EPILEPSIA Consulta de Epilepsia / UMES Serviço de Neurologia dos HUC Conceição Bento 05-11-2009

1. EPILEPSIA • Consulta de Epilepsia / UMES • Serviço de Neurologia dos HUC • Conceição Bento • 05-11-2009

2. 1 • O QUE É EPILEPSIA? • COMO SE MANIFESTA? • COMO SE DIAGNOSTICA? • COMO SE TRATA? 2

3. COMO SE DIAGNOSTICA?

4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL – episódios repetidos / recorrentes: • Síncope / síncope convulsiva • -cardíaca • vaso-vagal • -Crises psicogénicas • Alterações metabólicas (hipoglicémia, ...) • Migraine (aura visual) • D. Sono (parassónias, narcolépsia) • D. Movimento (discinésias paroxísticas) • ...

5. Crise sintomática Situação AGUDA Provocada por uma alteração aguda sistémica ou neurológica Sem episódios prévios Epilepsia Situação RECORRENTE conhecida: episódios prévios semelhantes Inicial: 1ª crise Crise convulsivadd – confirmar que se trata de uma crise “epiléptica”,ou seja, devida a actividade eléctrica neuronal cortical anómala EPI:Incidência: 50/100.000/ano; Prevalência: 4-10/1000/ano; Picos incidência: < 1A e > 60 A

6. NICE (National Institute for Clinical Evidence) guidelines: • Deve ser pedido EEG para suportar um diagnóstico de epilepsia nos adultos com uma história de crise, sugestiva de ter uma origem epiléptica. • Nas crianças recomenda-se EEG após um segundo ou subsequente episódio suspeito. • Nos casos referidos o EEG deve ser realizado em 4 semanas. National Institute for Clinical Evidence. NICE guidelines: the diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care. London: NICE, 2004.

7. EEG (Vídeo-EEG) Interictal Ictal Superfície Invasivo Rotina Prolongado com sono sesta 24 horas Monitorização prolongada Provas de activação The Patient Guide to Epilepsy. CIBA-GEIGY, 1993.

8. Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

9. In: Ernst Niedermeyer, Fernando Lopes da Silva. Electroencephalography, Basic Principles, Clinical Applications, and Related Fields. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, 1999.

10. O EEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo. a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex. in:Jerome Engel, Jr. Seizures and Epilepsy. FA Davis Company. Philadelphia, 1989 Basic Mechanisms Underlying Seizures and Epilepsy American Epilepsy Society

11. O EEG de superfície permite registar a actividade eléctrica existente no couro cabeludo. (Actividade paroxística (AP)/epileptogénica, na epilepsia) a soma dos potenciais de excitação e inibição pós-sinápticos das dendrites apicais dos neurónios piramidais das camadas mais superficiais do córtex. • LIMITAÇÕES • Tamanho das áreas corticais activadas (tamanho mín. necessário) • Fenómenos de propagação (vias fisiológicas; volume de condução) • Amostra espacial (nº de eléctrodos utilizados; r. mesiais e basais) • Amostra temporal (duração do registo)

12. O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

13. O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

14. O. Hans Lüders, Soheyl Noachtar. Atlas and Classification of ElectroEncephaloGraphy. W.B. Saunders Company. Philadelphia, 2000.

15. ESPECIFICIDADE e SENSIBILIDADE da AP no EEG rotina ESPECIFICIDADE- 78-98% O EEG pode apresentar AP num indivíduo sem epilepsia? Se o EEG for positivo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia? • < 1% de adultos saudáveis (até 10-30% se patologia cerebral) • 2-4% de crianças saudáveis • familiares de doentes com epi. generalizada idiopática (10% resposta fotoparoxística) • cegueira congénita (pontas occipitais) SENSIBILIDADE - 25-56% O EEG pode ser normal num individuo com epilepsia? Se o EEG for negativo qual é a probabilidade do indivíduo ter epilepsia? • 44 a 75% dos primeiros EEG podem ser normais • EEG de 24 horas só 10% negativos (sens 90%) • “oligoepilepsias” 85 a 90% negativos (sens 10-15%) • Geometria do foco (campos abertos/campos fechados) Mesmo o EEG ictal pode ser negativo • Crises parciais simples: 80-84% • Geometria do foco • Crises com muitos artefactos de movimento 78-98% Específico 44-75% Pouco sensível

16. Factores que influenciam a existência de AP: Não modificáveis: • Idade • Síndrome epiléptico • Localização da zona epileptogénica • Frequência das crises Modificáveis: • Timing da realização do EEG • Duração do registo; nº de exames • Nº e localização dos eléctrodos utilizados • Utilização de técnicas de activação • Presença de medicação que aumente, diminua ou induza AP

17. DIAGNÓSTICO DE EPILEPSIA: • A presença de Act Epileptogénica/Paroxística • EEG sem act epileptogénica >> POSSÍVEL • clínica compatível e EEG com act epileptogénica ii >> PROVÁVEL • EEG com act epileptogénica i >> DEFINITIVO • O tipo de Act Epileptogénica/Paroxística • generalizada • epilepsia • focal

18. RR/EEG: 27% N 37% Inesp 58% AP In: Smith S J M. EEG in the diagnosis, classification, and management of patients with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76 (Suppl II):ii2-ii7.

19. EXAMES DE IMAGEM EM EPILEPSIA • ESTRUTURAL • RMN-CE • TAC-CE • FUNCIONAL • SPECT • PET • RMN funcional • Espectroscopia por RMN RMN-CE AVANÇOS Hardware Sequências aquisição Processamento pós-aquisição IDEALMENTE Revisão por um NR com treino em epilepsia Centros especializados

20. RMN-CE • É o exame de imagem estrutural de eleição: mais sensível e específico • Objectivos: • Identificar patologias que necessitem de tratamento específico. • Permitir um diagnóstico etiológico e sindromático e assim possibilitar um prognóstico preciso. T1, T2, DP IR FLAIR Coronais Axiais Sagitais 3D Cortes finos Pelo menos 1,5 T Gadolíneo Avaliação quantitativa Neurorradiologista com treino em epilepsia Crianças com < 2anos : mielinização incompleta

21. TAC-CE • útil: • na detecção de calcificações corticais • na urgência • se RMN-CE não possível • não disponível • pacemaker cardíaco • implante coclear

22. EPILEPSIA – EXAMES DE IMAGEM em situação não aguda (ILAE 1997) • IDEALMENTE • RMN-CE em todos os doentes com epilepsia excepto nos que tenham um diagnóstico electroclínico definitivo de Epilepsia Generalizada Idiopática ou Epilepsia Focal Benigna da Infância. • A RMN-CE está particularmente indicada se: • Evidência clínica ou no EEG de início focal • Inicio de crises não classificadas ou aparentemente generalizadas no 1º ano de vida ou na idade adulta • Evidência de défice focal mantido neurológico ou neuropsicológico • Crises não controladas com AEs de 1ª linha • Perda do controlo das crises ou modificação do seu padrão • “MÍNIMOS” • TAC-CE se não é possível realizar RMN-CE • RMN-CE essencial se • Crises focais ou generalizadas não controladas com os AE • Ocorrência de défices neurológicos ou neuropsicológicos progressivos

23. Enfarte

24. Ganglioglioma

26. SPECT: perfusão • Interictal > hipoperfusão • Ictal > hiperperfusão • SUBTRACÇÃO • PET: metabolismo – interictal > hipometabolismo • Co-registo SPECT ou PET com RMN-CE

27. Ictal Interictal

31. COMO SE TRATA?

32. Se não for possível classificar o síndromo escolher um AE de largo espectro!

33. ENVIAR AO S. URGÊNCIA SE: • 1º episódio • Convulsão > 5 minutos • 2ª convulsão logo de seguida • Estado de consciência alterado > 20-30 minutos • Traumatismo

34. Iniciar tratamento? • crises situacionais . risco de recidiva • epilepsias benignas . alteração cognitiva • convulsões febrisMESS; FIRST • Que fármaco escolher? • síndromo / tipos de crises • efeitos secundários / comorbilidades • Qual é o objectivo do tratamento? • sem crises / menos crises / crises menos graves • sem efeitos secundários /mínimo de efeitos secundários • diminuir défices cognitivos / alterações comportamentais • AGRESSIVIDADE DO TRATAMENTO • Tratamento até quando? • prognóstico (síndromo, etiologia, aspectos particulares) • Tratamento não farmacológico? • dieta cetogénica / cirurgia / VNS

35. Tipo de crises / síndromo >>> Tratamento In: Renzo Guerrini. Lancet 2006;367:514

36. Largo espectro Valproato Felbamato Lamotrigina Topiramato Zonisamida Levetiracetam Rufinamida Crises parciais Fenitoína Carbamazepina Oxcarbazepina Gabapentina Pregabalina Tiagabine Lacosamida Ausências Etosuximida Fármacos antiepilépticos MIOCLONIAS E AUSÊNCIAS

37. Remission = 50 + 20 = 70% Pg 514

38. 1- Remissão espontânea sem sequelas; nem sempre necessária medicação – ep. benignas(ex. epilepsia benigna rolândica) 2- Controlo adequado das crises com medicação e remissão espontânea – ep. farmacossensitivas(ex. epilepsia de ausências infantis) 3- Controlo adequado das crises com medicação mas sem remissão – ep. farmacodependentes(ex. epilepsia mioclónica juvenil; muitos casos de epilepsia focal sintomática) 4- Sem controlo adequado das crises com medicação – ep. farmacorresistentes Renzo Guerrini / Lancet 2006;367:499-524 1- Prognóstico bom a excelente – epilepsias auto-limitadas; poucas crises; 1º AE é eficaz (20-30%) 2- Prognóstico bom – o controlo adequado das crises pode demorar; recidiva alta c/s AE (20-30%) 3- Prognóstico mau – continuam a ter crises; AE paliativos, frequência e/ou severidade (30-40%) Kwan and Sander. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1376-1381

40. TRATAMENTO NÃO MÉDICO: • CIRURGIA • ESTIMULADOR VAGAL • DIETA CETOGÉNICA

41. EPILEPSIA CRÓNICA - MORBILIDADE • NEUROLÓGICA >alt. cognitivas; alt. mnésicas; migraine • PSIQUIÁTRICA >alt. comportamentais; depressão; ansiedade; psicose • MÉDICA > alt. ósseas; patologia vascular; alt. reprodução; disf. sexual • EPILEPSIA CRÓNICA – MORTALIDADE (2 a 3 xs pop geral) • ACIDENTES/TRAUMATISMOS < tipo de crises • STATUS < síndromo; compliance • SUICÍDIO < depressão; iatrogenia • SUDEP < ep. refractárias; crises convulsivas; crises frequentes in: Duncan et al. Lancet 2006;367:1087-100

42. Status epilepticus In: Simon Shorvon. Handbook of Epilepsy Treatment. 2nd edition. Blackwell Publishing, 2005