Dalak Hastalıkları

Dalak Hastalıkları Dr. A. Ekrem Ünal

Anatomi • Dorsal mezogastriumun sol terafından gelişir. Embriyo 8 mm. iken • Erişkinlerde 75-100 gr • Sol üst kadranda ligamanlarla asılı halde Splenofrenik, splenorenal, splenokolik, splenogastrik • Aksesuar dalak %14-30 En sık yerleşim: splenogastrik, splenokolik ligamanlar, dalak hilusu,omentum

Histoloji • İnce bir kapsülü vardır. 1-2 mm • Beyaz, marjinal, kırmızı pulpa

Fonksiyonu • Fagositoz: • Antikor ile kaplanmış hücreleri fagosite eder • İmmünolojik görevleri: • İgM • Tuftsin • Kompleman • Opsonin • Properdin • İnterferon • Hücresel görevleri: • Depolama (trombosit) • Hücre içi granüllerin temizlenmesi • Temizleme: (lökosit, eritrosit, trombosit

Fonksiyon: Eritrosit ömrü 120 gün (günde 20 ml. eritrosit temizlenir) Trombosit 10 gün Lökosit 6 saat Eritrositlerdeki nükleer kalıntılarıda temizler. Howell-Jolly cisimcikleri Pappenheimer cisimcikleri (siderotik granüller)

hipersplenizm • Dalakda hücrelerin gereğinden fazla yıkılması • Dalakda sentezlenen antikorlar ile hücrelerin daha fazla yıkılması ile Dalağın fazla fonksiyon görmesi sonucu anemi, lökopeni, trombositopeni yapmasına hipersplenizm denir

Hipersplenizm nedenleri • Konjestiv splenomegali (siroz, portal ven trombozu) • Enfeksiyon inflamasyon (EMN,hepatit,enfektif endokardit, malaria,psitakozis, kala-azar, tbc) • Sarkoidoz • Amiloidoz • Kolajen doku hastalıkları (SLE,Felty Sendromu) • Myleoproliferatif hastalıklar (lösemi, lenfoma,myleofibrozis, polisistemia vera) • Kronik anemiler (şekil bozuklukları, hemoglobinopati,Konjenital hemolitik anemiler) • Depo hastalıkları (Lipid;Gaucher, Neimann-Pick, non-lipid:Leterer-Siwe hastalığı) • Dalak kistleri

Hipersplenizmde splenektomi yapılmadan önce dikkat edilmesi gereken durumlar • Kan transfüzyonu gerekiyor mu? • Purpura hayatı tehdit ediyor mu? • Nötropeniye bağlı sık enfeksiyon oluyor mu? • Dalağın hacmi büyüyor mu? • Hasta yaşı • Yandaş sorunlar steroid kullanımı,immünsüpresif,

Tanısal testler • Boyutu incelemek • Fizik muayene: %2 normal dalak palpe edilir. • Radyolojik inceleme: USG, BT, MRi • Fonksiyonları incelemek • Tam kan sayımı • Retikülosis (kan kaybı olmadan hızlanmış eritrosit yıkımının göstergesi) • Bilirubin, Haptoglobin, hemoglobin düzeyi • Na251CRO4 işaretli eritrositlerle sintigrafi • 51Cr ile işaretli eritrosit reuptake incelemesi. Dalak/karaciğer > 2/1 hipersplenizm demek

Splenektomiden fayda gören hematolojik hastalıklar • Hemolitik anemiler. • Herediter sferositoz • Talasemi • Herediter enzim defektli hemolitik anemiler • Orak hücreli anemi • İdiopatik otoimmün hemolitik anemi • İTP • TTP • Sekonder hipersplenizm • Myeloproliferatif hastalıklar • Lenfomalar • Diğer: Felty sendromu,Sarkoidoz, Gaucher hastalığı, eritopoetik purpura, Sistemik mast hücre hastalığı

Herediter sferositoz • Semptomatik ailesel anemilerin içinde en sık • Otozomal dominant • Normalde küçük, kalın ve küre biçimli eritrosit • Sarılık, anemi, retikülositosis, splenomegali • %30-60 safra kesesi taşı. (çocuklarda nadir) • Periferik yayma: %60 sferosit gözlenmesi,Artmış ozmotik fragilite testi • Splenektomi tek tedavi, çocuklar 4 yaşına kadar bekletilmeli

Talasemi • Otozomal dominant. • Hemoglobin sentezinde bozukluk • Eritrositler içinde heinz cisimcikleri bulunur • Alfa, beta, gamma tipleri mevcut • Major, Minör • Major ilk yıllarda ölüm • Minör, Hemoglobin defektiolan hücreler küçük, ince ve şekilsiz • Gelişme geriliği, sarı benizli, bacakda yaralar, enfeksiyona eğilim artmış, ¼ hastada safra kesesinde taş. • Genelde normaş yaşarlar ama bazen şiddetli geçer • Kronik anemi,sarılık, hafif spelnomegali • Periferik yayma, hipokrom, mikrositer anemi, retikülositozis, target hücre • Splenektomi dalaktaki yıkımı azaltır

Herediter enzim defektine bağlı hemolitik anemiler • Piruvat kinaz eksikliği. (anerobik glikolitik yol) • G6PD eksikliği. (Hegzos monofosfat şantı) • Hemolitik anemi ve splenomegali, G6PD eksikliğinde splenomegali daha za görülür • Piruvat kinaz eksikliğinde splenektomi gerekebilir.

Orak Hücreli anemi • Hb A yerine HbS oluşması • Hilal şeklinde eritrositler • Oksijenin düşük olduğu durumlarda HbS molekülleri kristalleşir, orak hücreler kanın viskozitesini arttırır, tromboz ve staz olur • Hemoglobin elektroforezinde %80 HbS, orak hücreler • Kronik anemi, sarılık • Orak hücre krizi: kemik ağrıları, hemtüri, priapism, nörolojik bulgular, ayakta ülserler, karın ağrısı • Sodyum siyanid krizi engeller • Splenektomi, dalak absesi olanlarda, hipersplenizm görülenlerde yardımcı olur

İdiopatik hemolitik anemi • Endojen hemolitik bir mekanizma ile eritrositlerin ömrünn kısalması. • Soğuk ve ılık antikor varlığı gözlenir • Bu antikorların kaynağı dalak ? • Antikorlar daha çok hemaglutinindir • 50 yaşın üzerinde kadınlarda sık • Orta şiddette sarılık, splenomegali, anemi • %40-50 mortalitesi var • Genelde hastalık kendi kendşnşn sınırlar ve problem olmaz • Anemi şiddetlenirse steroid, kan transfüzyonu • Splenektomi: steroidler etkisizse, steroid dozu arttırılmak zorunda kalınıyorsa,steroide bağlı komplikasynlar oluşuyorsa

İdiopatik trombositopenik purpura • Trombositlere karşı oluşmuş İgG • Kadın erkek oranı 3/1 • HIV (4) ve AİDS hastalarında s,daha sık olmakta • Dişeti kanaması, hematüri, vaginal kanama • %1-2 santral sinir sistemi kanaması • Trombosit sayısı 50,000/mm3 • Kanama zamanı uzamış, pıhtılaşma zamanı, normal • Otoimmün hemolitik anemiya bağlı gelirşirse Evans Sendromu denir • Trombosit yarı ömrü kısalmıştır • 16 yaş ve daha altında prognozu çok iyi • %75-80 hasta splenektomi ile kesin tedavi olurlar • 6 hafta-2 ay steroid, gama-globulin, plazmaferez sonucu fayda görülmezse splenektomi

Trombotik trombositopenik purpura • Arterioller ve kapillerin hastalığıdır • Altta yatan immün mekanizma halen ortaya konmamıştır • %5 olgu hamilelikta ortaya çıkar • Histopatolojik olarak arteriol ve kapillerlerde hyalin membran tıkaçlar oluşur • Ateş, purpura, hemolitik anemi, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği • Retikülozis, trombositopeni,bilirubin, proteinüri, hematüri • Genelde plasmaferez ile kontrol altına alınır • Splenektomi+yüksek doz steroid

Hodgkin, non-Hodgkin lenfoma, KLL hastları splenektomiden %75 sitopeniyi düzeltir • Hairy cell lösemi hastalarında önötropeni, anemi ve trombositopeni oluşura splenektomiden fayda görürler

Felty Sendromu • Romatoid artirit, splenomegali, nötropeni • Nötrofillerin çekirdeğine karşı antikor gelişmiştir • Steroid ve splenektomi nötropeniyi düzeltir • Steroide daha az yanıt alınır • Splenektomi sonrası 24 saatte nötrofil sayısı en yüksek düzeyine çıkar

Sarkoidoz • Genç erişkinlerin hastalığı • Öksürük ve nefes darlığı, yaygın lenfadenopati, %25 hepatosplenomegali • %20 hastada hipersplenizm

Gaucher Hastalığı • Glikojen depo hastalığı • Glikolipid serebrosidler birikir • Dalak, karaciğer ve lenf nodüllerinde • Karında kitle, sarı-kahverengi pigmentasyon, hipersplenizm

Sekonder Hipersplenizm • Portal hipertansiyon ya da dalak kan akımını arttıran durumlarda oluşan hipersplenizm • Splenektomi, splenik arterin embolizasyonu, portokaval şant

Dalak Abseleri • Splenik damarların tromboze olması ile oluşur • Sickle cell anemide kan eritrositlerle, kalp kapak hastlarında septik embolilerle, immün yetmezliği olan kişilerde mantar abseleri • Sol üst kadran ağrısı, ateş, döküntü

Dalak kistleri ve tümörleri • Kist hidatik • Dermoid kistler, epidermoid kistler, epitelial kistler, pseudokistler • Tümör lenfoma, sarkomlar, metastaz (Over, lenfoma, mide, kolon)

Splenektomi komplikasyonları • Tromboz • İnfeksiyon • Mide nekrozu • Abse • Kolon fistülü

Dalak Hastalıkları