1 / 29

LEUCEMIE ACUTE

LEUCEMIE ACUTE. Le leucemie acute rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie che traggono origine dalla trasformazione neoplastica di cellule ematopoietiche

dea
Download Presentation

LEUCEMIE ACUTE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. LEUCEMIE ACUTE

  2. Le leucemie acute rappresentano un gruppo eterogeneo di neoplasie che traggono origine dalla trasformazione neoplastica di cellule ematopoietiche • La trasformazione neoplastica può interessare la cellula staminale pluripotente o le cellule immature già commissionate, in senso linfoide (leucemia linfatica acuta - LAL - ) in senso mieloide (leucemia mieloide acuta - LAM -), in senso linfoide e mieloide ( leucemie polifenotipiche ).

  3. INCIDENZA • Rappresentano il 3% circa di tutti i tumori • Sono le neoplasie più frequenti dell’età pediatrica (25% dei tumori infantili) • Rappresentano il 2% dei tumori dell’età adulta • Lieve prevalenza del sesso maschile rispetto a quello femminile • Nei paesi orientali sono relativamente più frequenti le varietà mieloidi

  4. Frequenza delle varietà di leucemia acuta nell’età infantile e nell’età adulta

  5. Incidenza delle leucemie acute per gruppi di età

  6. EZIOLOGIA FATTORI AMBIENTALI • Radiazioni ionizzanti il rischio di sviluppare una LAM secondaria è in rapporto alla dose di radiazioni, alla durata di esposizione ed al volume corporeo irradiato. Il periodo di latenza può variare da un minimo di 2 ad un massimo di 20 anni. Le LAL secondarie ad irradiazione sono rare • Tossici chimici Es.benzene, toluene, cloramfenicolo • Farmaci antineoplastici Es. agenti alchilanti, la procarbazina ed i derivati delle nitrosouree • Agenti virali Es. HTLV – 1, HTLV - 2

  7. FATTORI GENETICI • Sindrome di Down • Sindrome di Wiskott-Aldrich • Sindrome di Fanconi • Atassia-teleangectasia • Sindrome da immunodeficienza combinata • Discheratosi congenita • Progeria • Leucemia acuta in gemello omozigote

  8. DISORDINI CLONALI ACQUISITI • Leucemia mieloide cronica • Policitemia vera • Mielofibrosi idiopatica • Trombocitemai essenziale • Anemia refrattaria • Anemia sideroblastica • Mieloma multiplo • Emoglobinuria parossistica notturna • Aplasia midollare

  9. CLASSIFICAZIONE MORFOLLOOGICA ED IMMUNOFENOTIPO La classificazione delle leucemie acute può essere effettuata mediante criteri : • Morfologici • Citochimici • Immunologici

  10. DIAGNOSI DIFFERENZIALE FRA LEUCEMIE ACUTE LINFOIDI E MIELOIDI

  11. DIAGNOSI DIFFERENZIALE FRA LEUCEMIE ACUTE LINFOIDI E MIELOIDI

  12. CLASSIFICAZIONE FAB DELLE LEUCEMIE ACUTE LINFOIDI

  13. CLASSIFICAZIONE FAB DELLE LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI, IMMUNOFENOTIPO E FREQUENZA

  14. CLASSIFICAZIONE FAB DELLE LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI, IMMUNOFENOTIPO E FREQUENZA

  15. CLASSIFICAZIONE FAB DELLE LEUCEMIE ACUTE MIELOIDI, IMMUNOFENOTIPO E FREQUENZA

  16. QUADRO CLINICO SINTOMI CLINICI • Astenia, dispnea da sforzo (secondarie ad anemia) • Febbre e sovrainfezioni (secondarie a deficit quali e quantitativi dei GB) • Emorragie (secondarie a piastrinopenia) • Calo ponderale • Dolori ossei ed articolari • Dolori addominali • Sintomi neurologici

  17. QUADRO CLINICO SEGNI OBIETTIVI • Epatomegalia • Splenomegalia • Linfonodi superficiali • Mediastino allargato • Ipertrofia gengivale • Infiltrazione cutanea • Blasti nel liquor

  18. Alterazione della crasi ematica nelle leucemie acute all’esame clinico

  19. Alterazione della crasi ematica nelle leucemie acute all’esame clinico

  20. Procedure diagnostiche • Esame emometrico e morfologico con colorazione May-Grunwald-Giemsa del sangue periferico e del midollo osseo • Colorazioni citochimiche dei blasti leucemici : PAS, fosfatasi acida, Sudan nero, mieloperossidasi, cloro-acetato-esterasi, naftol-acetato-esterasi • Studio dell’immunofenotipo dei blasti leucemici mediante anticorpi monoclonali con tecniche di citometria a flusso • Analisi cromosomica con tecnica di bendaggio sulle metafasi dei blasti leucemici • Analisi molecolare del DNA con tecniche di ibridazione in situ (FISH) e/o di amplificazione mediante PCR

  21. Inoltre l’esame emometrico e morfologico devono essere affiancati da : • Esame fisico • Valutazione della funzionalità epatica e renale, dosaggio del fibrinogeno e valutazione della coagulazione completa, dosaggio di β2-microglobulina, LDH e lisozima nel siero e nelle urine • Rx torace • Ecografia addome completo • RMN rachide - in caso di osteolisi - • Valutazione neurologica (esame fondo oculare ed esame chimico-fisico e citologico del liquido cerebrospinale)

  22. Metodi supplementari di studio • Studio dei riarrangiamenti dei geni delle immunoglobuline (catene leggere e pesanti) e del recettore sui linfociti T (T cell receptor) con tecniche di amplificazione mediante PCR • Studio della glicoproteina di membrana P-170 e della resistenza pleiotropica (MDR) • Determinazione dell’indice mitotico delle cellule leucemiche • Coltura in vitro dei blasti leucemici

  23. Diagnosi differenziale delle leucemie acute

  24. Diagnosi differenziale delle leucemie acute

  25. TERAPIA La terapia antileucemica si suddivide in 3 fasi : INDUZIONE DELLA REMISSIONE COMPLETA Si basa sulla somministrazione di diversi farmaci chemioterapici con lo scopo di ridurre nel minor tempo possibile la massa leucemica e di consentire la ripresa di una normale funzionalità del midollo osseo rigenerante dopo una fase di aplasia iatrogena

  26. FASE DI CONSOLIDAMENTO DELLA REMISSIONE Si basa sulla somministrazione di farmaci in sequenza o in maniera alternata, diversi da quelli della fase di induzione con l’obiettivo di eliminare le cellule leucemiche resistenti ai farmaci impiegati in induzione e di ridurre il rischio di comparsa di chemoresistenza nelle cellule clonogeniche residue

  27. FASE DI MANTENIMENTO DELLA REMISSIONE E’ un periodo che varia dai 2 ai 3 anni in cui vengono impiegati farmaci diversi, in maniera continua o alternata, con l’intento di eliminare le cellule leucemiche residue che escono dalla fase di quiescenza cellulare. LAL : il mantenimento a medio-lungo termine è stato confermato da una serie di studi clinici LAM : il mantenimento è stato sostituito da una fase di consolidamento intensivo post-remissionale di breve durata

  28. PROFILASSI DELLE LOCALIZZAZIONI MENINGEE E’ una manovra obbligatoria nelle leucemie acute linfoidi per l’alto rischio di localizzazioni leptomeningee, soprattutto in presenza di iperleucocitosi all’esordio clinico. Può essere inoltre presa in considerazione nelle varianti monocitiche della leucemia acuta mieloide.

  29. TERAPIA DI SUPPORTO • Per i pazienti con pancitopenia da insufficienza midollare primitiva o indotta dalla chemioterapia antineoplastica • Deve mirare ala prevenzione delle infezioni e delle emorragie ed al mantenimento di adeguati valori emoglobinici. • Profilassi e terapia anti-emorragica • Profilassi e terapia anti-infettiva • Terapia delle complicanze metaboliche e della leucostasi

More Related