Patologie pohybového systému III. Nádory měkkých tkání

1. Patologie pohybového systému III. Nádory měkkých tkání

2. nádory vznikající vneskeletálních mezodermálních tkáních, jako je tuková tkáň, svaly, vazivo, krevní cévy a (přes jejich neuroektodermální původ) periferní nervy benigní, maligní a intermediární(nízkého stupně malignity - lokálně agresivní či recidivují, ale nemetastazují) původ zprimitivních mezenchymálních kmenových buněk klasifikace podletypu tkáně, kterou svou diferenciací napodobují

3. 1) nádory tukové tkáně - lipom - liposarkom 2) nádory hladké svaloviny - leiomyom - leiomyosarkom 3) nádory příčně pruhované svaloviny - rabdomyom - rabdomyosarkom 4) fibroblastické nádory - nodulární fasciitida - fibromatózy - fibrosarkom 5) fibrohistiocytární nádory - benigní fibrózní histiocytom - maligní fibrózní histiocytom 6) vaskulární nádory - hemangiom - angiosarkom 7) nádory periferních nervů - neurinom - neurofibrom - neurofibrosarkom 8) nádory nejasného původu - synoviální sarkom klasifikace nádorů měkkých tkání

4. Lipom velmi častý, benigní střední a starší věk podkoží trupu nebo končetin měkký, ohraničený, pomalý růst mikroskopicky:lobulárně uspořádaná zralá tuková tkáň angiolipom:příměs drobných krevních cév vřetenobuněčný lipom:kromě zralých adipocytů uniformní vřetenité buňky a kolagenní vlákna

5. Liposarkom nejčastější maligní nádor měkkých tkání dospělí (nejčastěji 40-60 let) dolní končetiny, retroperitoneum (odstranění obtížné - horší prognóza) lipoblasty (nezralé buňky s několika vakuolami obsahujícími lipidy) dobře diferencovaný liposarkom (atypický lipomatozní tumor): připomíná lipom, ale obsahuje buňky s atypickými hyperchromními jádry, recidivuje, ale nemetastazuje myxoidní liposarkom: malé nediferencované mezenchymální buňky, lipoblasty a plexiformní kapilární síť v hojném myxoidním stromatu, prognóza relativně dobrá pleomorfní liposarkom: atypické vřetenité a polygonální buňky, malé množství lipoblastů, špatná prognóza

6. Leiomyom kůže a podkoží, děloha, GIT mikroskopicky:svazky vřetenitých buněk s eosinofilní cytoplasmou a doutníkovitými jádry Leiomyosarkom mezenterium, retroperitoneum, stěna velkých žil, kůže a podkoží, hluboké měkké tkáně končetin známky malignity:větší velikost, velká mitotická aktivita, ložiska nekrózy, buněčné atypie

7. Rabdomyom velmi vzácný adultní typ:dospělí, oblast hlavy a krku, polygonální buňky s eosinofilní cytoplasmou bohatou na glykogen genitální typ:děložní hrdlo, vagina a vulva žen středního věku, polypoidní, velké rabdomyoblasty s příčným pruhováním fetální typ:chlapci do tří let věku, oblast hlavy a krku, struktury nezralé kosterní svaloviny v myxoidním stromatu srdeční rabdomyom:malé děti, často součást syndromu tuberozní sklerózy, dobře ohraničená ložiska ve stěnách komor, mikroskopicky „pavoukovité buňky“ (velké polygonální elementy s hojným glykogenem v cytoplasmě, překlenutým tenkými eosinofilními výběžky)

8. Rabdomyosarkom nejčastější maligní nádor malých dětí rabdomyoblasty: „pulcovitý“ tvar, příčné žíhání embryonální rabdomyosarkom:nejčastější, malé děti, oblast hlavy a krku (orbita, nosohltan, střední ucho), urogenitální region, zvláštní varianta: botryoidní rabdomyosarkom (polypovitý růst v místech krytých sliznicí – močový měchýř, nosohltan), mikroskopicky kulaté a vřetenité primitivní buňky v myxoidním stromatu alveolární rabdomyosarkom:adolescenti, intramuskulárně na končetinách či trupu, mikroskopicky (pseudo)alveolární uspořádání nádorových buněk, vazivová septa pleomorfní rabdomyosarkom:dospělí, končetiny, mikroskopicky velké buňky s eosinofilní cytoplasmou a výrazně atypickými jádry, někdy vícečetnými

9. Nodulární fasciitida benigní fibroblastická proliferace adolescenti a mladí dospělí rychle rostoucíuzel v podkoží, nejčastěji napředloktí, může souviset s fascií mikroskopicky:nezralé fibroblasty uspořádané do krátkých svazků a vírovitých formací, velká buněčnost, četné mitózy

10. Superficiální fibromatózy palmární fibromatóza (Dupuytrenova kontraktura): muži středního věku, uzlovité ztluštění palmární aponeurózy, flexní kontraktura 4. a 5. prstu plantární fibromatóza (Ledderhose-ova nemoc): uzlovité ztluštění plantární aponeurózy penilní fibromatóza (Peyronie-ova nemoc): ohnutí penisu mikroskopicky(všechny typy): dobře diferencované uniformní fibroblasty ve svazcích, velmi nízká mitotická aktivita zcela benigní chování

11. Hluboké fibromatózy (desmoidy) abdominální:břišní stěna mladých žen, často po porodu či v operační jizvě intraabdominální:mladí dospělí, mezenterium, často součást Gardnerova syndromu (střevní polypóza) extraabdominální:nejagresivnější, 3.-4. dekáda, pletence horních a dolních končetin hluboká intramuskulární lokalizace, obvykle velké (až 10-15cm), infiltrativní růst, značné riziko recidivy, avšak nemetastazují (intermediární biologické chování)

12. Fibrosarkom relativně vzácný maligní nádor dospělí středního věku hluboké měkké tkáně dolních končetin a trupu mikroskopicky:křížící se svazky relativně uniformních vřetenitých buněk („herring bone pattern“), vysoká mitotická aktivita infantilní fibrosarkom:děti v prvních dvou letech, lepší prognóza

13. Benigní fibrózní histiocytom (dermatofibrom) vkleslé nebo vyvýšené ložisko na kůži, často pigmentované mikroskopicky:ložisko v dermis, storiformně uspořádané bb. vzhledu fibroblastů a histiocytů

14. Maligní fibrózní histiocytom (MFH) hluboké měkké tkáně končetin, retroperitoneum storiformní uspořádání, pleomorfní vřetenité a polygonální, výrazné jaderné atypie, vícejaderné bb. donedávna nejč. sarkom měkkých tkání starších dospělých, šlo ale oheterogenní skupinu nádorů(pleomorfní sarkomy, dediferencované karcinomy, lymfomy) MFH je dnes diagnosis per exclusionem: nádory, které ani po pečlivém samplingu a důkladném vyšetření pomocnými metodami (imunohistochemie, elektronová mikroskopie) nelze zařadit jinam(nediferencovaný pleomorfní sarkom)

15. Hemangiom na pomezí benigního nádoru a hamartomu kapilární hemangiom:kůže, ohraničený shluk drobných cév pyogenní granulom:zvláštní varianta kapilárního hemangiomu, polypoidní, povrchově ulcerovaný kavernózní hemangiom:kůže, játra – modravé ložisko houbovité struktury, větší krevní prostory oddělené tenkými vazivovými septy, některé trombozované

16. Angiosarkom maligní solidní, bělavé barvy mikroskopicky: nepravidelné anastomozující kanály vystlané atypickými endoteliemi Kaposiho sarkom (sarcoma idiopathicum multiplex haemorrhagicum): u jedné třetiny nemocných s AIDS, červenomodré skvrny na kůži (hlavně bérců), vřetenité bb., ložiska krvácení, hemosiderin

17. Neurinom (neurilemmom, Schwannom) ohraničený, zpravidla nasedá na periferní nerv mikroskopickystřídání dvou typů růstu: Antoni A– kompaktní úseky vřetenitých bb, palisádování jader Antoni B– řídké myxoidní oblasti

18. Neurofibrom často vícečetné, mohou být součástíneurofibromatózy (von Recklinghausenovy choroby) vřetenitá expanze periferního nervu mikroskopicky:vřetenité zprohýbané bb. v řídkém stromatu, příměs mastocytů

19. Neurofibrosarkom (maligní nádor z pochev periferních nervů) solidní, bělavý, často v sousedství velkého periferního nervu mikroskopicky:atypické vřetenité bb., mitózy, ložiska nekróz

20. Synoviální sarkom nevychází ze synoviální výstelky (historický název) mladí dospělí (15-45 let) okolí velkých kloubů, ve vlastním kloubu výjimečně dva typy bb.: epiteliální - hnízda a žlázové struktury (připomínají karcinom) vřetenité mezenchymální bb.(připomínají fibrosarkom) dle zastoupení jednotlivých buněčných typů se dělí na: bifazický typ– oba typy bb. monofazický vřetenobuněčný typ– jen vřetenité bb. monofazický epiteliální typ– jen epiteliální bb. časté recidivy, metastázy do lymfatických uzlin a plic