400 likes | 548 Views
2011.06.08-11. 34. Európai Cytas Fibrosis Kongresszus Hamburg. Előadások. Milyen eszközzel juttatható be az antibiotikum az orrba?. Hagyományos kompresszorral Pulzációs kompresszorral. Mikor szükséges orrba antibiotikum porlasztás?. Góc a sinusokban
E N D
2011.06.08-11. 34. Európai Cytas Fibrosis Kongresszus Hamburg
Milyen eszközzel juttatható be az antibiotikum az orrba? • Hagyományos kompresszorral • Pulzációs kompresszorral
Mikor szükséges orrba antibiotikum porlasztás? • Góc a sinusokban • Tüdő transplantatio után, ha sinusokban pseudomonas aeruginosa van
Sino-nasalis inhaláció jelentősége Transzplantáció után megakadályozhatja a tüdő re-kolonizációját, a transzplantátum esetleges kilökődését
Mire kell 24 óra? ? 8-8-8 óra? 8 óra pihenés 3 óra CF (étkezés, fizioterápia) 2 óra mozgás 11 óra munka (tanulás), szórakozás
CF: tüdő betegség- egyéb szervi érintettségek • Szív • Vese • Gastrooesophagealis reflux (GOR) • Reprodukciós szervek: férfiak fertilitása, nők terhessége, fogamzásgátlás
Szív • Pulmonalis hypertónia- korrelál a betegség súlyosságával • Diagnózisra, nyomon követésre az ultrahang a legjobb • Nincs specifikus kezelés( agresszív tüdő kezelés, oxigén) Gyógyszerkutatások: prostacyclin, , bosentan, sildenafil (Viagra?)
Reproduktív szervek • Férfi fertilitás 98%-ban obstruktív azoospermia—18 év felett sperma vizsgálat javasolt • Terhesség –gyógyszerek (dia) • Fogamzásgátlás: fogamzásgátló tabletták jól toleráltak antibiotikumok mellett, ill. pancreas insufficiencia esetén • Közös feladat 14 éves kor felett a felvilágosítás!!
Terhesség-gyógyszerek • Inhalált antibiotikumok:colistin adható, tobramycin 2x80 mg • Per os: lehet penicillin, proton pumpa gátló • Kerülendők: ciprofloxacin, gomba ellenes szerek, ursodesoxicholsav • i.v antibiotikumok: az infectió nagy rizikó! Jó: cefalosporinok, tobramycin 1x
Hasnyálmirigy functió (PS-PI) hasnyálmirigy gyulladás Fordított arány!
CF fenotípus spektrum változása a genetika függvényében
Normál I II III IV V Blokkoltkialakulás Csökkent szintézis Nincsszintézis Blokkoltreguláció Módosult átvezetés G542X G551D R117H A455E 394delTT AlternativeSplicing3849+10kbC–>T A CFTR mutációk molekulárisés klinikaikövetkezményei AA deletioDF508 súlyos betegség enyhe, atípusos betegség
genetika • Több, mint 1600 mutatio(de nem mind okoz betegséget) • Modifikáló gének • 43.poster atípusos cf, diagnosztikus nehézségek, hogyan kezeljük? • Követés, később döntés a diagnózisról
Azteonam lysine (Cayston) inhalálás –UK- 14 hónap tapasztalata • Azteonam lyophilizált formája • Pseudomonas aer. esetén, aki mással nem volt kezelhető • 7 eset • Betegek 50%-nál javította a légzésfunctiót, 66%-nál csökkentette az i.v. antibiotikum igényt
VX-770 (Vertex) CFTR potencírozó G551D –CFTR allél esetén III. Fázisú vizsgálatok néhány delta F508-as mutáció esetén is javított (Tüdő functió javult)
Mi a Vertex ? • VX-77 • G551D mutációban (betegek 5%-a), amikor a CFTR nem funkcionál normálisan a felszínen, ezt segíti • Eredmények: 20 %-os légzésfunkció javulás, hízás,antibiotikum szükséglet a felére csökkent, verejték klór csökkent • 2x1 150 mg-os tabletta • USA-ban engedélyezték, Európában tervezik a regisztrációt • Vizsgálatok delta F508 mutációban: VX-77 és VX 809 együtt adva
78. Inhalatív száraz por Mannitol(Bronchitol)-nemzetközi tanulmány • III. fázisú vizsgálatok • A mannitol egy osmotikus ágens, ami fokozza a légúti folyadék víztartamát, és javítja a mucociliaris clearence-t • Javította a FEV1-et
110. poster: két inhalatív tobramycin összehasonlítása • Magyarországi központok is részt vettek • A Bramitob hasonlóan hatékony, mint a TOBI • Mindkettő biztonságos • Javítják a tüdőfunkciót
217. Poster az inhalált liposomális amikacinról ( Arikace) • Szintén magyar központok is voltak • 560 mg Arikace 1x naponta 28 napig 6 ciklusban: • Jól tolerálták • Javította a FEV1-et
220, 203. poster: azythromycin hosszú távú hatása • Tudjuk, hogy immunmodulátor hatásuk van, ezért hasznos a különböző krónikus tüdőbetegségekben • Adagolás: 250 mg/nap felnőttnek • Hosszú távon javítja a tüdő funkciót és a tápláltsági állapotot
244 . Poszter: 6 %-os hipertóniás só inhalálás (belgák) • Javítja a mucociliaris transportot • Biztonságos • Olcsó • Autogén drainage alatt inhalálva jobb eredmények • Eredmény: a kezelés ideje lerövidült, jobb compliance, hatékonyabb tisztítás
245. dia: gyerekek által elfogadott, de még hatékony só koncentrációról • Svédek • Leggyakrabban javasolt a 7 %-os só • Ők 5%-os sót használtak • Ezt 47 % tolerálta, így csökkentették a koncentrációt a nem tolerálók esetén • Érdemes a tolerált alacsonyabb dózissal kezdeni, s emelni
Azythromycin inhalációs oldat • Per os gyógyszer hasznosulás rossz • Magas dózist juttattak a légutakba (100 mg/ml)– ez növeli a mucociliaris clearence-t, csökkenti a nyák fokozott képződését, védi az epitheliumot az oxidatív stressztől, csökkenti az IL8-at • Hatékonyabbnak tűnik a szájon keresztül adott gyógyszernél