1 / 42

PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE

PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE. Profili sindromici generali. CRITERI CLINICI. Profili sindromici neuropsicologici. CRITERI NEUROPSICOLOGICI. Localizzazione anatomica dei deficit cognitivo-comportamentali. CRITERI ANATOMICI. CRITERI di NEUROIMAGING.

zia
Download Presentation

PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE DEGENERATIVE PRIMARIE Profili sindromici generali CRITERI CLINICI Profili sindromici neuropsicologici CRITERI NEUROPSICOLOGICI Localizzazione anatomica dei deficit cognitivo-comportamentali CRITERI ANATOMICI CRITERI di NEUROIMAGING Natura eziologica della demenza CRITERI biologici, genetici etc

  2. SINTOMATOLOGIA DELLA DEMENZA • Cognitiva • Non-cognitiva • Neuropsichiatrica • Comportamentale Funzionale

  3. ESAMI DI LABORATORIO: PRINCIPI DIAGNOSTICI ED ERRORI ESAMI UTILI PER LA DIAGNOSI EZIOLOGICA ALCUNI DA RICHIEDERE DI ROUTINE : B12, Ac. Folico, T3 T4, TSH, VDRL, ALTRI SULLA GUIDA DELLA DIAGNOSI SINDROMICA STATI CONFUSIONALI: IPER-IPOTIROIDISMO  FT3-FT4-TSH; ENCEFALOPATIA DI HASHIMOTO TG,TPO DEMENZA DA DEFICIT VITAMINICO: DOSAGGIO VIT.B12, AC. FOLICO, TIAMINA (S. DI WERNICKE –KORSAKOFF) ENCEFALOPATIE TOSSICO-METABOLICHE: IPO-IPERGLICEMIA, INSUFF. EPATICA, DA SQUILIBRI ELETTROLITICI DEMENZA DA HIV DEMENZE AUTOMMUNI: TEST X VASCULITI DEMENZE DA PRIONI (PROTEINA PRIONICA NEL LIQUOR, BIOPSIA TONSILLARE) STATI CONFUSIONALI es. FARMACO INDOTTI: ANTICOLINERGICI ETC.

  4. IL CONTRIBUTO DELLA NEUROPSICOLOGIA NELPERCORSO DIAGNOSTICO NELLE DEMENZE Si deve distinguere la demenza come sindrome, dalla demenza come entità nosografica caratterizzata da peculiari meccanismi eziopatogenetici e da un determinato profilo clinico (cognitivo e non cognitivo) per cui sono indicati specifici accertamenti e trattamenti farmacologici. La valutazione neuropsicologica permette in unione con gli esami di neuroimaging una correlazione anatomo-clinica tra i deficit neuropsicologici e il corrispondenti danni cerebrali.

  5. I DIVERSI LIVELLI DELLA VALUTAZIONE DEL DETERIORAMENTO COGNITIVO LIVELLO DI SCREENING (I test di screening contribuiscono ma non permettono da soli una diagnosi differenziale tra tipi diversi di demenza) MMSE CLOCK TEST CDR SCALE PER l’AUTONOMIA (IADL, ADL, DAD)

  6. L’EFFICACIA DIAGNOSTICA DEGLI STRUMENTI DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA NELLE DEMENZE STRUMENTI DI VALUTAZIONE COGNITIVA SCALE COGNITIVE E SPECIFICI TEST NEUROPSICOLOGICI MMSE, MODA, etc. contribuiscono alla diagnosi sindromica ma specie nelle fasi iniziali si ha un numero elevato di falsi negativi insufficienti per una diagnosi nosografica utili per la stadiazione , il follow-up e la valutazione di efficacia della terapia nella DA.

  7. SCALE GLOBALI DELLA GRAVITA’ DELLA DEMENZA CDR, SCAG, GDS etc. Sono efficaci per la valutazione dei livelli di gravità della demenza e per il monitoraggio della progressione del deterioramento prevalentemente alzheimeriano CDR 0.5 discriminativo per il MCI

  8. La valutazione cognitiva deve essere completata da una valutazione funzionale e neurocomportamentale STRUMENTI DI VALUTAZIONE FUNZIONALE SCALE PER l’AUTONOMIA (IADL, ADL, DAD etc.) STRUMENTI DI VALUTAZIONE NEUROCOMPORTAMENTALE NPI, BEHAVE-AD etc. BDI, GDS, etc.

  9. II LIVELLO DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA (Batterie neuropsicologiche) Mental Deterioration Battery(Carlesimo et al. 1996)

  10. II LIVELLO DI VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MDB modificata(Gainotti et al. SIN 2004-SINDEM 2006) Eliminati i test costruzione di frasi e memoria visiva immediata Nuovi test inseriti: Multiple features targets cancellation (MFTC) Stroop test Fluidità categoriale semantica Denominazione di nomi Frontal Behavioral Inventory Una batteria di test neuropsicologici può venire integrata con test singoli , intesi ad esplorare le varie aree cognitive coinvolte nel decadimento cerebrale (LG SIN Neurol Sci 2004)

  11. MMSE e DEMENZA Comunemente si considera indicativo per demenza un punteggio sotto 24/ 26 (Demenza di Alzheimer) Test di deterioramento intellettivo generale , poco sensibile (o non esplora affatto alcuno domini ad es le funzioni esecutive). Non può essere sufficiente per fare diagnosi di demenza, utile per monitorarla.

  12. Elementi anamnestici per la diagnosi di demenza della John Hopkins University 1.Diminuzione importante della memoria Il paziente dimentica facilmente, pone le stesse domande durante la conversazione 2.Ripone oggetti in posti non appropriati, non trova il portafoglio o altri oggetti personali 3. Non trova le parole 4.Il paziente non sembra più la stessa persona e mostra comportamenti che prima non manifestava 5.Difficoltà nell’esprimere giudizi, fare commenti su persone o fatti. 6.Difficoltà con i calcoli aritmetici e nel gestire il denaro , non sa più quale è il valore di un oggetto da comprare . ha difficoltà nel capire se il resto che riceve è giusto 7. Disorientamento in posti non familiari o situazioni nuove.

  13. 8. E’ divenuto apatico, ritirato, non ha più interessi. 9. E’ titubante ed incerto nel fare le cose comuni che prima faceva. Si sbaglia o è divenuto molto più lento nello svolgere compiti routinari in casa o sul lavoro (fare un assegno, pagare alla posta) 10. Salta dei pasti, mangia ogni volta gli stessi alimenti

  14. Cognizione sociale e demenza

  15. COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA

  16. COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA

  17. COGNIZIONE SOCIALE E DEMENZA

  18. Come orientarci clinicamente in mezzo al notevole polimoformismo sintomatologico delle demenze? 2 REALTA’ : ○ Tutte le principali forme di demenza hanno, almeno nelle loro fasi iniziali, una precisa localizzazione lesionale e a questa diversità di localizzazioni anatomiche corrisponde sul piano clinico una specifica costellazione di disturbi neuropsicologici e comportamentali. • Uno stesso profilo neuropsicologico può in parte o in tutto essere condiviso da diverse forme di demenza

  19. LA VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA COME STRUMENTO PER LA DIAGNOSI NOSOGRAFICA E DIFFERENZIALE DELLE DEMENZE Differenti demenze possono condividere la compromissione di un medesimo dominio cognitivo. Il riconoscimento di questo dominio permette di restringere il ventaglio diagnostico solo ad alcune forme. La identificazione dei domini cognitivi compromessi permette di costruire il profilo neuropsicologico di una demenza e di determinare la diagnosi nosografica.

  20. Dal polimorfismo neuropsicologico al profilo neuropsicologico Poiché i sintomi clinici costituiscono ancora oggi i principali indicatori diagnostici di una demenza, la identificazione del profilo neuropsicologico che caratterizza una determinata demenza permette di restringere la diagnosi differenziale alle sole forme che condividono in parte o in tutto questo profilo.

  21. Profili neuropsicologici, strutture anatomiche, Sindrome amnesica progressiva Sindrome disesecutiva-comportamentale Sindrome visuo-percettiva agnosica Sindrome afasica progressiva Sindrome aprassica, visuo-spaziale Regione fronto Temporale Anteriore e posteriore (network per il linguaggio) Regione temporo-occipitale (sistema del what) Regione ippocampo entorinale (network per la memoria) Regione parieto-occipitale (Sistema del where) RegioneFrontale (network frontale) DFT Forme con atrofia focale DLB Parkinson plus DA Demenza di Alzheimer MCI amnesico

  22. FORME NOSOGRAFICHE PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE Lesioni localizzate nelle aree del network frontale

  23. FORME NOSOGRAFICHE Variante subclinica DFT (MCI frontale) DFT DLB, PDD Variante frontale DA, CJD PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE Lesioni localizzate nelle aree del network frontale

  24. DISTURBI COGNITIVO COMPORTAMENTALI Disturbi cognitivi disesecutivi Disturbi comportamentali sottotipo con apatia sottotipo con disinibizione sottotipo con compulsioni VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MMSE: punteggio elevato > DA Test di memoria: rievocazione libera e rievocazione forzata versus DA.Confabulazioni FAS <fluidità semantica Test funzioni esecutive FAB Frontal Behavioral Inventory NUOVI DOMINI COGNITIVI Test di condotta personale (giudizi morali, Gambling task, etc) Test di Social cognition (ToM, Dilemmi morali, Scale per l’empatia etc) PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME DISESECUTIVO-COMPORTAMENTALE (Aree OVM, Cingolato e relativi circuiti frontosottocorticali)

  25. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree frontale inferiore /insulare o temporali anteriori o posteriore /lobulo parirtale inferiore dell’emisfero sinistro • FORME NOSOGRAFICHE

  26. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree perisilviane frontali e /o temporali anteriori e posteriori dell’emisfero sinistro • FORME NOSOGRAFICHE • Afasia progressiva primaria non fluente • Demenza Semantica • Afasia progressiva primaria logopenica • Logopenia nella DFT • DA con o senza esordio pseudofocale afasico

  27. PROFILI NEUROPSICOLOGICI DELLA APP APP non fluente anomica APP non fluente con agrammatismo Afemia lentamente ingravescente APP fluente con deficit di comprensione verbale e di riconoscimento semantico (DS) APP logopenica VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MDB Costruzione di frasi FAS Fluidità semantica BADA Piramidi e Palme PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA DISINTEGRAZIONE PROGRESSIVA DEL LINGUAGGIOLesioni localizzate nelle aree perisilviane frontali e /o temporali anteriori dell’emisfero sinistro

  28. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche • FORME NOSOGRAFICHE

  29. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche • FORME NOSOGRAFICHE • MCI amnesico degenerativo/vascolare • Demenza di Alzheimer • Variante amnesica della DFT • Demenza con corpi di Lewy

  30. Mild Cognitive Impairment Possibile fase di transizione tra l’invecchiamento normale e la demenza di Alzheimer in cui i soggetti mostrano disturbi di memoria o deficit in altre funzioni cognitive senza impatto sulle funzioni strumentali né di base ■ Soggetti con deficit isolato di memoria (MCI amnesico) ■ Soggetti con deficit di una o più funzioni cognitive senza disturbo di memoria (MCI-non amnesico) ■ Soggetti con lieve deficit di memoria e deficit in più aree cognitive

  31. DISTURBO NEUROPSICOLOGICO Memoria episodica VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MDB (Alla lista di Rey almeno 1,5 DS sotto la media nel MCI) IADL, ADL, DAD CDR (MCI: 0.5) Altre prove di memoria PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME AMNESICA PROGRESSIVALesioni localizzate nelle strutture temporo-limbiche

  32. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali .FORME NOSOGRAFICHE

  33. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali . . Atrofia corticale posteriore . .

  34. ATROFIA CORTICALE POSTERIORE Forma di AD atipica caratterizzata da deficit visuospaziali e visuopercettivi. In questi casi il processo degenerativo è prevalentemente localizzato bilateralmente alle aree parieto-occipitali oppure temporo-occipitali anzichè temporo-parietali come nella forma classica. Il quadro clinico è dominato da una combinazione di sintomi visuospaziali e percettivi di base , agrafia, alessia, disturbi prassici costruttivi, agnosia appercettiva, elementi della sindrome di Balint, prosopoagnosia che possono per lungo tempo persistere isolatamente mentre i deficit del linguaggio, della memoria e del ragionamento compaiono in una fase più tardiva. La memoria, il linguaggio, le funzioni esecutive sono conservate per anni.

  35. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali ATROFIABIPARIETALE –OCCIPITALE (vie del Where) disturbi visuospaziali, Balint discalculia, aprassia abbigliamento, disorientamento spaziale confusione dx/sin., agrafia, aprassia arti ATROFIA TEMPORO- OCCIPITALE (vie del What) disturbi visuopercettivi alessia, acromatopsia, prosopoagnosia agnosia appercettiva .

  36. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DEL DETERIORAMENTO A PARTENZA DALLE AREE PARIETO-OCCIPITALI E/O OCCIPITO-TEMPORALI PRESENTAZIONE : Deficit spaziali e visuopercettivi progressivi PROFILO NEUROPSICOLOGICO: 1) Deficit dell’analisi visuospaziale disorientamento spaziale, aprassia dell’abbigliamento, neglect, aprassia costruttiva, acalculia spaziale, agrafia, agnosia digitale, sintomi della triade di Balint (simultaneoagnosia, disturbi del reaching e della coordinazione visuomotoria , aprassia dello sguardo). 2)Deficit dell’analisi visuopercettiva quali agnosia appercettiva, prosopoagnosia, agnosia visiva e alessia. LOCALIZZAZIONE:: I deficit visuo-spaziali dipendono da un interessamento bilaterale delle aree associative parieto-occipitali(spesso con prevalenza dell’atrofia a carico dell’emisfero destro) mentre nei deficit visuo-percettivi e delriconoscimento visivo prevale l’interessamento delle aree occipito-temporali. Gli esami di neuroimaging morfofunzionale evidenziano una ipoperfusione isolata o predominante di queste aree rispetto ad altre. .

  37. PROFILO NEUROPSICOLOGICO DELLA SINDROME APRASSICA-AGNOSICA VISUOPERCETTIVOSPAZIALELesioni localizzate nelle aree biparieto-temporo-occipitali ATROFIA CORTICALE POSTERIORE .Variante biparietale Deficit analisi visuospaziale . Variante occipito- temporale Deficit analisi visuopercettiva Diversi di questi deficit sono presenti nella AD (atrofia temporo-parietale .

  38. PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali • FORME NOSOGRAFICHE

  39. PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI FRONTALI., ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali • FORME NOSOGRAFICHE • DEMENZA VASCOLARE SOTTOCORTICALE • PARKINSON DEMENZA • DEMENZA CON CORPI DI LEWY • IDROCEFALO NORMOTESO

  40. DISTURBI NEUROPSICOLOGICI Compromissione funzioni esecutive Deficit attentivi Rallentamento psicomotorio Amnesia di tipo frontale Deficit visuospaziali VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA MDB Lista di Rey FAS STROOP TEST Associazione simboli a numeri PROFILO NEUROPSICOLOGICO CARATTERIZZATO DA DISTURBI ESECUTIVI , ATTENZIONALI E DISTURBI DEL MOVIMENTOLesioni localizzate nelle regioni fronto-sottocorticali nigrostriatali

  41. Diagnosi differenziale delle demenze basata sulla localizzazione lesionale ed i corrispondenti cluster clinici -neuropsicologici

More Related