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PATOLOGIA DAS DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS E ACHADOS GERAIS

PATOLOGIA DAS DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS E ACHADOS GERAIS. 7° CURSO NACIONAL DE DOENÇAS INTERSTICIAIS MARÇO DE 2009 SÃO PAULO-SP. Ester N. M. Coletta Médica assistente do Serviço de Anatomia Patológica - HSPE

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PATOLOGIA DAS DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS E ACHADOS GERAIS

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  1. PATOLOGIA DAS DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS E ACHADOS GERAIS 7° CURSO NACIONAL DE DOENÇAS INTERSTICIAIS MARÇO DE 2009 SÃO PAULO-SP Ester N. M. Coletta Médica assistente do Serviço de Anatomia Patológica - HSPE Professora Adjunta do Departamento de Patologia da UNIFESP- EPM

  2. Comuns Infecções (Micobactérias, fungos) Sarcoidose Pneumonia de Hipersensibilidade Infreqüentes Beriliose e outras pneumoconioses Vasculites Pneumonia aspirativa Pneumonia células gigantes Reação à drogas Colagenoses Granulomatose broncocêntrica Pneumonia eosinofílica Reação sarcóide à neoplasias Pneumonia intersticial linfocítica DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES CAUSAS

  3. Granulomas Necrose Tecido linfóide Células atípicas Cicatrizes estrelares Pneumonia organizante DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES Padrão Nódulos

  4. Granulomas Padrão Nódulos • Infecções • Sarcoidose/beriliose

  5. ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS • Distribuição anatômica dos granulomas • Achados qualitativos dos granulomas • Achados no tecido pulmonar pulmonar em torno e distante dos granulomas • Achados de colorações específicas

  6. ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS • Distribuição anatômica dos granulomas • Achados qualitativos dos granulomas • Achados no tecido pulmonar pulmonar em torno e distante dos granulomas • Achados de colorações específicas

  7. DISTRIBUIÇÃO ANATÔMICA DOS GRANULOMAS • Distribuidos ao acaso (randômica) • Distribuição linfática • Angiocêntricos • Centralizados em vias aéreas

  8. Inalação Infecções Sarcoidose IV droga Infecções miliares DOENÇAS GRANULOMATOSAS PULMONARES - Distribuição • Granulomas centrados • em vias aéreas Granulomas distribuição randômica Granulomas em trajeto de linfáticos Granulomas angiocêntricos

  9. ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS • Distribuição anatômica dos granulomas • Achados qualitativos dos granulomas • Achados no tecido pulmonar pulmonar em torno e distante dos granulomas • Achados de colorações específicas

  10. ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS • Bem-formados,mal-formados, cels gigantes isoladas ou em grupos • Esparsos ou coalescentes

  11. Granulomas-Achados Qualitativos • Granulomas são bem formados ? infecção, sarcoidose Os granulomas são agregados de histiócitos epitelióides ? infecção, PH infecção, aspiração Granulomas isolados e únicos ? sarcoidose Granulomas coalescentes ?

  12. ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS • Necrose e tipo • Fibrose

  13. Granulomas-Achados Qualitativos Os granulomas são necrosantes, e qual a aparência da necrose ? infecção, Wegener, outras doenças raras Tecido fibroso extenso em torno dos granulomas ? sarcoidose, aspiração crônica

  14. ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS- NECROSE CASEOSA

  15. NECROSE GEOGRÁFICA COM DEBRIS CELULARES- GRANULOMATOSE DE WEGENER

  16. Necrose DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL-Padrão Nódulos • Infecções • Wegener • Neoplasias

  17. ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS • Infiltrado celular • Estruturas secundárias

  18. Granulomas-Achados Qualitativos Há infiltração celular mononuclear associado com os granulomas ? infecção, PH, linfoprolif.

  19. ACHADOS QUALITATIVOS DOS GRANULOMAS –INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS • Corpos de Schaumann (conchóides) • Corpos asteróides • Corpos ou inclusões cristalinas (refringentes) • Corpos de Hamazaki-Wesenberg

  20. INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS-CORPOS DE SCHAUMANN • Matriz de mucopolissacárideos impregnada por sais de cálcio e de ferro • Sarcoidose (50% ), PH e outras doenças granulomatosas • Associação com cristais ( 88% sarcoidose, 62% beriliose e 6% tuberculose)

  21. INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS-CORPOS ASTERÓIDES • Inclusões estreladas • Formados por microtúbulos, • microfilamentos e matriz amorfa • citoplasmática • Doenças granulomatosas (Tb, • hanseníase, histoplasmose) • Sarcoidose ( 2 - 9%)

  22. INCLUSÕES INTRACITOPLASMÁTICAS-Corpos ou inclusões cristalinas (refringentes) • 2/3 biópsias com granulomas não necrosantes ( cristais refringentes à luz polarizada) • Oxalato e carbonato de calcio • Representam produtos metabolismo celular (endógenos) • Diagnóstico diferencial: talcose, silicose e uso de drogas Visscher D,Churg A, KatzensteinAL.Mod Pathol.1988;1(6):415-419

  23. ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS • Distribuição anatômica dos granulomas • Achados qualitativos dos granulomas • Achados no tecido pulmonar pulmonar em torno e distante dos granulomas • Achados de colorações específicas

  24. ACHADOS NO TECIDO PULMONAR • Patologia mínima • Fibrose • Inflamação intersticial • Bronquiolite • Pn organização • Eosinófilos • Material estranho

  25. ACHADOS NO TECIDO PULMONAR • Patologia mínima • Fibrose

  26. ACHADOS NO TECIDO PULMONAR • Inflamação intersticial • Bronquiolite

  27. ACHADOS NO TECIDO PULMONAR • Pn organização • Material estranho-Aspiração

  28. ABORDAGEM HISTOLÓGICA DAS DOENÇAS PULMONARES GRANULOMATOSAS • Distribuição anatômica dos granulomas • Achados qualitativos dos granulomas • Achados no tecido pulmonar pulmonar em torno e distante dos granulomas • Achados de colorações específicas

  29. ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS BAAR ZIEHL-NEELSEN

  30. ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS HISTOPLASMA CAPSULATUM H&E GROCOTT

  31. ACHADOS DE COLORAÇÕES ESPECÍFICAS Paracoccidiodes braziliensis H&E GROCOTT

  32. Diagnósticodas DPIs Biopsia Transbrônquica Biopsia Cirùrgica 1. Doenças granulomatosas 2. Tumores malignos /linfangíticos 3. DAD (qualquer causa) 4. Certas infecções 5. Proteinose alveolar 6. Pneumonia eosinofílica 7. BOOP 8. Silicose 9. EG/HX/PLCH 10. Vasculite 11. RB/RBILD/DIP 12 UIP/NSIP/LIP /COP 13. Bronquiolites 14. LAM

  33. VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS • 105 pacientes com granulomas epitelióides na biópsia broncoscópica • Granulomas com e sem necrose • 4-12 fragmentos (média 8) • 1-3 mm de diâmetro • Dagnóstico clínico final (LBA, testes sorológicos específicos, culturas) Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126

  34. VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126

  35. VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126

  36. VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS • Sarcoidose e tuberculose foram as mais comuns • O tipo de granuloma (com ou sem necrose) não foi suficiente para o diagnóstico clinico final • Sobreposição significante nos tipos de inflamação granulomatosa entre tuberculose e sarcoidose Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126

  37. VALOR DIAGNÓSTICO DOS GRANULOMAS EPITELIÓIDES NAS BIÓPSIAS BRONCOSCÓPICAS • Granulomas epiteliódes com necrose são altamente especifico para tuberculose • Especificidade de granulomas não necrosantes para o diagnóstico de sarcoidose foi relativamente baixa (60%) • Ausência de necrose no granuloma não exclue tuberculose • Porção considerável de casos a etiologia da doença permaneceu desconhecida Danila E, et al. Inter Med 2008;47:2121-2126

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