POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA

1. POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA Alexandra Potârniche, Simona Caraiola, Cristian Băicuş

2. S. P., 70 ani, ♀, mediu urban • Internare-mai 2011pentru reevaluare clinico-biologica

3. Antecedentepersonalepatologice • Policondrita recidivanta (martie 2011): - eritem, durere si tumefactie auriculara dreapta (debut de 14 zile) • pareza nerv VI cranian drept (debut de 30 zile, investigata CT) • paraclinic: anemie usoara normocroma normocitara, sdr. inflamator

4. Tratamentambulator • Prednison 5 mg 8 cp/zi • Thiogamma 2 cp/zi

5. Examen clinic • Normoponderala • Tegumente si mucoase palide, la nivelul abdomenului numeroase pustule de dimensiuni mici (~1 mm), nepruriginoase • Echilibrata respirator si hemodinamic, TA=130/70 mmHg, AV=80/minut • Diplopie la orientarea privirii catre dreapta

6. Biologic (1) • Sdr. inflamator important (CRP=193 mg/l, VSH=48 mm/h, Fibrinogen=547 mg/dl) • Leucocitoza(14994/mmc) cu monocitoza(6844/mmc; 45,64%) • Anemie inflamatorie(Hb=9,02 g/dl, VEM=96,61fl, HEM=31 pg, CHEM=32,1 g/dl) • Trombocitopenie(116000/mmc)

7. Biologic (2) • Creatinina=1,36 mg/dl (clearance estimat MDRD=40 ml/min) • LDH=429 UI/L (1,95xN) • Acid uric=6,38 mg/dl • Sumar de urina cu frecvente leucocite, hematii, germeni.

8. Citologiesangeperiferic • Granulocite agranulate • Mieloblasti 3% • Monoblasti 6%

9. Diagnostic de etapa • In observatie pentru sindrom mielodisplazic

10. Investigatiisuplimentare • Citologie medulara: frotiuri cu celularitate bogata; ~60% sunt blasti (majoritatea monoblasti). Rare granulocite neutrofile (~10%). Seria rosie normala procentual, cu maturatie predominant normoblastica, cu rare elemente megaloblastoide. Prezente megacariocite cu cu trombocitoformare redusa. • Concluzii: M.O. cu celularitate bogata, cu aspect de leucemie acuta (? mielomonoblastica)

11. Investigatiisuplimentare (2) • Imunograma normala • Urocultura sterila • Examenul bacteriologic (pustule): prezent stafilococ auriu hemolitic (sensibil la Cefalexin)

12. Tratament • Prednison in doze scazute progresiv • Citarabina + Idarubicina +Etoposide • Acid folic • Antibioterapie orala (Cefalexin, ulterior cefoperazon+sulbactam asociat cu fluoroquinolona) • Masa eritrocitara (3 U) • Medicatie suportiva (antiemetic, antialgic, protector gastric)

13. Evolutia (1) • Initial favorabila • Ulterior, in ziua 4 de chimioterapie - agravarea starii generale • Subfebra 37,5˚C • Astenie, greata + varsaturi alimentare • Fara modificari semnificative la examenul clinic

14. Evolutia (2) • Ziua 4 de chimioterapie: • Stare generalaprofundalterata, raspunde la stimuli verbalisidurerosi • Tegumentereci, cianotice • TAs=60 mmHg, puls central prezent, periferic absent • Polipneica, SO2=90% spontan, fararaluri • ECG: tahicardiesinusala, faraaltemodificari • Biologic: Leucocite=6700/mmc, Ne=87,5%, Mo=2,85%, Hb=9,95g/dl, Tr=46800/mmc, in rest stationar

15. Evolutia (3) • Montare CVC si terapie de hidratare + plasma-expander • Ulterior, stop cardiorespirator -> se incep manevrele de resuscitare + I.OT si ventilatie mecanica BiPAP -> reluarea activitatii cardiace • Dupa 1 ora -> stop cardiac (asistola), neresuscitabil.

16. Diagnostic final • Soc septic cu punct de plecare probabil cutanat • Leucemie acuta mielomonocitara (prima cura chimioterapica) • Anemie medie secundara • Trombocitopenie secundara • Policondrita recidivanta

17. Policondritarecidivanta

18. Policondritarecidivanta (2) • Boala rara autoimuna • Afecteaza in principal structurile cartilaginoase • Se poate extinde si la alte structuri non cartilaginoase • Patogeneza necunoscuta ( Ac anti colagen tip II; Ac anti-matrilina I) • Histopatologic: distructie focala a condrocitelor-> tesut de granulatie-> fibroza->calcificare

19. Policondritarecidivanta: clinic • Condrita auriculara • Afectare nazala • Afectare tract respirator • Afectare musculoscheletala • Manifestari renale • Manifestari cardiovasculare • Afectare cutanata • Afectare oculara • Afectare neurologica

20. Policondritarecidivanta: diagnostic • Prezenta condritei (clinic): auricular, nazal, laringotraheal • Nu este obligatorie confirmarea bioptica

21. Policondritarecidivanta: boliasociate • artrita reumatoida • lupus eritematos sistemic • vasculite sistemice • sindrom Sjögren • scleroza sistemica • spondilita anchilozanta • artrita reactiva • boli inflamatorii intestinale • ciroza biliara primitiva • sindroame mielodisplazice Boli reumatologice: Alte boli:

22. Policondritarecidivanta: tratament • Nestandardizat • AINS • Corticoterapie • Colchicina • Terapie imunosupresoare

23. Policondritarecidivanta: evolutie • Variabila, cu episoade de cateva zile-saptamani, cu remisie spontana • Complicatiile aduc un prognostic negativ (infectii, vasculita sistemica, neoplazii) • Supravietuirea la 5 ani: 55-74% • Exista cazuri cu evolutie rapida spre deces(prin infectii/vasculita)

24. Particularitateacazului • Asocierea policondrita recidivanta – sindrom mielodisplazic • Prezenta pustulelor ca afectare cutanata secundara – risc crescut de dezvoltare a unui sdr. mielodisplazic, mai ales la batrani • Evolutia rapida a sdr. mielodisplazic (martie-mai) • Deces rapid in contextul asocierii unei infectii cu imunodepresia (boala+chimioterapie).

25. Vamultumesc