1 / 36

ADRENAL GLAND CERRAHİ HASTALIKLARI Prof. Dr. Cavit ÇÖL Genel Cerrahi Anabilimdalı

ADRENAL GLAND CERRAHİ HASTALIKLARI Prof. Dr. Cavit ÇÖL Genel Cerrahi Anabilimdalı. Surrenal Gland Hastalıkları. Surrenal glandlar retroperitonealdir, böbreklerin üst polünde ve medial kısmında lokalizedir 3-4 cm genişlikte, 4-5 gr ağırlıkta, 5-6 mm kalınlıktadır

graceland
Download Presentation

ADRENAL GLAND CERRAHİ HASTALIKLARI Prof. Dr. Cavit ÇÖL Genel Cerrahi Anabilimdalı

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. ADRENAL GLAND CERRAHİ HASTALIKLARIProf. Dr. Cavit ÇÖLGenel Cerrahi Anabilimdalı

  2. Surrenal Gland Hastalıkları • Surrenal glandlar retroperitonealdir, böbreklerin üst polünde ve medial kısmında lokalizedir • 3-4 cm genişlikte, 4-5 gr ağırlıkta, 5-6 mm kalınlıktadır • Korteks ve medulla olmak üzere iki farklı anatomik ve fizyolojik kısımdan oluşur • Korteks tabakası surrenal glandın %80-90’ını oluşturur • Korteks tabakası yağ dokusu fazla olduğundan daha sarı renktedir

  3. Surrenal gland vasküler anatomi • Spesifik bir arteri yoktur. • Abdominal aorta’dan, renal arterlerden ve inferior frenik arterden kanlanır • Sağ adrenal ven daha kısadır ve direk olarak v.cava inferiora dökülür • Sol adrenal ven daha uzundur ve sol renal vene dökülür

  4. Surrenal (Adrenal) Gland Hastalıkları • Lokalizasyon bölgesi nedeniyle zor saptanır • Hastalıklarında lokal değil sistemik belirtiler olur • İleri radyolojik ve biyokimyasal yöntemlerle tanı konma oranı artmıştır. (CT, MR, MIBG, ACTH, Cortisol, Metanefrin, Normetanefrin,VMA vb.)

  5. Surrenal gland

  6. Surrenal Gland Tabakaları • Surrenal korteks üç tabakadan oluşur • Zona Glomeruloza (%15) - Aldosteron • Zona Fasikulata (%75) - Kortizol • Zona Retikularis (%10) - Androjenler • Surrenal medulla; 2 tip hücre içerir; • Nöroblastlar • Koromafin hücreler

  7. Surrenal Gland Cerrahisi(Tarihçe) • İlk surrenal cerrahisi 1889-Thornton • İlk laparoskopik adrenalektomi:1992-Gagner • Harvey Cushing, Cesar Roux ve Mayo isimli cerrahlar surrenal anatomisi, fizyolojisi ve cerrahi tedavisi konusunda önemli ilerlemeler kaydetmiştir.

  8. Surrenal Gland Hormonları • Surrenal korteksten salgılanan hormonlar (Kortikosteroidler) • Mineralokrtikoidler (Aldosteron) • Glikokortikoidler (Kortizon) • Androjenler (DHEA-S:Dehidroepiandrosteron sulfat,Testosteron ve/veya estrojen): Bu androjenlerin metaboliti 17-ketosteroidlerdir. • Surrenal medulladan salgılanan katekolaminler. • Adrenalin (%80) • Noradrenalin (%15) • Dopamin (%5) Katekolaminlerin metabolitleri Metanefrin ve VMA dir.

  9. Adrenal korteks hormonlarının sentezi • Temel yapıtaşı: Kolesterol>> • 5-gama-pregnonolon>> • Progesteron>>>Aldosteron • 17-hidroksi-pregnonolon>>17-hidroksiprogesteron>> • >>Kortizol • >>Androjenler

  10. Surrenal Gland’da Kitle • Adenom • Hiperplazi • Kanser • Benign tümör veya kist • Incidentaloma (Adrenaloma) : Herhangibir spesifik bulgu vermeyen ve başka bir hastalık düşünülerek yapılan incelemeler sonucunda surrenalde tesadüfen saptanan tümöral kitle.

  11. Surrenal Hastalıklarında Tanı • Surrenal gland hastalıklarının tanısında kullanılan tetkikler • USG • CT • MR • Mono Iodo Benzyl Guanidin (MIBG) sintigrafi • USG guided FNAC (İİAB)

  12. Surrenal Korteks Hastalıkları • Conn Sendromu (Hiperaldosteronizm) • Cushing Sendromu (Hiperkortisizm) • Virilizan Tümörler • Feminizan tümörler

  13. Hiperaldosteronizm • Primer hiperaldosteronizm: • Conn sendromu (Adenom) %80-90 • Bilateral surrenal hiperplazi: %10-20 • Surrenal kanserler (%1) • Unilateral surrenal hiperplazi (%1) • Sekonder hiperaldosteronizm: Renin salgılayan tümörler

  14. Aldosteron salgılanması • Esas regülasyon Renin-Angiotensin sistemi ile • Renal kan akımı azalması, sempatik vazokonstruksiyon, hiponatremi; JGA’dan Renin salınımı • Renin etkisiyle Angiotensinojen’den Angiotensin-I oluşması • Pulmoner ACE etkisiyle Angiotensin-I’den Angiotensin-II oluşması • Angiotensin-II, Aldosteron sentezi ve salınımını arttırır. • Ayrıca hiperpotasemi etkisiyle de Aldosteron salınımı artar.

  15. Aldosteron metabolizması • Günde 50-250 microgram Aldosteron salgılanır • Aldosteron vücutta %50 serbest, %50 proteine bağlı halde bulunur • Yarı ömrü 15-20 dakikadır, bu nedenle salınımı süreklidir • Aldosteron KC ve böbrekte metabolize olur (Sirozda hiperaldosteronizm) • Aldosteron su ve Na tutarken K atılımını arttırır.

  16. Hiperaldosteronizm • Hipopotasemiye bağlı halsizlik, yorgunluk, kas güçsüzlüğü vardır • Polidipsi, hipertansiyon, başağrısı vardır, poliüri olduğundan genellikle ödem yoktur.

  17. Hiperaldosteronizm (Laboratuar) • Plazma Aldosteron düzeyi yüksek: >22 ng/dL • Plazma Renin düzeyi düşük • Kanda Aldosteron/Renin oranı yüksek: >50/1 • İdrar Aldosteron düzeyi yüksek: >14 microgram/24hrs • Hipopotasemi: <3.6 mEq/L • İdrar K düzeyi yüksek: >40 mEq/24 hrs • Tanı testi olarak Oral ve İ.V. Na yükleme testi yapılarak Plazma Aldosteron düzeyinin baskılanıp baskılanmadığına bakılır.

  18. Hiperaldosteronizm-Tedavi • Adenom var ise : Adrenalektomi (açık veya laparoskopik) • Hiperplazi var ise Spironolakton (Aldactone tb 25-100mg), Amyloride (Moduretic tb 50/5 mg) potasyum tutucu diüretik + antihipertansifler ile medikal tedavi yapılır

  19. Hiperkortisizm: Cushing Sendromu (Uzun süreli aşırı glukokortikoide maruziyet sendromu) • İlk tanımlayan Harvey Cushing (1932) • ACTH bağımlı Cushing sendromları • Hipofizer Cushing %70-80 (Cushing Hst, Pitüiter Cushing) • Ektopik ACTH salınımı (AC-Ca) %10-15 • Ektopik CRH salınımı • ACTH bağımsız Cushing (Cushing Sendromu) =Adrenal Cushing %15-20 • Korteksten (zona fasciculata) aşırı glukokortikoid salınımı var • 20-30 yaş arası kadınlarda sık • Kadın/Erkek oranı 10/1

  20. Kortizol metabolizması • Kortizolün %90’ı proteine bağlı, %10’u serbest • Yarı ömrü 60-90 dakika • Sabah en yüksek oranda salgılanır. • KC ve böbrekte metabolize olur

  21. Cushing Sendromu-Belirtiler • Trunkal obezite (sadece gövdede): %95 • Hipertansiyon: %85 • Glikozüri ve azalmış glikoz toleransı: %80 • Menstruel veya seksüel disfonksiyon: %75 • Akne ve fasial hirsutizm: %70 • Mor strialar: %70 • Kas güçsüzlüğü, halsizlik, çabuk yorulma: %65 • Osteoporoz, saç dökülmesi: %55 • Buffalo hump, aydede yüzü (moon face), deri kalınlaşması: %50 • Mental ve psişik bozukluklar, depresyon: %50

  22. Cushing Sendromu-Tanı • Klinik belirtiler • 24 saatlik idrarda artmış serbest kortizol düzeyi (Ort : 6-8mg/dL) • Kanda ACTH düzeyinin düşüklüğü • USG, CT, MR vb. tetkiklerde kortikal hiperplazi veya adenom • Hipofizer Cushing’de ACTH yüksek, Adrenal Cushing’de düşük. • Dexamethasone (Dxm) supresyon testleri • Düşük doz (4mg) Dxm supresyonu ile kortizol düzeyi düşmez ise %90 olasılıkla Cushing tanısı doğrudur • Yüksek doz (8mg Dxm) ile ikinci supresyon denenir. Kortizol düzeyi yine suprese olmazsa Adrenal Cushing, suprese olursa Hipofizer Cushing. • Sella grafisi veya CT’de hipofiz normal ise ektopik ACTH olabilir.

  23. Cushing Sendromunda Laboratuar Bulguları • Lökositoz • Polisitemi • Lenfopeni • Eozinopeni • Hiperglisemi • Hipertrigliseridemi • Hipernatremi • Hipopotasemi

  24. Cushing-Tedavi • Adenom veya kanser varsa (Cushing sendromu) adrenalektomi • Hipofizer Cushing (Cushing hastalığı) varsa nöroşirürjikal yaklaşım veya bilateral adrenalektomi • Addisons gelişmesine karşı: Tek taraflı adrenalektomi sonrası kısa süreli, bilateral adrenalektomi sonrası ömür boyu glukokortikoid replasman tedavisi

  25. Addison - Klinik Bulgular • Kilo kaybı, i,ştahsızlık 90% • Bulantı, kusma 66% • Halsizlik, yorgunluk 94% • GIS yakınmaları 61% • Karınağrısı 28% • Diyare 18% • Kas ağrısı 16% • Aşırı tuz isteği 14% • Hipotansiyon, baş dönmesi, bayılma 14% • Oriyantasyon bozukluğu 12%

  26. Adrenal Medulla Hastalıkları • Feokromositoma • Surrenal medulladaki kromaffin hücrelerin tümörüdür. • Surrenal medullanın en sık görülen tümörüdür. • Kromaffin hücrelerin bulunduğu diğer bölgelerden (Paravertebral ganglionlardan, periaortik ve juguler bölgedeki ganglionlardan, para aortik Zuckergandl organından vb.) köken alabilir. • %10 bilateraldir • %10 ekstraadrenal lokalizasyonludur • %10 maligndir • %10 çocuklarda görülür • %10hipertansif strok ile müracaat eder • %10 postoperatif rekürrens oranı vardır • %10 familialdir (MEN-IIa-MENIIb)

  27. Feokromositoma Sendromları • MEN-IIa: Feokromositoma + Meduller Troid-Ca + Hiperparatroidi • MEN-IIb: Feokromositoma + Meduller Troid-Ca + Nörofibromatosis + Mukozal Nörinomlar + Marfanoid Görünüm

  28. Katekolamin sentezi • Adrenal medullasında ve sinir sisteminde • Tirozin aminoasitinden üretilir (tirozin hidroksilaz enzimi etkisiyle) • DOPA, Norepinefrin ve Epinefrin • Norepinefrini Epinefrine dönüştüren Fenil-etanol-amin-N-metil-transferaz enzimi sadece adrenal gland medullasında ve Zuckergandl organında olduğundan feokromositoma buralarda oluşur. • Alfa reseptörlerini en çok Adrenalin etkiler, Beta-1 ve 2 reseptörlerini ise en çok izoproterenol etkiler.

  29. Katekolamin metabolizması • Katekolaminler dolaşımda proteine bağlı olarak bulunur • Catheco-O-metyl-transferaz (COMT) ve Mono-amino-oxydaz (MAO) etkisiyle inaktive edilir. • Karaciğer ve böbrekte metabolize olur • Metabolitleri: Metanefrin, Normetanefrin ve VMA’dir

  30. Feokromositoma • Klinik bulgular • Baş ağrısı (%90) • Hipertansiyon (%70) • Taşikardi • Ateş, Terleme • Göğüs ağrısı, MI • Konstipasyon • Kilo kaybı

  31. Feokromositoma - Tanı • Serum katekolamin düzeyleri (Adrenalin Noradrenalin) yüksek. • 24 saatlik idrarda katekolamin metabolitleri (Metanefrin, Normetanefrin ve VMA) düzeyi yüksek. • Lokalizasyon için USG, CT, MR gibi görüntüleme yöntemleri • I-131-MIBG sintigrafisi…

  32. Feokromositoma - Tedavi • Preoperatif hazırlık (Alfa ve Beta blokajı) • Preop 15 gün alfa bloker tedavisi • Taşikardi varsa beta bloker • Sıvı açığının kapatılması, Rehidratasyon • Temel tedavi cerrahi adrenalektomi.

  33. Nöroblastik tümörler • Surrenal medulladaki nöroblastlardan köken alırlar. • Nöroblastoma, Ganglionöroblastoma, Ganglionöroma. • Bebeklik çağının en sık görülen tümörleri. • Karında kitle, ağrı, dispne temel semptomlardır • İdrarda katekolamin metabolitleri artmıştır • Nöron Spesifik Enolaz (NSE) özellikle metastazlı olgularda yüksek • USG, CT, MR vb ile tanı konur • Tedavi adrenalektomi ve kemoradyoterapi

  34. İnsidentaloma • Görüntüleme yöntemlerinde %4, otopsi serilerinde %5 oranda görülür • Klinik olarak çoğunlukla (%70) non-fonksiyoneldir • Histopatolojik inceleme sonuçlarına göre çoğunlukla (%80) Cushing, Feokromositoma veya Conn sendromu gibi bir patoloji olduğu tespit edilir. • 4 cm’den küçük kitleler izlenir, 6 cm’den büyük kitleler %25 malignite şüphesi nedeniyle opere edilir. 4-6 cm arası kitlelerde ayrıntılı incelenerek karar verilir.

  35. İNSİDENTALOMA Fonksiyone kitle Non-fonksiyone kitle Surrenalektomi >4 cm Atipik CT görüntüsü <4 cm Benign görünüm Extraadrenal Malignite öyküsü FNAC Surrenalektomi 6 ay ara ile CT/MR + - İzlem Surrenalektomi Adapted from Cameron’s Current Surgical Therapy. Pp:635

More Related