ADRENAL BEZ HASTALIKLARI

4. Ilk kez 1855�te Thomas Addison tarafindan tanimlanmistir Sikligi milyonda 60-120 arasidir Hastaligin belirgin hale gelebilmesi i�in adrenal korteksin %90�dan fazlasinin destr�ksiyona ugramasi gerekir En sik 30-40 yaslari arasinda g�r�l�r ve kadinlarda sikligi erkeklerden 2,6 kat fazladir

5. Adrenal yetersizlik nedenleri Otoimmun adrenalitis -Izole adrenal yetersizlik -Poliglandular otoimmun sendrom tip 1 -Poliglandular otoimmun sendrom tip 1 Infeksiy�z adrenalitis -T�berkiloz -Dissemine fungal infeksiyon -Histoplazmoz -Parakoksidioidomikoz -HIV infeksiyonu ve AIDS -Sifiliz -Afrika tripanosomiazisi Metastatik kanserler -Akciger, mem, mide ve kolon kanserleri, lenfomalar Adrenal hemoraji ve infarkt�s� Ila�lar -Ketokonazol -Rifampin -Fenitoin -Barbituratlar -Megestrol asetat -Diger: Aminoglutetimid, etomidat, metirapon, suramin, mitotan Diger sebepler -Adrenol�kodistrofi ve adrenomyelon�ropati -Konjenital adrenal hiperplazi -Ailevi glukokortkoid eksikligi -Ailevi glukokortikoid direnci -Defektif kolesterol metabolizmasi

9. S�pheli adrenal yetersizlige tanisal yaklasim

10. Glukokortikoid Replasmani 1-Dekzametazon 0.5 (0.25-0.75) mg veya Prednizon 5 (2.5-7.5) mg yatarken oral alinir. Gerekirse ikindide Hidrokortizon 5-15 mg oral verilebilir. 2-Alternatif tedavide sabah uyanma vaktine yakin 15-20 mg ve ikindi vakti 5-10 mg Hidrokortizon verilir. 3-Klinik semptomlarin (normal v�cut agirliginin korunmasi, kan basinci ve elektrolit takibi) ve sabah plazma ACTH d�zeylerinin takibi yapilir. Mineralokortikoid Replasmani: 1-Fludrokortizon 0.1 (0.05-0.2) mg oral verilir. 2-Tuz alimi serbest birakilir. 3-Yatarken ve ayakta kan basinci ve nabiz takibi, �dem gelisimi, serum potasyum ve plazma renin aktivitesi izlenir. Androjen Replasmani: 1-Kadinlarda dehidroepiandrosteron 25-50 mg oral olarak verilebilir. Kronik Adrenokortikal Yetersizlikte Tedavi

13. �nceden Addison hastaligi tanisi almamis hastada ciddi infeksiyon veya diger akut major stres halleri Addison hastasi oldugu bilinen hastanin infeksiyon ya da major bir hastalik durumunda glukokortikoidini almamasi ya da viral gastroenteritte oldugu gibi devamli kusma hali olmasi Bilateral adrenal infarkt�s veya adrenal hemoraji sonrasi

14. Dehidratasyon, hipotansiyon veya sok Kilo kaybi ve anoreksiyle birlikte bulanti, kusma. Abdominal agri (akut abdomene benzer) A�iklanamayan hipoglisemi A�iklanamayan ates Hiponatremi, hiperkalemi, azotemi, hiperkalsemi veya eozinofili Hiperpigmentasyon veya vitiligo Diger otoimmun endokrin yetersizliklerin varligi (hipotiroidi, gonadal yetersizlik gibi)

17. Follik�ler safha sabah bazal serum 17-OH P degerinin >2 ng/ml olmasi taniyi kuvvetle destekler ACTH uyari testinin 60. dakikasinda 17-OH P cevabinin =10 ng/ml olmasi taniyi koydurtur Kesin tani genetik analiz ile konulmaktadir

25. Metastatik hastalik Konjenital adrenal hiperplazi Lenfoma Infeksiyonlar (t�berkiloz, mantar) Hemoraji ACTH-bagimli Cushing sendromu Feokromositoma Amiloidoz Infiltratif hastaliklar

26. Adrenal insidentalomalarin %85�i fonksiyonsuzdur Fonksiyonlularin orani %15. Baslica salgiladiklari hormonlar: %9 kortizol (Cushing sendromu) %4 katekolaminler (Feokromositoma) %2 aldosteron (Conn sendromu)

28. Adrenal insidentalomada en sik g�r�len hormonal anormallik (%5-8) Hastalarda tipik Cushing sendromu klinigi bulunmaz Sik g�zlenen durumlar Obezite Hipertansiyon Tip 2 diyabet veya glukoz entoleransi Dislipidemi

37. Adrenal medullanin kromofin h�crelerinden �ikan katekolamin salgilayan t�m�rleri Nadir neoplazmlar; hipertansiyonu olanlarin %0.2�sinden azinda g�r�l�r Klinik ortaya �ikis: Rastlantisal adrenal kitle, paroksismal ataklarla semptomatik hastalik veya ailevi hastaligi olanlarda aile hikayesinin pozitifligi %10�u bilateral, %10�u malign olabilir. Malign olduguna dair baslica ip ucu lokal invazyon ve uzak metastazin saptanmasi

39. Solukluk Ortostatik hipotansiyon G�rme bulanikligi Papil�dem Kilo kaybi Poli�ri, polidipsi Konstipasyon Artmis eritrosit sedimentasyon hizi Hiperglisemi L�kositoz Psikiyatrik bozukluklar A�iklanamayan kardiyopulmoner disfonksiyon Dilate kardiyomiyopati

41. Trisiklik antidepresanlar Levodopa Adrenerjik resept�r agonisti i�eren ila�lar (�rn; dekonjestanlar) Amfetaminler Buspiron ve �ogu psikoaktif ajanlar Proklorperazin Rezerpin Etanol Asetaminofen

45. T�m hastalara preoperatif a-adrenerjik blokaj yapilmalidir (ortalama preop 7-10 g�n). Bu a�idan se�kin ajan fenoksibenzamindir (doksazosin de kullanilabilir). Myokard infarkt�s�, katekolamin kardiyomiyopatisi ve vask�liti olanlarda preoperatif hazirlik s�resi daha uzundur. Fenoksibenzamin baslangi� dozu 10-20 mg/g�n olup kan basinci kontrol altina alinana dek doz her 2-3 g�nde bir 10-20 mg artirilmalidir. Siklikla etkin doz 20-100 mg/g�n kadardir. Yeterli a-adrenerjik blokaj yapildiktan sonra �-adrenerjik blokaja da baslanabilir; �-blokerlere d�s�k dozla baslanmali ve �nce propranolol gibi kisa etkililer verildikten sonra en erken ikinci g�n uzun etkili preparatlara ge�ilmelidir. Doz tasikardiyi kontrol altina alincaya dek artirilabilir. Gerekirse kalsiyum kanal blokerleride kullanilabilir (nikardipin gibi). Katekolamin sentezini inhibe eden metirozin kullanimi da diger bir yaklasimdir. G�nde iki kez hasta otururken ve ayakta olarak kan basinci �l��lmelidir. Hedef kan basinci degeri hasta otururken 120/80 mmHg alti olup ayakta �l��len sistolik kan basinci 90 mmHg �st� olmalidir. a-adrenerjik blokajin 2-3. g�n�nden itibaren konjestif kalp yetersizligi ve b�brek yetersizligi olmayan hastalarda katekolaminlere bagli hacim kontraksiyonu ve a-blokaja bagli ortostatik hipotansiyona karsi y�ksek tuz alimi tesvik edilmeldir (>5000 mg/g�n).

46. Laparoskopik adrenalektomi tercih edilmektedir. Ailevi feokromositoma vakalarinda (MEN 2 ve VHL) g�r�nt�lemede iki tarafli hastalik varsa komplet bilateral adrenalektomi, tek tarafli hastalik varsa unilateral adrenalektomi yapilmali ve diger adrenalde n�ks a�isindan hasta d�zenli olarak biyokimyasal testlerle izlenmelidir. Malign feokromositomada k�ratif tedavi yok; ancak semptomlarin iyilestirilmesi ve survinin uzamasi a�isindan t�m�r�n cerrahi rezeksiyonu �nerilmektedir. Benign feokromositomalarda bile cerrahi tedavi uzun d�nemde hipertansiyonu d�zeltmeyebilir; ayrica feokromositoma n�ks de edebilir (%16).

47. Baskilanamayan aldosteron hipersekresyonu Hipertansiyon Hipokalemi ile seyreden klinik tablo

49. Hipertansiyon Hipokalemi Metabolik alkaloz Ilimli hipernatremi Hipomagnezemi Kas g��s�zl�g� Renal tubular disfonksiyon Kardiyovask�ler risk artisi Baskili renin ve artmis aldosteron d�zeyleri (Plazma aldosteron/Plazma renin aktivitesi: =20-30)

52. Nadir: T�m kanser �l�mlerinin %0.2�si. Insidansi yaklasik olarak yilda milyonda 1-2 K�t� prognozlu y�ksek derecede malign bir t�m�r Vakalarin �ogu 30-50 yas arasi ortaya �ikmakta Patogenez= Etyolojisi belli degil. Herediter kanser sendromlariyla birliktelik g�sterir (Li-Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, MEN tip 1) Klinik prezentasyon= ~%60�i fonksiyonludur. Fonksiyonlu adrenokortikal karsinomanin erken tanisi steroid hormon �reten t�m�re bagli ortaya �ikan klinik tablonun taninmasina dayanmaktadir. Geri kalani abdominal sikayetlerin arastirilmasi sirasinda saptanirlar. Prognoz= Evre I, II ve III i�in 40 aylik sagkalim orani %50 iken evre IV t�m�r� olanlarda bu oran sadece %10�dur. Tedavi ve izlem= Adrenokortikal karsinomlu hastanin tedavisinde halen ge�erli y�ntemler cerrahi, radyoterapi ve �zg�n olmayan kemoterapi rejimiyle mitotani i�ermektedir.