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LE DEMENZE

LE DEMENZE. Prof. Massimiliano Prencipe. HOFMAN. JORM. OUR STUDY. 40. 35. 30. 25. PREVALENCE ( Cases per 100). 20. 15. 10. 5. 0. 65-69. 70-74. 75-79. 80-84. 85-89. 90+. AGE (YRS). PREVALENZA DELLA DEMENZA. Prevalenza: 6-10% delle persone con 65 o più anni.

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  1. LE DEMENZE Prof. Massimiliano Prencipe

  2. HOFMAN JORM OUR STUDY 40 35 30 25 PREVALENCE (Cases per 100) 20 15 10 5 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90+ AGE (YRS) PREVALENZA DELLA DEMENZA Prevalenza: 6-10% delle persone con 65 o più anni

  3. DISABILITA' E DEMENZA NEGLI ANZIANIDATI PERCENTUALI DISABILITA' DEMENZA 47,2 24,1 21,5 13,8 8,9 6,5 6,7 3,3 1,1 0,5 60-64 65-69 70-74 75-79 80 + ETA' La demenza è la causa di circa la metà dei casi di disabilità nell’anziano FONTE: Indagine multiscopo sulle famiglie (Italia 1987-91) e studio Aquila

  4. DEMENZA DIAGNOSI SINDROMICA DIAGNOSI EZIOPATOGENETICA

  5. DIAGNOSI DI DEMENZA - CRITERI DSM III-R A. Compromissione della memoria a breve e lungo termineB. Almeno uno dei seguenti elementi: - deficit del pensiero astratto - deficit di giudizio critico - turbe delle funzioni corticali superiori - modificazioni di personalitàC. Interferenza con il lavoro o le attività sociali o le relazioni interpersonali. D. I deficit di A e B non si verificano esclusivamente in corso di Delirium. E. Uno dei seguenti elementi: - dimostrazione di un fattore organico specifico correlato al disturbo - presunzione di un fattore organico necessario allo sviluppo della sindrome

  6. * IN ASSENZA DI DELIRIUM DEMENZA - CRITERI DIAGNOSTICI DSM-III-R COMPROMISSIONE COGNITIVA: ACQUISITA * * PERSISTENTE * GLOBALE * DISABILITANTE CAUSATA DA UN FATTORE ORGANICO: ACCERTATO O PRESUNTOEZIOLOGICAMENTE CORRELATO AL DISTURBOIN ASSENZA DI MALATTIE PSICHICHE * * *

  7. DEMENZA - DIAGNOSI DIFFERENZIALI DEMENZA DEFICIT NEUROPSICOLOGICI FOCALI DELIRIUM PSEUDODEMENZA

  8. DEFICIT NEUROPSICOLOGICI FOCALI • CAUSATI DA: • ISCHEMIE / EMORRAGIE • TRAUMI CRANICI • NEOPLASIE • ASCESSI CEREBRALI

  9. DELIRIUM - CRITERI DSM-III-R A. RIDOTTA ATTENZIONE B. PENSIERO DISORGANIZZATO C. ALMENO DUE DEI SEGUENTI DISTURBI: 1) OBNUBILAMENTO DELLA COSCIENZA2) DISTURBI PERCETTIVI3) DISTURBI DEL CICLO SONNO-VEGLIA4) ALTERAZIONI PSICOMOTORIE5) DISORIENTAMENTO TEMPORO-SPAZIALE E PER LE PERSONE6) TURBE MNESICHE D. ESORDIO ACUTO CON FLUTTUAZIONI CIRCADIANE E. UNO DEI DUE SEGUENTI DISTURBI: 1) EVIDENZA CLINICA DI UN FATTORE EZIOLOGICO CORRRELATO 2) ASSENZA DI MALATTIE PSICHICHE

  10. CAUSE DI DELIRIUM * FARMACI* ALCOOL* STATI DISMETABOLICI* STATI DISENDOCRINI* STATI CARENZIALI* IPOTERMIA - COLPO DI CALORE* INFEZIONI* NEOPLASIE* TRAUMI* ALTERAZIONI CARDIO-CIRCOLATORIE* INSUFFICIENZA RESPIRATORIA* MALATTIE CEREBRO-VASCOLARI

  11. DIFFERENZE FRA DEMENZA E DELIRIUM DEMENZA DELIRIUM ESORDIODURATAATTENZIONELINGUAGGIOALLUCINAZIONIAFFETTIVITA'SEGNI MOTORIEEG INSIDIOSOMESI ANNIINTEGRAAFASIARAREAPATIA DISINIB.ASSENTI ACINESIALIEVI RALLENTAMENTI RAPIDOORE GIORNIALTERATANORMALE ANOMIAMOLTEPLICIPAURAMOV. INV.RALLENTATO

  12. PSEUDODEMENZA M. PSICHICHE E DEMENZA * DEPRESSIONE* STATI IPOMANIACALI* SCHIZOFRENIA* PARANOIA* ISTERIA* STATI OSSESSIVI-COMPULSIVI* NEUROSI* PSICOSI EPILETTICHE* SDR. DA INDENIZZO - SIMULAZIONE* ABUSO E DIPENDENZA DA FARMACI MOD. DA C. D. MARSDEN: HANDBOOK OF NEUROLOGY VOL. 46

  13. PSEUDODEMENZA (KILOH, 1961) DATI CLINICI DI RILIEVO ANAMNESI: * PREGRESSI EPISODI DEPRESSIVI* RECENTI EVENTI TRAUMATIZZANTI ESORDIO: * ACUTO-SUBACUTO* RAPIDO PEGGIORAMENTO SINTOMATOLOGIA: * RIFERITI GRAVI DEFICIT MNESICI* MUTISMO CON RALLENTAMENTO IDEO-MOTORIO* PENSIERO: CONTENUTI DEPRESSIVI O PERSECUTORI* ASSENZA DI APRASSIA ED AFASIA

  14. PROBLEMI DI DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEFICIT NEUROLOGICI FOCALIDELIRIUMPSEUDODEMENZA FUNZIONI COGNITIVE NON VALUTABILI BECLOUDED DEMENTIA DEPRESSIONE CON DEMENZA

  15. PROBLEMI DI DIAGNOSI DIFFERENZIALE Primi sintomi STATO PRE-DEMENZIALE SENESCENZA FISIOLOGICA DEMENZA

  16. MODIFICAZIONI COGNITIVE ETA'-CORRELATE DETERIORAMENTO SISTEMI SENSORIALI RALLENTAMENTO: - ELABORAZIONE CENTRALE DEGLI STIMOLI- PRESTAZIONI MOTORIE AUMENTO VARIABILITA' INTER E INTRA-INDIVIDUALE

  17. I.C. NORMALI OTTIMALE I.C. NORMALE DEMENZA DECLINO MNESICO AAMI -MCI CIND ETA' 20 50

  18. BATTERIE NEUROPSICOLOGICHE FACILI: BREVI E FACILI DA SOMMINISTRARE BASSA SENSIBILITA' (CEILING EFFECT) DIFFICILI: BASSA SPECIFICITA' (FLOOR EFFECT)FREQUENTI RIFIUTIINTERFERENZE EDUCAZIONE OCCUPAZIONE

  19. SPECT in AD, riduzione tempo-parietale di flusso

  20. Prevalence of dementiaInconsistencies among different criteria • ICD-10 3.1% • CAMDEX 4.9% • ICD-9 5.0% • DSM IV 13.7% • DSM III-R 17.3% • DSM III 29.1% Erkinjuntti T - N ENGL J MED 1997

  21. DEMENZA LIVELLI DI GRAVITA' - DSM-III-R LIEVE VITA INDIPENDENTE ED IGIENE PERSONALE CONSERVATE;GIUDIZIO RELATIVAMENTE INTATTO. MEDIO VITA INDIPENDENTE PROBLEMATICA, NECESSITA' DI SUPERVISIONE GRAVE NECESSITA' DI CONTINUA SUPERVISIONE ANCHE PER L'IGIENE PERSONALE; INCOERENTE O MUTO.

  22. Lieve Medio Grave DEMENZA – DECORSO CLINICO Stadio Sintomi • Disturbi: • Memoria (BT) • Fluenza verbale • Funzioni esecutive • Turbe dell’umore • Disturbi personalità • Deficit di giudizio • Deficit: • Memoria (LT) • Visuo-spaziali • Pratto-gnosici • Agitazione • Disturbi psicotici • Aggressività • Disorientamento temporale • Disorientamento spaziale • Necessità assistenza nella ADL Deficit andatura Confinato a letto Incontinenza Totale dipendenza nelle ADL Non riconosce i familiari

  23. LA QUANTITA’ DELLE DEMENZE NEL PERIODO DELLA PRIMA ETA’ FINO AI QUARANTA ANNI E’ MAGGIORE NELLA SECONDA COLONNA RISPETTO ALLA COLONNA PRIMA, PERCHE’ I DEMENTI DEI QUALI LA SECONDA COLONNA E’ COMPOSTA APPARTENGONO ALLE CLASSI ALTE DELLA SOCIETA’ NELLE QUALI L’ABUSO DEI PIACERI, LE PASSIONI ESAGERATE, I TRAVIAMENTI NEL MODO DI VIVERE, DISTRUGGONO L’UOMO, LOGORANO IL CERVELLO NELLA PRIMA GIOVENTU’, LO DISPONGONO ALLA DEMENZA, E LO PRECIPITANO IN UNA PRECOCE VECCHIEZZA. DELL’ESQUIROL, FIRENZE 1846

  24. DEMENZE PRIMARIE • DEMENZE CORTICALI • DEMENZE SOTTOCORTICALI

  25. DEMENZE PRIMARIE DEMENZE CORTICALI • MALATTIA DI ALZHEIMER • AD (Alzheimer Disease) • SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type) • DEMENZA FRONTO-TEMPORALE • MALATTIA DI PICK • AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA • DEMENZA SEMANTICA • DEMENZA CON CORPI DI LEWY

  26. MALATTIA DI ALZHEIMER • Depositi amiloide (placche senili) • Degenerazione neurofibrillare • Rarefazione neuronale • Gliosi

  27. Atrofia Placche senili Degenerazione neuro-fibrillare

  28. Accumulo di Beta-amiloide • Causato da: • Taglio del beta-peptide • in posizione errata • ApoE4 che favorisce l’accumulo

  29. Siti di azione delle secretasi

  30. aPOe4: • E’ un gene predisponente: la malattia si può sviluppare in assenza di questo gene. • E’un fattore di rischio solo per quelli che sviluppano la malattia prima di 70 anni. • Aumenta il rischio di AD in modo dose dipendente nelle forme familiarie in quelle • sporadiche.

  31. DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 1° • 1. CENTRAL FEATURE • Progressivecognitive decline interfering with everyday activities • Memory impairment may not occur in the early stages • Deficits on attention and fronto-subcortical skills may be prominent • 2. CORE FEATURES (2 FOR PROBABLE, 1 FOR POSSIBLE DLB) • Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and alertness • Recurrent visual hallucinations that are typically well formed and detailed • Spontaneous motor features of parkinsonism (I.G. McKeith et al. Neurology 1996;47:1113)

  32. DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 2° • 3. FEATURES SUPPORTIVE OF THE DIAGNOSIS • Repeated falls • Syncope • Transient loss of consciousness • Neuroleptic sensitivity • Systematized delusions • Hallucinations in other modalities • 4. DLB DIAGNOSIS LESS LIKELY IN PRESENCE OF: • Stroke disease • Evidence of any physical illness or other brain disorders sufficient • to account for the clinical picture.

  33. Corpi di Lewy

  34. FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 1° I. CORE DIAGNOSTIC FEATURES A Insidious onset and gradual progresssion B Early decline in social interpersonal conduct C Early impairment in regulation of personal conduct D Early emotional blunting E Early loss of insight (D. Neary et al. Neurology 1998;51:1546)

  35. FRONTO-TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 2° II. SUPPORTIVE DIAGNOSTIC FEATURES A. Behavioral disorders Decline in personal hygiene and grooming, mental rigidity and inflexibility distractibility and impersistence, hyperorality and dietary changes perseverative, stereotyped and utilization behavior. B. Speech and language disorders Altered speech output, stereotypy of speech, echolalia, perseveration, mutism. C. Physical signs Primitive reflexes, incontinence, akinesia, rigidity, low and labile BP D. Investigations Impairment of frontal lobe neuropsychologic tests in absence of severe amnesia, aphasia or perceptuospatial disorders. Predominant frontal or anterior temporal CT atrophic signs.

  36. Morbo di Pick

  37. Corpi di Pick

  38. AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA • Afasia non-fluente : • comprensione relativamente ben conservata • spiccata riduzione linguaggio spontaneo • anomia lieve (errori fonologici: casa/cada) • Memoria per episodi recenti buona • Funzioni visuo-spaziali e percettive conservate • Non deficit ADL

  39. AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIACRITERI DIAGNOSTICI • Esordio insidioso e progressivo di afasia non fluente • Deficit ADL solo da afasia • Assenza di turbe comportamentali nei primi 2 anni • Assenza di turbe visuo-spaziali nei primi 2 anni • Memoria episodica conservata nei primi 2 anni (Mod da Mesulam: Ann Neurol 2001;49:425-432)

  40. AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIANeuropatologia • Atrofia peri-silviana sinistra • Metà dei casi con patologia AD • Metà dei casi con patologia Pick ma: • senza corpi di Pick • senza cellule di Pick

  41. DEMENZA SEMANTICA • Atrofia temporale prevalente a sinistra con: • afasia fluente • conservazione memoria episodica • turbe comportamentali scarse o assenti

  42. DEMENZE PRIMARIE DEMENZE SOTTOCORTICALI • MALATTIA DI PARKINSON • MALATTIA DI HUNTINGTON • ATROFIE MULTISISTEMICHE • PARALISI SOPRANUCLEARE PROGRESSIVA • CALCIFICAZIONE DEI GANGLI BASALI • DEGENERAZIONI SPINOCEREBELLARI • EPILESSIA MIOCLONICA

  43. TAU MUTATIONS & CLINICAL EXPRESSION • Alzheimer Disease • FTDP-17 • Pick Disease • Progressive Supranuclear Palsy • Cortico-Basal Degeneration

  44. EZIOPATOGENESI DELLE DEMENZE DEMENZE PRIMARIE DEMENZE SECONDARIE

  45. DEMENZE SECONDARIE TUMORI ED IDROCEFALOINFEZIONI ED INFIAMMAZIONIALCOOLTRAUMA ED ANOSSIAM. TOSSICO-DISMETABOLICHEM. DA ACCUMULO MALATTIE VASCOLARI

  46. CAUSE DI DEMENZA DISTRIBUZIONE PERCENTUALE

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