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Leucemia linfocítica crónica. (Epidemiologia ). Andrés Borda Hematología. Hospital Universitario 12 de Octubre. 2010. CA Cancer J Clin 2014;64:252-271. V C 2014 American Cancer Society. Edad media 71 años Nuevos casos 15720 OS 5 años 79%. LLC. Edad media 69 años
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Leucemia linfocítica crónica.(Epidemiologia ) Andrés Borda Hematología. Hospital Universitario 12 de Octubre. 2010
CA Cancer J Clin 2014;64:252-271. VC 2014 American CancerSociety.
Edad media 71 años Nuevos casos 15720 OS 5 años 79% LLC Edad media 69 años Nuevos casos 24050 OS 5 años 43% MM Edad media 67 años Nuevos casos 18860 OS 5 años 24% LMA Edad media 66 años Nuevos casos 70800 OS 5 años 69% LNH Edad media 64 años Nuevos casos 5980 OS 5 años 61% LMC Edad media 38 años Nuevos casos 9180 OS 5 años 85% LH Edad media 38 años Nuevos casos 9180 OS 5 años 85% LLA CA Cancer J Clin 2014;64:252-271. VC 2014 American CancerSociety.
Epidemiologia. • Incidencia de 4,1 /100000 habitantes. (EU) • Leucemia más común en Occidente. • 15000 casos de nuevo diagnostico. • 4500 muertes / anuales. • Edad media dx 72 años. Jemal A et al . Cancer J Clin 2007;57:43–66. NationalCancerInstitute [Website]. SurveillanceEpidemiology and EndResults Cancer Statistics review. 2010.
Epidemiologia. La incidencia incrementa con la edad, mas del 70% de los pacientes tiene al diagnostico mas de 65 anos y menos del 2% son menores de 45 anos. La relación hombres-mujeres es de 2:1 respectivamente. Es poco frecuente en latinoamericanos y aun menor en asiáticos.
Edad y LLC Incidencia es 4 – 5 / 100000 personas año, incremento con la edad a 30/100000 en personas mayores de 80 años. Edad media 72 años. H: M 1,5:1 10 a 15% < 50 años.
La expectativa de supervivencia es solo 12.3 años comparada con 31.2 años en grupo equivalente en edad. Similar a otros tipos de leucemia, el riesgo de muerte, incrementa proporcionalmente con incremento de la edad. Las mujeres diagnosticadas de LLC tienen una OS 5 a 10 que excede a los de los hombres.
Lejano oriente ( 2 - 4%) Africa( 10 – 30 %) Occidente ( 40%) Latinoamérica ( 6 - 9%) Leukemia & Lymphoma, June 2013; 54(6): 1142–1150
La genética, más que los factores socioeconómicos o ambientales . Probablemente explican las diferencias bien documentadas geográficas, raciales y étnicas en la incidencia de la enfermedad. En Japon, China y paises de oriente , también en Africa, LLC / LLS es un desordeninfrecuente.
Chemotherapy Use (%) Among Patients With Leukemia by Age, 2011 CA Cancer J Clin 2014;64:252-271. VC 2014 American CancerSociety.
5% de los pacientes reportan una historia familiar de leucemia. • Datospublicados no sugierendiferencias entre pacientes con LLC familiar y casosesporadicos. • Anticipación. • No hay un patron de enfermedadque sea explicadopor un modo simple de transmission genetico en familias de alto riesgo. • Probablemente hay genes queexplicanvariantes en tumors de celulas B en estasfamilias. Houlston et al .Leuk Res 2003; 27:871–876.
Pedigree with multiple patients of chronic lymphocytic leukemia as well as the precursor, monoclonal B-cell lymphocytosis Current Opinion in Hematology 2010, 17:350–355
CLL, chroniclymphocytic leukemia; IgM, immunoglobulin M; MGUS, monoclonal gammopathy of undetermined significance; NHL, non- Hodgkinlymphoma; WM, Waldenstro¨ m’smacroglobulinemia. Reproduced withpermissionfrom Current Opinion in Hematology 2010, 17:350–355
A multigenerational family with individuals affected with chronic lymphocytic leukemia (CLL), non- Hodgkinlymphoma (NHL), and monoclonal B-celllymphocytosis(MBL Hematology 2007
A multigenerational family with cases of chronic lymphocytic leukemia (CLL) in siblings and distant cousins Hematology 2007
Edad temprana del diagnostico. • Algunos subtipos indolentes ( LLC, LPL/ MW y HCL) puede compartir una causa común. • Un papel fuerte de factores genéticos en las vías causales. • LBM se presenta en familiares de primer grado (13 a 18%) de pacientes en familias de alto riesgo.
Virtualmente todos los casos de LLC ( mutado y no mutado IGHV) son precedidos de LBM. • Hasta la fecha, los estudios de LLC no han identificado determinantes geneticos.**
Genes asociados a LLC familiar. • CD38. • CCNH. • APF1. • IL16. • CASP8. • 2q13 (rs17483466). • 2q37.1(rs13397985). • 6p25.3 (rs872071, rs9378805), • 11q24.1(rs735665), • 15q23 (rs7176508). • 19q13.32(rs11083846) DAPK1 gene cromosoma 9 Mutaciones en microRNA gene (miR-16-1) 13q14. Di Bernardo MC et al . Nat Genet 2008; 40:1204–1210.
Aplicabilidad clínica. • Riesgo relativo es bajo * • La detección temprana no cambia la decisión de inicio de tratamiento. • En familias de alto riesgo, la presencia de LBM “ lowcount”, , podría se descartados para donantes de médula ósea.