1 / 15

Leucemia Linfática Aguda

Leucemia Linfática Aguda. M. Antonieta Blu F. Medicina-HUAP. Leucemia Aguda. Enfermedad hematológica maligna, que resulta de la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células inmaduras, de estirpe mieloide o linfoide, hasta reemplazar completamente la médula ósea.

JasminFlorian
Download Presentation

Leucemia Linfática Aguda

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Leucemia Linfática Aguda M. Antonieta Blu F. Medicina-HUAP

  2. Leucemia Aguda Enfermedad hematológica maligna, que resulta de la alteración en la proliferación y diferenciación de un grupo de células inmaduras, de estirpe mieloide o linfoide, hasta reemplazar completamente la médula ósea. (Más de 20% de blastos en biopsia o mielograma)

  3. Incidencia LLAg • 3000 a 4000 casos nuevos al año en EEUU, 2/3 de los cuales son en niños. • Leve predominio en sexo masculino (2,9 : 1,9)

  4. Etiología • Respuesta inmunológica anormal a una infección común • Hereditaria: • Gemelos idénticos probabilidad 5 veces mayor que población general. • Anemia de Fanconi, Sd. De Bloom, Sd. Ataxia-telangectasia, agamaglobulinemia congénita, Sd. De Down, Sd. De Kleinefelter

  5. Etiología • Radiación: • Mayor número de casos en población expuesta a radiación después de bombas nucleares, peak a los 5 a 7 años después. • También RT, en altas dosis en períodos cortos y en personas jóvenes

  6. Etiología • Químicos: • Derivados del benceno, como kerosene, tetracloruro de carbono, tabaco y pesticidas (LLAg) • Drogas: • Agentes alquilantes: Melfalán, 2/3 1° como mielodisplasia y luego de éstos 1/3 avanza a leucemia (crom.5 y 7) • Inhibidores de la topoisomerasa II: Etopósido, Doxirrubicina (crom 11) • Inmunosupresores y factores de crcimiento: Ciclosporina y G-CSF (crom. 7) . Fenilbutazonas, CAF y cloroquinas • Virus: no se han establecido relaciones directas.

  7. Clasificación • Morfológica e histoquímica (FAB) LLAG 3 subtipos(L1 a L3), según sus características morfológicas (L1 peq. Linfoblastos, L2 lifoblastos más grandes y pleomórficos • Inmunofenotipo Citometría de flujo, anticuerpos monoclonales v/s antígenos de superficie celular, antígenos con patrones aberrantes CD 10 – CD 34. Se pueden clasificar de estirpe T o B (cel. Pre-B temprana; cel. Pre-B, y cel. B.) T peor pronóstico. Antígeno mieloide + en LLAg, peor pronóstico • Citogenética Mal pronóstico: monosomía o deleción de los crom. 5 y 7 o trsomía del crom. 8. LLAg 60 a 75% tienen alteraciones genéticas, siendo el factor pronóstico más importante

  8. Citogenética • T(9:22) o cromosoma Philadelphia, alteración de mal pronóstico • 5% LLAg infantiles • 25% de las LLAg en adultos • Se asocia a menor % y menor duración de la remisión completa (RC) y mayor compromiso del SNC • Otras: t(12:21), t(8:14), t(4:11), en cels. B LLAg. • Hiperploidía (más de 50 crom.) es de buen pronóstico • 30% LLAg infantiles • 2-5% LLAg en adultos. • Hipoploidía ( menos de 45 crom ), peor pronóstico

  9. Clínica • Reemplazo de MO y sangre periférica por blastos atípicos • Fatiga (50%) • Debilidad • Anorexia • Baja de peso • Fiebre • Hemorragias • Dolor óseo • Adenopatías • Infiltración de tejidos blandos • Hépato y/o esplenomegalia

  10. Laboratorio • Anemia, normo-normo, eritopoyesis inefectiva, disminución de reticulocitos • GB. 15000, 25-40% menor a 5000, 20% mayores a 100000, 5% sin blastos en la periferia. • Plaquetas, 75% menor a 100.000, 25% menor a 25.000.

  11. Pre-Tratamiento • Establecer el subtipo de leucemia • Evaluar integridad y función de sist. Cardiovascular, pulmonar, hepático y renal • Infecciones • Transfusiones GR, plaquetas o plasma • 50% con hiperuricemia (precipitación con QT) hidratar, alopurinol, alcalinizar orina • Estudio de LCR

  12. Factores Pronósticos • Remisión Completa • Leucocitos mayor o igual a 1500, plaq. Mayor a 100000 y ausencia de blastos periféricos • Por un plazo de 4 semanas • Hacer PCR e inmunofenotipo para detectar enfermedad residual • Factores Pronósticos • Edad: a mayor, peor pronóstico + de 60 • Status funcional y patologías asociadas • Patologías agudas intercurrentes • Hallazgos cromosómicos al Dg. • Historia de sint. prolongados, pancitopenia mayor a un mes • Patología hematológica previa • Más de 100.000 leucocitos al dg., y más blastos periféricos • Clasificación FAB, inmunofenotipo

  13. Tratamiento • Inducción RC y luego consolidación • Recaída es mayor los 1°s 2 años, recaída temprana (18 meses), menor sobrevida • Curación libre de enfermedad después de 5 años

  14. Tratamiento LLAg • Inducción: ciclos cortos de asociación de drogas en que siempre se incluye un corticoide; Vincristina, antraciclina; también altas dosis de ciclofosfamida, metrotexato y citarabina • Profilaxis del SNC, 35% de recaídas aquí. Metrotexate intratecal. • Consolidación: Metrotexate o 6-mercaptopurina • Niños 95-99% Rc, 60-70% sobrevida libre de enfermedad. Adultos 70-90% RC, 25-50% sle • Buen pronóstico: menor de 30 años, GB menos de 30.000 y ausencia de crom. Ph(+). • Trasplante de MO, autóloga o Halógena En menores de 55 años

  15. Trasplante MO • Mayor efectividad post 1era RC • Halógeno tiene pequeño mayor % de sobrevida, pero también mayor riesgo de Enfermedad Injerto contra Huésped • Requiere inmunosupresión

More Related