticóides não tem comprovação na melhora do quadro. • A metilprednisolona EV, isolada ou com imunoglobuilina, tem apresentado resultados positivos em pequenos estudos não-controlados.

26. Pênfigo • Vulgar: • Inicialmente surgem lesões orais dolorosas, que podem ser a única manifestação por meses. • Podem desenvolver lesões de odor fétido, verrucosas e granulomatosas nos locais de rompimento das bolhas • Nikolsky presente. Tendem a poupar extremidades

27. Foliáceo: • Local de clivagem é no alto da epiderme, e não suprabasal, como no pênfigo vulgar. • As lesões focais geralmente se locais no couro cabeludo, face, pescoço e parte superior do tronco. • Diagnóstico: bolha acantolítica intra-epidérmica alta á biópsia. • Tratamento: dapsona ou preparação com corticóides tópicos ocasionalmente é o suficiente.

28. Bibliografia • Nelson, tratado de pediatria; Richard E. Behrman, Robert M. Kliegman, Hal B. Jenson. 17ª Edição. Cap. 644. Pág 2313 -2319 • Bogliolo, patologia. Geraldo Brasileio Filho – 7ª Edição . Pág 245-252 • Immunologic disorders in infants & children; E. Richard Stiehm, Hans D. Ochs, Jerry A. Winkelsteim – 5a Edição. Pág 994-997.

29. Nota do Editor do site www.paulomargotto.com.br (Dr.Paulo R. Margotto)Consultem também: