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Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso

Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília. Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso.

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Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso

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Presentation Transcript

  1. Faculdade de Medicina da Universidade Católica de Brasília Síndrome de Prune Belly Associada a Persistência do Úraco: Um Relato de Caso Autores: Natália de Andrade Castro*, Josiane Aparecida Duarte*, Brunna Cintra de Azevedo*, Bárbara Castro Neves*, Luciana de Freitas V. Monte**, Daniel Bentes Zancanaro***. *Acadêmicas do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília. **Docente do Curso de Medicina da Universidade Católica de Brasília e Pneumopediatra/HBDF. ***Nefropediatra/HBDF. www.paulomargotto.com.br Brasília, 30 de setembro de 2014 Avaliador: Dr. Paulo R. Margotto

  2. Relato de Caso • S.S.M., masculino, lactente com 45 dias de vida. • Internado desde o nascimento devido a malformação do trato geniturinário, diagnosticada por ecografia do 1º trimestre de gestação: • Hidronefrose acentuada à direita; • Megaureter bilateral; • Oligoâmnio acentuado. • No 1º dia de vida apresentou micção pela cicatriz umbilical e foi passado sonda vesical pelo úraco. Realizou ecografia renal com laudo apresentando diversas alterações renais morfológicas, confirmando os achados pré-natais.

  3. Relato de Caso • No 5º dia de vida realizou nefrostomia à direita. • No 9º dia evoluiu com descompensação hemodinâmica e foi diagnosticado com sepse tardia. • Durante a internação na UTIN-HMIB apresentou distúrbios hidroeletrolíticos, necessitando de reposição de sódio e bicarbonato. • Paciente veio transferido para o HBDF em ar ambiente, com nefrostomia em rim direito e sonda vesical através do úraco.

  4. Relato de Caso • Antecedentes obstétricos: • Parto cesáreo, a termo (39s + 3d), peso: 3,705 kg. Apgar: 8 e 9. • O seguimento pré-natal foi realizado adequadamente e no primeiro trimestre foi diagnosticado anormalidades ecográficas do trato urinário. • Mãe nega consanguinidade, intercorrências gestacionais, uso de teratógenos, álcool, tabaco e drogas ilícitas.

  5. Relato de Caso • Exame Físico: • REG, taquipneico, hidratado, anictérico e acianótico, irritado. Afebril ao toque, pulsos palpáveis. • Sem alteração à ausculta cardíaca e pulmonar. • Abdome volumoso, em batráquio e flácido. RHA+, movimentos peristálticos visíveis na superfície abdominal, sem visceromegalias. • Genitália externa: testículos não palpáveis na bolsa escrotal.

  6. S.S.M., masc., 45 dias.

  7. Relato de Caso • Exames de Imagem: • USG abd (20/06 HMIB): Megaureter bilateral; rim direito multicísitico displásico e leve/moderada dilatação pielocalicial; rim esquerdo com sinais de nefropatia parenquimatosa. • Uretrocistografia Miccional (25/07 - HMIB): Exame realizado através da sonda uracal. Bexiga de formato alongado, observando-se refluxo vesicoureteral grau IV à direita. Estudo miccional não realizado.

  8. APRESENTOU: • Oligodrâmnio • Hidroureteronefrose • Micção pela cicatriz umbilical • Criptorquidia bilateral • Abdome flácido, volumoso, batráquio • Taquipneia • EVOLUIU: • Sepse • Insuficiência Renal Síndrome de Prune Belly

  9. Síndrome de Prune Belly • Definição A síndrome de Prune Belly (ou Eagle-Barret, ou ‘barriga em ameixa seca’) é uma forma de uropatia fetal, caracterizada pela tríade: TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

  10. Síndrome de Prune Belly • Incidência é de cerca de 1/40.000 casos de nascidos vivos. • Etiologia desconhecida • Hipótese do mesoderma; • Hipótese de obstrução do trato geniturinário. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

  11. Síndrome de Prune Belly • Hidronefrose; • Megaureter; • Megabexiga; • Refluxo vesicoureteral; Disfunções da Síndrome Disfunções da Síndrome • Hipoplasia Pulmonar; • Hipoplasia de próstata; • Infertilidade; • Malformações cardíacas; TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre ; GARCIA, Patrícia Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401

  12. Síndrome de Prune Belly • Persistência do úraco: É uma ocorrência rara, sendo a mais incomum das malformações do trato urinário nesta síndrome. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

  13. Síndrome de Prune Belly • Diagnóstico: • Clínico: tríade de Prune Belly • Imagem: • Ecografia abdominal: diagnóstico intraútero; • Cintilografia renal; • Uretrocistografia miccional. GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

  14. Síndrome de Prune Belly • Tratamento e Prognóstico • Cirurgias reconstrutivas do trato urinário; • Orquidopexia bilateral; • Abdominoplastia; • Prognóstico depende do grau de severidade de acometimento do trato urinário; • Insuficiência renal, insuficiência respiratória e infecções de repetição são as principais causa de óbito. TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401.

  15. Considerações Finais • Por se tratar de uma síndrome complexa e que pode ser diagnosticada ainda intra-útero, a síndrome de Prune Belly exige que os profissionais da saúde, sobretudo nas áreas de Obstetrícia, Neonatologia, Pediatria e Urologia, estejam aptos a identificar, diagnosticar e tratar, além de oferecer conforto e assistência integral à família e à criança portadora dessa condição.

  16. Referências Bibliográficas • TEIXEIRA, Roni Leonardo; PETRECA, Alexandre  and  GARCIA, Patrícia Andréa Torres. Síndrome de Prune Belly.Rev. Col. Bras. Cir. [online]. 2004, vol.31, n.6, pp. 400-401. • GUERRERO, Albert Franz et al.Síndrome de Prune Belly: Presentación de un caso y revisión de la literatura.Rev. Univ. Ind. Santander. Salud[online]. 2010, vol.42, n.1, pp. 78-85. • GONÇALVES, Guilherme Sales; SOUZA, Gleim Dias de; SOUZA, Luciana Rodirgues Queiroz. Síndrome de Prune Belly: relato de caso. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, Brasília, v. 4, n. 2, p.125-132, abr. 2013.

  17. Nota do Editor do site, Dr. Paulo R. MargottoConsultem também! Síndrome de Prune Belly (ou Eagle-Barret): Tríade • Ausência ou deficiência da musculatura abdominal • O não desenvolvimento dos testículos • Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins

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