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CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO

CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO. DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV. CARDIOPATIA CONGÉNITA. Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal Incidencia de 1%

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CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO

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  1. CARDIOPATIA CONGENITA DEL ADULTO DR LUIS ALVARO ESPINOZA FLORES CARDIOLOGO HNRHV

  2. CARDIOPATIA CONGÉNITA • Anomalías que aparecen al nacimiento como resultado de desarrollo embriológico anormal o de una evolución anómala de una estructura normal de la vida fetal • Incidencia de 1% • Etiología: multifactorial • 5-10% en el contexto de aberraciones cromosómicas (Sd. Down, Sd. Turner)

  3. Clasificación de las cardiopatías congénitas

  4. Fause Attie. Aspectos de interés en la cardiopatía congénita del adulto. Archivos de Cardiología México 2004:74 Supl. 2, S410-S417

  5. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Presencia de un defecto en el tabique interauricular. • TIPOS: • Tipo ostium secundum: 75% (a nivel de fosa oval) • Tipo ostium primun: 15% • Tipo seno venoso: 10% Brickner M.E. et. al. Congenital Heart Disease In Adults. N Eng J Med 2000; 342(4):252-263

  6. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Es la cardiopatía más frecuente en el adulto • Representa un tercio de los casos en adultos • Es más frecuente en mujeres: 2-3 veces

  7. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR FISIOPATOLOGÍA (ostium secundum) Cortocircuito de Izq  Der Sobrecarga de volumen en AD, VD, AI Hipertensión pulmonar por ↑ flujo Hipertensión pulmonar Hipertensión pulmonar Sd. Eisenmenger Sd. Eisenmenger

  8. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Tipo ostium primun: Se agregan alteraciones de insuficiencia mitral o tricuspidea

  9. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR CLINICA • CIA pequeñas (<0.5cm): asintomáticos hasta 4ª-5ª década de vida, a menos que presente fibrilación auricular • Gasto pulmonar/gasto sistémico > 1.5  clínicamente significativo • Insuficiencia cardiaca • Endocarditis infecciosa es rara

  10. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EXAMEN FÍSICO • Soplo sistólico de eyección en foco pulmonar (hiperflujo) • Desdoblamiento amplio y fijo de 2R (patognomónico) • CIA grande: soplo mesodiastólico de estenosis tricuspidea funcional (hiperflujo) • Tipo ostium primum: se agrega soplo de insuficiencia mitral y/o tricuspidea • Sd. Eisenmenger: sólo signos de hipertensión pulmonar grave

  11. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR EKG: • Tipo ostium secundum: bloqueo de rama derecha y eje QRS desviado a la derecha. • Tipo ostium primum: eje QRS desviado a la izquierda con bloqueo de rama derecha, HVI. • Crecimiento biauricular • Fibrilación auricular, taquicardia supraventricular

  12. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR • Radiografía de tórax: Circulación pulmonar prominente y patrón vascular pulmonar periférico • Ecocardiografía: Determina diagnóstico de certeza • Cateterismo cardiaco: Determina dirección y magnitud de shunt; severidad. No es imprescindible

  13. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR TRATAMIENTO • Médico: manejo de IC, arritmias • Quirúrgico: Definitivo • Indicación: Pcte sintomático, Cortocircuito significativo: flujo pulmonar/flujo sistémico >1.5 • Contraindicado: hipertensión pulmonar, Sd Eisenmenger • Profilaxis endocarditis infecciosa: No está indicada

  14. Síndrome de Eisenmenger • En cardiopatías con hiperaflujo pulmonar, con el tiempo se desarrollan cambios en las arteriolas pulmonares que pueden hacerse irreversibles • Grados de lesión: I: hipertrofia de la media II: proliferación de la íntima III: fibrosis de la íntima IV: lesiones plexiformes Irreversibles

  15. Síndrome de Eisenmenger • En cardiopatías con cortocircuito I-D, conduce a la inversión del flujo hacia D-I • Aparece: cianosis y clínica de ICC. • Suele ocurrir hacia la 2ª-3ª decena de la vida • Contraindica la cirugía correctora  Trasplante cardiopulmonar.

  16. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • Defecto de tabique interventricular  comunicación entre ambos ventrículos • Localización: • Porción membranosa: 70% • Porción muscular: 20% • Subaórtica: 5% • Debajo de válvula mitral o tricúspide: 5%

  17. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR • Es la cardiopatía congénita más frecuente en niños • Frecuencias similares en varones y mujeres • Cierre espontáneo en 20-40% durante los 3 primeros años de vida • Puede ser único o múltiple • Generalmente asociado a otras malformaciones

  18. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA • Cortocircuito de IzqDer • Gravedad de CIV depende de: • Tamaño de la comunicación • Resistencia de circulación pulmonar y sistémica

  19. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR FISIOPATOLOGÍA: • CIV pequeñas: Pequeño cortocircuito y flujo pulmonar normal • CIV medianas: Qp/Qs: 2-4 Hiperaflujo pulmonar y aumento de P° pulmonar • CIV gran tamaño: Qp/Qs > 4 Ventrículo único, Sd. Eisenmenger

  20. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CLINICA • Asintomáticos  Insuficiencia cardiaca • La mayoría de adultos con CIV son asintomáticos • Sd Eisenmenger  cianosis, limitación funcional • Endocarditis bacteriana: Riesgo < 2%

  21. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EXAMEN FISICO • Frémito sistólico en mesocardio • Soplo holosistólico en borde paraesternal izquierdo, con thrill palpable • 3R intenso o soplo de hiperaflujo mitral (estenosis mitral relativa) • En Sd Eisenmenger: signos de hipertensión pulmonar, cianosis

  22. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR EKG • Valora repercusión hemodinámica • Normal o signos de crecimiento de 4 cavidades cardiacas, eje QRS desviado a la derecha Radiografía de tórax • Cardiomegalia y aumento de flujo pulmonar • Útil en seguimiento

  23. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Ecocardiografía • Establece el diagnóstico • Valora tamaño de cortocircuito • Estima grado de hipertensión pulmonar Cateterismo cardiaco

  24. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR TRATAMIENTO: • La mayoría de las CIV son pequeñas y no necesitan tratamiento • Quirúrgico: • Shunt I-D significativo: Qp/Qs > 1.5, en ausencia de resistencias pulmonares elevadas • Sintomas de IC o retraso de crecimiento que o responde a tratamiento • Profilaxis de endocarditis bacteriana: indicada independiente del tamaño de CIV

  25. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE • Ductus arterioso • Comunicación entre la aorta (distal a subclavia izquierda) y la arteria pulmonar • Se cierra 10-15 horas tras nacimiento. • Persistencia de ductus arterioso • Más frecuente en mujeres • Asociado a infección por rubéola.

  26. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE FISIOPATOLOGÍA • Shunt de aorta a art. pulmonar  hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas • Si desarrolla HTP  Sd Eisenmenger

  27. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE CLINICA • Pequeños: • Asintomáticos hasta edades avanzadas • Fatiga, disnea, palpitaciones • Endocarditis infecciosa: complicación frecuente independiente de tamaño de DAP • Gran tamaño: luego de 2°-3° mes de vida cursan con IC

  28. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EXAMEN FISICO • Pulso arterial saltón, presión de pulso amplio. • Impulso apical izquierdo hiperdinámico • Soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) foco pulmonar, inicia luego de R1, se irradia a región infraclavicular izquierda, con frémito palpable. • Puede asociarse soplo de EM o EA • Si desarrolla HTP  inversión del shunt: cianosis diferencial

  29. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE EKG • Sobrecarga de cavidades izquierdas • Si HTP  crecimiento de VD Radiografía de tórax • Aumento de flujo pulmonar, crecimiento de AI y VI • Dilatación proximal de art. pulmonar y aorta ascendente prominente. Ecocardiograma • Confirma el diagnóstico, evalúa compromiso de VI y presión pulmonar

  30. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE TRATAMIENTO • De elección: ligadura de conducto arterioso, incluso en conductos pequeños por el riesgo de endocarditis infecciosa. • Cierre percutáneo • Contraindicado en enfermedad pulmonar severa. • Profilaxis de endocarditis bacteriana

  31. COARTACION DE LA AORTA Art. Subclavia izq • Estrechez de la luz aórtica, a cualquier nivel • Ubicación habitual: distal a la art subclavia izquierda • Post-ductal: adulto • Preductal: infantil (no sobreviven periodo neonatal)

  32. COARTACION DE LA AORTA • Dos a cinco veces más frecuente en varones que mujeres • Asociación frecuente con Sd. Turner • Asociado a otras malformaciones: válvula aórtica bicúspide (15-25%), ductus persistente, estenosis aórtica, CIV, regurgitación o estenosis mitral, aneurisma del polígono de Willis

  33. COARTACION DE LA AORTA FISIOPATOLOGIA • Hipertensión en la circulación cerebral y mm ss. • Bajo flujo en parte inferior de cuerpo • Desarrollo de circulación arterial colateral: art mamaria interna

  34. COARTACION DE LA AORTA CLINICA • Síntomas se desarrollan a partir de 20-30 años • Síntomas de hipertensión: cefalea, epistaxis, vértigo, palpitaciones • Síntomas de bajo flujo en mm ii: claudicación intermitente, frialdad • Complicaciones: Insuficiencia cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica, hemorragia cerebral.

  35. COARTACION DE LA AORTA EXPLORACION FISICA Hipertensión arterial en brazos con pulso femoral débil y retrasado respecto a radial  Dx • PAS mayor en brazos que en piernas, pero PAD es igual  P° pulso elevada en mmss • Extremidades superiores y tórax mejor desarrollados • Soplo sistólico rudo en borde esternal izq, espalda y apófisis espinosas • Se pueden palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles (intercostales)

  36. COARTACION DE LA AORTA EKG • Hipertrofia de VI en etapas avanzadas Radiografía de tórax • Escotadura en tercio posterior de 3°-8° arcos costales izquierdos  Signo de Rosler • Signo del “3” en la aorta: dilatación pre y post-estenótica • Signo del “E” en el esófagograma con bario

  37. COARTACION DE LA AORTA Muescas costales en la coartación de la aorta

  38. COARTACION DE LA AORTA Ecocardiografía • Útil para el diagnóstico y seguimiento • Permite evaluar gradiente trans-coartación Aortografía • Confirma el Dx, valora la oclusión y circulación colateral; y orienta el tto quirúrgico • Angiografía por RMN o TAC

  39. COARTACION DE LA AORTA

  40. COARTACION DE LA AORTA TRATAMIENTO • Cirugía reparadora • Único tratamiento definitivo, • Debe ser realizado idealmente entre 3-4 años, para conseguir revertir HTA y evitar reestenosis • Mortalidad: <2% en niños 5-10% en adultos • Dilatación con balón: técnica alternativa • Mayor incidencia de aneurisma subsecuente, coartación recurrente, disección aórtica.

  41. COARTACION DE LA AORTA PRONOSTICO • Sin tratamiento la supervivencia es 40-50 años • Con tto quirúrgico: • En la infancia : 89%  a los 15 años 83%  a los 25 años • Entre 20-40 a : 75%  a los 25 años • > 40 años : 50%  a los 15 años

  42. ESTENOSIS AÓRTICA • Apertura insuficiente de la válvula durante la diástole • Congénita: • Bicúspide: la forma degenerativa es la causa más frecuente de EA en adultos • Unicúspide • Cupuliforme • Tricúspide displásica • 20% asociado a otras anormalidades: DAP, coartación de aorta frecuente en <30a

  43. ESTENOSIS PULMONAR • Suele ser congénita • Representa 10-12% de las cardiopatías congénitas del adulto • Localización: • Valvular: 90%, no asociada a otras malformaciones • Infundibular: se asocia a CIV • Supravalvular: menos frecuente

  44. TETRALOGIA DE FALLOT • Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1°año. • Tiene 4 componentes: • Comunicación interventricular • Estenosis pulmonar infundibular • Dextroposición de la raíz aórtica, con acabalgamiento sobre tabique interventricular • Hipertrofia de ventrículo derecho • Pentalogía de Fallot: asociada a CIA

  45. TETRALOGIA DE FALLOT FISIOPATOLOGIA • Crisis hipoxémicas • Taquipnea • Síncope, pérdida de conciencia • Convulsiones • ACV • Muerte • Aumenta: • ↓ Resistencia periférica • Ejercicio, llanto • Espasmos infundibulares: dolor, ↑ catecolaminas Estenosis pulmonar + CIV Shunt derecha  izquierda • Disminuye: • ↑ resistencia periférica • Posición cuchillas • Genupectoral Hipoxia crónica Endocarditis infecciosa Abcesos cerebrales • Policitemia: • Hiperviscosidad • Trombosis • Diátesis hemorrágica • ACV

  46. TETRALOGIA DE FALLOT CLINICA • Cianosis tardía. Aparece 3-6 meses edad • Crisis hipoxémicas: más frecuentes hasta los 2 años de edad, no ocurren en adolescentes o adultos • Adultos: disnea, fatiga

  47. TETRALOGIA DE FALLOT EXPLORACIÓN FÍSICA • Cianosis • Acropaquias • Retraso del crecimiento • Soplo sistólico de estenosis pulmonar, con frémito palpable • R1 normal y R2 con componente único

  48. TETRALOGIA DE FALLOT EKG • Hipertrofia de VD y eje QRS a la derecha Radiografía de tórax • Silueta cardiaca normal o ↑ tamaño, con ausencia de arco medio (art pulmonar) • En casos avanzados: “corazón en zueco” • Campos pulmonares hipovascularizados

  49. TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiografía • Confirma diagnóstico • Determina anormalidades cardiacas y grado de compromiso Cateterismo • Deber ser realizado previo a cirugía Coronariografía • Por alteraciones de coronarias asociadas

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