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Pólipo intestinal de localización infrecuente

Pólipo intestinal de localización infrecuente. HOSPITAL VIRGEN DE LA ARRIXACA. Oviedo R. I, Ortiz E, Sola J. Datos clínicos. Varón de 35 años que ingresa por dolor abdominal agudo debido a pseudoobstrucción intestinal, con mácula pigmentada labial.

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Pólipo intestinal de localización infrecuente

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Presentation Transcript

  1. Pólipo intestinal de localización infrecuente HOSPITAL VIRGEN DE LA ARRIXACA Oviedo R. I, Ortiz E, Sola J.

  2. Datos clínicos • Varón de 35 años que ingresa por dolor abdominal agudo debido a pseudoobstrucción intestinal, con mácula pigmentada labial. • Con técnicas de imagen detección de estructura polipoidea a nivel de yeyuno. • Se realiza intervención quirúrgica.

  3. TRICROMICO DE MASSON

  4. ACTINA

  5. Ki-67

  6. Polipo intestinal con morfología de Peutz Jeghers 1) Sindrome de Peutz -Jeghers 2) Pólipo de Peutz- Jeghers no asociado a Síndrome

  7. Síndrome de Peutz -Jeghers • Enfermedad hereditaria autosómica dominante. • Penetrancia y expresión fenotipica muy variable

  8. Síndrome de Peutz -Jeghers 1)Polipos intestinales hamartomatosos ( Peutz -Jeghers) 2)Maculas pigmentadas mucocutaneas 3)Neoplasias extraintestinales de ovario, cervix uterino, testiculo, pancreas y mama.

  9. Tumores de cordones sexuales: Tubulos anulares Adenoma Maligno de Cervix Tumores de sertoli testiculares Neoplasias extraintestinales

  10. Criterios Diagnósticos • 3 o más polipos de Peutz Jeghers (PJS) • Cualquier número de polipos con Historia familiar de PJS • Pigmentación mucocutanea con historia familiar de PJS • Cualquier numero de polipos de PJS y pigmentación mucocutanea.

  11. Localización de los polipos • Intestino delgado • Yeyuno,ileon,duodeno • Estomago • Colon • Apendice • Esofago • Nasofaringe, tracto urinario.

  12. Riesgo 10 -18 veces mayor de desarrollar Cancer gastrointestinal y no gastrointestinal. Se han descrito casos de polipos de PJS con adenocarcinoma

  13. Sindrome de Peutz -Jeghers • Gen PJS LKB1(STK11) Cromosoma 19p13.3 • Codifica una proteína de 433 aminoacidos que posee un dominio serina-treonina cinasa. • El producto del gen es de localización nuclear y citoplásmica. • Función desconocida: En C. elegans se requiere para establecer la polaridad durante la primera etapa embrionaria y organogenesis intestinal.

  14. Secuenciación de STK11 tanto en línea germinal como ADN del pólipo no habiéndose encontrado mutación. Se hizo estudio para detección de inestabilidad de microsatélites siendo el tumor estable.

  15. Diagnóstico POLIPO CON MORFOLOGIA PEUTZ-JEGHERS

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