TUMORACIONES CERVICALES DE PRESENTACIÓN INFRECUENTE: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

1. TUMORACIONES CERVICALES DE PRESENTACIÓN INFRECUENTE: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Jimena Cubero Carralero; Juan Luis Cervera Rodilla; Susana González Cabestreros; Concepción Ferreiro Argüelles; Elena Pertusa Santos; Javier Torrens Martínez . Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Severo Ochoa. Leganés. Madrid

2. Objetivos • Presentación de casos de tumoraciones cervicales poco frecuentes, de origen neoplásico y no neoplásico, con sus hallazgos radiológicos principales. • Señalar el valor de las distintas técnicas de imagen disponibles (US, TC y RM) para su diagnóstico.

3. Revisión del tema • Hemos seleccionado 15 de los pacientes que acudieron a nuestro hospital con síntomas como masa cervical palpable, adenopatías, disfonía, disfagia, odinofagia, etc... • Entre las pruebas de imagen diagnósticas se les realizó ecografía (US), en algunos casos con punción aspiración con aguja fina PAAF. Se completó el estudio, en la mayoría de los casos, con Tomografía Computarizada (TC), y en algunos casos también con Resonancia Magnética (RM).

4. Diagnósticos • Tumoraciones no neoplásicas: • 3 casos de abscesos cervicales • 3 casos de amiloidosis • 1 caso de pseudotumor inflamatorio de laringe. • 1 caso de timo cervical. • Tumoraciones neoplásicas: • 1 caso de carcinoma papilar en el interior de un quiste del conducto tirogloso. • En la laringe: • 2 casos de linfoma. • 1 caso de un tumor neuroendocrino. • 1 caso de tumor de células gigantes en el hueso hioides. • 1 caso de linfoma con afectación cervical extranodal. • 1 caso de metástasis en la base del cráneo de un hepatocarcinoma.

5. * A B Tumoraciones cervicales no neoplásicas • 1 (Figura 1): lactante de 6 meses de edad que acude a consulta por presentar una masa cervical derecha indolora, persistente, sin otros síntomas acompañantes. Se le realizó una ecografía. Figura 1: Ecografía cervical dcha. Cortes axial (A) y coronal (B). Se observa una masa laterocervical derecha, hipoecogénica, homogénea, bien definida, de varios cms. lateral a la carótida (asterisco),que se extiende hasta el mediastino superior en continuidad con el timo (flecha).

6. Diagnóstico : timo cervical • El timo ectópico cervical es consecuencia de un defecto en la migración del timo embrionario desde la tercera bolsa faríngea hasta el mediastino anterior. La prevalencia es de 1/6800 nacimientos y es más frecuente en varones (2:1). • Se presenta como una masa cervical, asintomática y hay que hacer el diagnóstico diferencial con: • Adenopatías • Otros quistes congénitos (tirogloso, bronquiogénico). • Otros: Tiroides ectópico, hemangiomas, lipomas, etc... • El Ultrasonido (US) es la prueba de imagen de elección inicial. Se muestra como una masa homogénea, hipoecogénica, en continuidad con el timo normal. En ocasiones, presenta focos ecogénicos o septos. • La Resonancia Magnética (RM) es el método diagnóstico no invasivo más seguro. El timo ectópico se muestra hiperintenso con respecto al músculo en secuencias potenciadas en SE T1 y mucho más intenso que éste en T2.

7. a b c d Tumoraciones cervicales no neoplásicas • Caso 2 (Figura 2): varón de 40 años con fiebre, disfagia y tumoración fluctuante cervical anterior. Figura 2: TC axial de cuello con contraste iv. Cortes a nivel del hueso hioides (a), membrana tirohioidea (b), cartílago tiroides (c) y aritenoides (d). Se observa una lesión con zonas centrales de baja atenuación que afecta al espacio preepiglótico izdo (flecha), paraglótico del mismo lado (flecha curva), banda ventricular (asterisco) y cuerda vocal izda (punta de flecha), con invasión de la musculatura prelaríngea y espacios submandibular yretrofaríngeo izdo. *

8. Diagnóstico : absceso laríngeo • Suelen relacionarse con: • Traumatismos, cirugía o cuerpos extraños en la zona. • Tratamientos inmunosupresores. • Patología previa ( laringoceles, quistes, neoplasias, etc). • Los gérmenes más habituales son Branhamella catarralis y Haemophylus influenzae. A veces es polimicrobiano. • Suele ocurrir en el curso de una epiglotitis, por coalescencia de flemones, localizándose en la región supraglótica y periepiglótica. • El diagnóstico es clínico (fiebre, disfagia y disfonía), laringoscópico y radiológico (permite el diagnóstico de certeza). • La TC diferencia flemón de absceso, visualiza la extensión intralaríngea y perilaringea, así como la presencia o no de patología laríngea previa. En la TC el absceso se observa como una lesión de baja atenuación y realce periférico. Puede asociarse con adenopatías laterocervicales.

9. a b Tumoraciones cervicales no neoplásicas • Caso 3 (Figura 3): varón de 40 años con fiebre de larga evolución, síndrome constitucional, adenopatías y masa palpable laterocervical izda. Figura 3 :TC de cuello con contraste iv. Cortes a nivel del hioides (a) e inferiores (b) y (c). Observamos una lesión de varios centímetros de tamaño en el tejido celular subcutáneo anterolateral izdo del cuello (flechas), con baja atenuación y una pared que realza, sugestivo de colección o absceso Múltiples adenopatías bilaterales, algunas con centro hipodenso por necrosis (círculo verde). c

10. Diagnóstico : adenopatías por TBC con absceso frío. • La linfadenitis tuberculosa es la forma más frecuente de tuberculosis cervical: • Suele ser bilateral y secundaria a una infección pulmonar previa por micobacterias típicas y atípicas. • Los pacientes suelen mostrar una masa cervical no dolorosa de larga evolución y síndrome constitucional. • El diagnóstico diferencial se plantea con otras afecciones ganglionares: • Ganglios hiperplásicos o metastásicos. - Enfermedades granulomatosas. - Enf. de Castleman.

11. En la TC y RM se distinguen tres patrones de afectación ganglionar en la linfadenitis tuberculosa: • Fase granulomatosa (temprana): presentan atenuación, intensidad de señal y realce homogéneos. • Fase de necrosis central: es el patrón más frecuente. • En la TC presentan un centro de baja atenuación con un anillo de realce periférico. Los ganglios afectados pueden coalescer formando una masa única necrótica: • absceso frío • En la RM las areas granulomatosas muestran realce y señal intermedia en secuencias SE T1 y baja en T2. Las áreas de necrosis son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2. 3.Fase del ganglio “fibrocalcificado” : tras el tratamiento. En la TC el nódulo se ve denso y calcificado. En la RM son hipointensos en secuencias T1 y T2, y no realzan.

12. * a b * * * a b c Tumoraciones cervicales no neoplásicas • Caso 4 (Figuras 4 , 5, 6 y 7): mujer de 43 años con disfonía y sensación de cuerpo extraño. Figura. 4:TC axial de laringe a nivel del hueso hioides (a) y membrana tirohioidea (b). Lesión (flecha) con atenuación menor que la del músculo, bien definida, en el espacio paraglótico izdo, con extensión por fuera de la membrana tirohioidea (asterisco). Figura.5: RM de laringe en secuencias SE potenciadas enT1 axial (a),T2 axial (b) y T1 coronal con gadolinio (c). La lesión (asterisco) muestra señal intermedia en secuencias potenciadas en T1, alta señal en T2 y realce con gadolinio.

13. Diagnóstico : amiloidosis Laríngea • La amiloidosis es un grupo de enfermedades caracterizadas por la presencia de depósito extracelular de amiloide: proteina fibrilar e insoluble. Es de causa desconocida. • Existen dos formas principales; • La forma sistémica se asocia a enfermedades inflamatorias crónicas o a discrasias de células plasmáticas. • La forma localizada (amiloidomas) consiste en depósitos amiloides localizados (cabeza y cuello, tracto aerodigestivo o respiratorio inferior), en ausencia de amiloidosis sistémica u otra enfermedad. • La amiloidosis laríngea es generalmente localizada. Es la forma más frecuente en cabeza y cuello. • Se da en pacientes entre la cuarta y la sexta década de la vida. Los síntomas más frecuentes son la ronquera ,disnea y dolor.

14. Los depósitos amiloides laríngeos son submucosos por lo que en la exploraciòn laringoscópica aparecen como masas submucosas (fig 6). Localización preferentemente supraglótica y glótica. El diagnóstico se hace por biopsia y tinción (rojo congo y birrefrigencia) (fig7). • En la TC aparecen como masas submucosas, relativamente homogéneas. El realce puede ser escaso o nulo. Pueden tener calcificaciones. • En la RM las lesiones aparecen isointensas con el músculo en T1, con hipo, iso o hiperseñal en T2. Puede existir realce con contraste iv. • El diagnóstico diferencial se debe hacer con otras lesiones submucosas (pseudotumor, linfoma, sarcoidosis, etc). Si existen calcificaciones con el condrosarcoma.

15. Epiglotis a b Cuerda vocal izd Cuerda vocal dcha * Figura 6:Laringoscopia directa. La amiloidosis se muestra como una lesión submucosa paraglótica izda (estrella) con cuerdas vocales en abducción (a) y en adducción (b). c a b Figura 7:Muestra patológica de la lesión con tinciones de hematoxilina-eosina (a), rojo congo (b), y rojo congo con luz polarizada (c), que muestra la presencia de amiloide.

16. Tumoraciones cervicales no neoplásicas • Caso 5 (Figura 8): Varón de 47 años con disfonía de larga evolución. * a b c Figura. 8: TC de laringe con contrate IV. Cortes a nivel de la supraglotis (a, b y c). Se observa una lesión con densidad de partes blandas que afecta al espacio graso paraglótico izdo. y pliegue aritenoepiglótico adyacente (flecha) y banda ventricular izda (estrella), con obliteración del seno piriforme izdo (asterisco). No se observaron adenopatías laterocervicales.

17. Diagnóstico : pseudotumor inflamatorio de la laringe • Recibe otras denominaciones como tumor miofibroblástico inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, pseudolinfoma, etc. Es un lesión no neoplásica que simula malignidad. • Puede afectar a cualquier órgano siendo el pulmón la localización más frecuente ( 200 casos). Son raros en cabeza y cuello (órbita, senos); sólo se han descrito 18 casos en la laringe. • Histológicamente se compone de células fusiformes miofibroblásticas mezcladas con un infiltrado prominente de linfocitos, células plasmáticas y células inflamatorias agudas.

18. Puede ocurrir a cualquier edad, incluso en niños. • Son lesiones submucosas en la laringoscopia. • Radiológicamente, se muestran como lesiones ocupantes de espacio, más frecuentes en la supraglotis, con densidad similar al músculo e intenso realce en la TC. En la RM son isointensas en secuencias SE T1 y señal variable en T2, con o sin adenopatías. • El diagnóstico diferencial se debe hacer con otras neoplasias laríngeas (carcinoma epidermoide, linfoma, etc).

19. Tumoraciones cervicales neoplásicas • Caso 6 (Figura 9):masa palpable en la línea media anterior del cuello * * * * c d a b Figura 9:TC de cuello concontraste iv. en el nivel de la supraglotis. Cortes a nivel del hueso hioides (a) y (b),membrana tirohioidea (c) y del cartílago tiroides (d). Se observa una lesión nodular (asterisco), bien definida, con altos valores de atenuación, en la línea media anterior del cuello, ocupando el espacio graso preepiglótico y la región media de la musculatura prelaríngea, desde el nivel del borde inferior del hueso hioides hasta la altura de las bandas ventriculares.

20. Diagnóstico : carcinoma papilar de tiroides en un quiste del conducto tirogloso • La glándula tiroides se forma en la 3ª semana de gestación en el suelo de la faringe (foramen cecum). Después emigra caudalmente hasta situarse por delante de la tráquea. El conducto tirogloso es la conexión epitelial entre la glándula y el foramen cecum. • El fallo en la involución de este conducto forma el quiste del conducto tirogloso. • La frecuencia de neoplasia en el quiste es del 0´7 %. Es más frecuente en mujeres y entre la 3ª y 5ª década de la vida. • La neoplasia más frecuente es el carcinoma papilar (75-80 %), pero pueden existir otros (folicular, de celulas de Hürthle, etc). Las metástasis aparecen en un 1´3 %. • Clínica de masa cervical palpable anterior, con o sin dolor, y rápido crecimiento.

21. En la ecografía es una lesión hipo o anecogénica, bien definida, similar a un quiste complicado. Puede realizarse PAAF. • En la TC se observa a veces como un quiste tirogloso normal ( lesión con atenuación del líquido y pared que realza con el contraste). No obstante el quiste infectado o hemorrágico puede dar altos valores de atenuación. En otras ocasiones los carcinomas se visualizan como nódulos densos dentro de la lesión quística o con calcificaciones. • En la RM aparecen frecuentemente con alta señal en secuencias SE T1 y T2 por el contenido de tiroglobulina, aunque se pueden ver como quistes (baja señal en secuencias potenciadas en T1 y alta en T2). • El diagnóstico preoperatorio es necesario para evaluar la localización y extensión de la lesión, la presencia de adenopatías, así como el estado de la glándula tiroides ( tiroides ectópico, etc…).

22. Tumoraciones cervicales neoplásicas • Caso 7 (Figura 10): mujer de 76 años con disfonía de varios meses de evolución. Linfoma no-Hodking sistémico. * * * a b c Figura 10: TC axial de laringe con contraste iv., cortes a nivel de los pliegues aritenoepiglóticos (a), banda ventricular (b) y cuerda vocal (c). Lesión con atenuación de partes blandas (asterisco) que afecta al espacio paraglótico derecho, banda ventricular y cuerda vocal del mismo lado.

23. Diagnóstico: linfoma laríngeo • El linfoma laríngeo, primario o como manifestación de enfermedad generalizada, es muy raro. • La edad de presentación media es de 58 años. La relación hombre-mujer es de 1:3. • Se localiza en la supraglotis pero pueden extenderse a la glotis y subglotis Pueden afectar a la mucosa o la submucosa. Son más frecuentes los LNH de células B. • En la TC se muestran como masas de predominio supraglóticas (epiglotis y pliegues aritenoepiglòticos), homogéneas, sin necrosis o calcificación, que realzan con el contraste. Pueden presentar adenopatías. • En la RM se muestran con señal intermedia en secuencias SE T1 y T2 o con señal mixta en T2 ( iso e hiperintensa), con realce variable en T1.

24. Tumoraciones cervicales neoplásicas Caso 8(figuras 11 y 12): varón de 43 años con masa laterocervical izda. y disfagia. Figura 11: TC de cuello. Cortes a nivel de orofaringe (a) y supraglótico (b). Masa en el espacio parafaríngeo izdo (asterisco), sólida, con realce y erosión del hueso hioides (flecha). * a b a b c * * * Figura 12: RM de cuello potenciada en secuencias SE-T1 axial (a), STIR coronal (b) y SE-T1 coronal con gadolinio (c). La lesión (asterisco) muestra baja señal en T1, alta en T2 y realce con gadolinio.

25. Diagnóstico: tumor de células gigantes del hueso hioides • Los TCG suelen localizarse en las epífisis de los huesos largos. En personas entre 20 y 40 años. • Solo un 3% afectan a cabeza y cuello. • En la base del cráneo afectan al esfenoides, occipital y al temporal. • En el cuello se han descrito 18 casos de afectación de la laringe, dos casos de afectación de partes blandas y dos casos de afectación del hueso hioides. • No descritos en revistas de Radiología.

26. Los dos únicos casos con afectación del hioides se describen como masas blandas, bien definidas, relativamente homogéneas, con erosión del lado izdo. del hioides. • Histológicamente son tumores compuestos de células gigantes osteoclásticas bastante regulares, en un estroma de células fusiformes mononucleadas. Pueden verse zonas focales de formación de hueso por las células mononucleadas. • El diagnóstico diferencial histológico se hace con la variante de células gigantes del histiocitoma fibroso maligno. • Desde el punto de vista radiológico el diagnóstico diferencial se hace con otras masas del espacio vascular y parafaríngeo (tumor pleomórfico, adenopatías, tumores neurogénicos, etc.). • Presentan alto índice de recurrencias locales. Son raras las metástasis (pulmón).

27. a b Tumoraciones cervicales neoplásicas Caso 9 (figuras.13 y 14): varón de 60 años con sensación de cuerpo extraño, disfagia y odinofagia. * b c a Figura 13: TC de laringe supraglótica con contraste iv. Cortes a nivel de la epiglotis (a y b) y pliegues aritenoepiglóticos (c). Neoplasia de la laringe supraglótica que afecta al borde libre de la epiglotis (flecha), pliegues faringoepiglóticos (flechas blancas), espacio graso preepiglótico (asterisco) y pliegue aritenoepiglótico derecho (flecha hueca). Figura 14: TC realizado 6 meses después de la cirugía (laringuectomía supraglótica). Cortes a nivel de la orofaringe (a) e inferior (b). Recidiva ganglionar dcha, con ganglios necrosados (flechas) .

28. Diagnóstico: carcinoma neuroendocrino de la laringe (carcinoide atípico) • Se han descrito 650 casos en la literatura. No están descritos en revistas de Radiología. • El diagnóstico es histológico e inmunohistoquímico (positivo para NSE, cromagranina, queratina, CEA, calcitonina, variable a S-100,serotonina, somatostatina, etc…). • Radiologicamente son indistinguibles de otras neoplasias laríngeas. La mayoría son supraglóticos. • Se han propuesto múltiples clasificaciones histológicas desde 1982. La más aceptada actualmente divide las neoplasias neuroendocrinas en cuatro grupos:

29. Tumor carcinoide: • 3% de los tumores carcinoides. • Más en varones. • 83% en la laringe supraglótica. • En un 33% metástasis a distancia o adenopatías. • Un 8% desarrollan síndrome carcinoide. • Tumor carcinoide atípico: • El más frecuente de todos(54 %). • Edad entre 36 y 83 años. • Mas frecuente en varones con antecedentes de tabaquismo intenso. • Un 43% metastatiza a ganglios y 44% a distancia. • La localización supraglótica es la más frecuente. • Supervivencia del 48´5 % a los 5 años. • Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas: • 34% de todos. • En edades entre 23 y 91 años. • También se asocia con tabaquismo intenso. • Asociación con otros síndromes ( Bartter, Eaton-Lambert, Cushing). • Son neoplasias agresivas que suelen mostrar metástasis en el momento del diagnóstico con un pronóstico malo (supervivencia del 5% a los 5 años). • Paraganglioma: • 9% de todos. Lesión benigna con buen pronóstico. • Es el único con predominancia femenina. • Edad media de la vida. • No genera síndrome paraneoplásico.

30. * * * a b c Tumoraciones cervicales neoplásicas Caso 10 (figura. 15): varón de 38 años con gran tumoración cervical posterior. Figura 15: RM craneocervical con secuencias potenciadas en SE T1 sagital (a), T2 axial (b) y T1 sagital con gadolinio (c). Gran masa sólida craneal y cervical posterior (asterisco) que erosiona la calota craneal (flecha) y la base del cráneo, con extensión a la fosa posterior y al foramen magnum (flecha gruesa) e invasión de la musculatura cervical posterior (flecha hueca). Muestra señal intermedia y heterogénea en T1 y T2, así como realce irregular con el contraste, propio de las lesiones agresivas con alta celularidad. Se observan zonas de hemorragia, hiperintensas en T1 (punta de flecha).

31. Diagnóstico: metástasis de hepatocarcinoma oculto • El hepatocarcinoma suele asentar en más de un 80% de los casos en un hígado cirrótico. Las metástasis del hepatocarcinoma aparecen tardíamente en el curso de la enfermedad y la mayoría de los pacientes mueren por fallo hepático. • A pesar del cribado actual de los pacientes cirróticos (ecografía abdominal, AFP, etc…) un porcentaje de casos (30-50%) se diagnostican en fase no curativa. • La incidencia de metástasis a distancia ha aumentado en los últimos años por el incremento de su supervivencia. En algún caso se ha asociado a la quimioembolización transarterial hepática. • Las metástasis extrahepáticas más frecuentes del hepatocarcinoma son al pulmón, ganglios abdominales, sistema óseo y glándulas suprarrenales. Las metástasis óseas se han descrito en un 5-7% de los casos, aunque la cifra aumenta en tumores multicéntricos. • Las metástasis óseas craneoespinales son muy raras.

32. Tumoraciones cervicales neoplásicas Caso 11 (figura 16): paciente de 65 años con linfoma no-Hodking. * a b Figura 16 :TC de orofaringe con contraste iv. a nivel del paladar blando (a) y glándulas submandibulares (b). Se observan varias lesiones expansivas de atenuación alta y realce homogéneo. Una se localiza en la fosa amigdalar derecha con extensión a los espacios parafaríngeo, retrofaríngeo y vascular del mismo lado (flecha en a); otra infiltra la parótida izda (flecha hueca en b); la tercera se localiza en el tejido celular subcutáneo cervical posterior derecho (asterisco en b). Sialolitiasis submandibular derecha (punta de flecha).

33. Diagnóstico: afectación extranodal cervical múltiple por linfoma no hodking • El Linfoma puede ser nodal o extranodal (de peor pronóstico). • La afectación extranodal cervical es la 2ª en frecuencia (25%), después de la gastrointestinal. • Es la segunda neoplasia maligna más frecuente del cuello. Suelen ser linfomas no-hodking (células grandes tipo B) y aparecen en la 5ª o 6ª década de la vida. • La localización típica es en la amígdala faríngea, glándula salival, tiroides, lengua, órbita, nasofaringe o cavidad sinonasal. • Clinicamente se manifiestan como masa, dolor, disfagia o pérdida de peso. Pueden asociarse a otras enfermedades (Sjögren, tiroiditis de Hashimoto, etc…). • Radiologicamente el diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma epidermoide, aunque este último es menos frecuentemente multicéntrico y más a menudo produce destrucción ósea. El linfoma se asocia con nódulos linfáticos no necróticos bilaterales. En la TC es más densamente homogéneo que el carcinoma y muestra señal intermedia en la RM en todas las secuencias.

34. Conclusión • Existe escasa literatura radiológica en algunos casos (neoplásia de células gigantes, tumor neuroendocrino, etc). • Radiologicamente, muchos de estas lesiones son indistinguibles del carcinoma de células escamosas. • La TC y RM son imprescindibles para la localización y extensión de las lesiones, para la estadificación de las neoplasias ( extensión a distintos espacios cervicales, presencia de adenopatías, etc…). En algunos casos las hallazgos muestran rasgos diferenciales (abscesos, presencia de calcio, grasa, captación de contraste, etc). • El contexto clínico puede ser importante en el diagnóstico (abscesos, linfomas, metástasis). • Casi siempre es necesario el diagnóstico histológico o inmunohistoquímico.

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