1 / 25

POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA

POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA. Alexandra Potârniche, Simona Caraiola, Cristian B ă icuş. S. P., 70 ani, ♀, mediu urban Internare-mai 2011pentru reevaluare clinico-biologica. Antecedente personale patologice. Policondrita recidivanta (martie 2011):

carl-koch
Download Presentation

POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. POLICONDRITA RECIDIVANTA ASOCIATA CU LEUCEMIE ACUTA Alexandra Potârniche, Simona Caraiola, Cristian Băicuş

  2. S. P., 70 ani, ♀, mediu urban • Internare-mai 2011pentru reevaluare clinico-biologica

  3. Antecedentepersonalepatologice • Policondrita recidivanta (martie 2011): - eritem, durere si tumefactie auriculara dreapta (debut de 14 zile) • pareza nerv VI cranian drept (debut de 30 zile, investigata CT) • paraclinic: anemie usoara normocroma normocitara, sdr. inflamator

  4. Tratamentambulator • Prednison 5 mg 8 cp/zi • Thiogamma 2 cp/zi

  5. Examen clinic • Normoponderala • Tegumente si mucoase palide, la nivelul abdomenului numeroase pustule de dimensiuni mici (~1 mm), nepruriginoase • Echilibrata respirator si hemodinamic, TA=130/70 mmHg, AV=80/minut • Diplopie la orientarea privirii catre dreapta

  6. Biologic (1) • Sdr. inflamator important (CRP=193 mg/l, VSH=48 mm/h, Fibrinogen=547 mg/dl) • Leucocitoza(14994/mmc) cu monocitoza(6844/mmc; 45,64%) • Anemie inflamatorie(Hb=9,02 g/dl, VEM=96,61fl, HEM=31 pg, CHEM=32,1 g/dl) • Trombocitopenie(116000/mmc)

  7. Biologic (2) • Creatinina=1,36 mg/dl (clearance estimat MDRD=40 ml/min) • LDH=429 UI/L (1,95xN) • Acid uric=6,38 mg/dl • Sumar de urina cu frecvente leucocite, hematii, germeni.

  8. Citologiesangeperiferic • Granulocite agranulate • Mieloblasti 3% • Monoblasti 6%

  9. Diagnostic de etapa • In observatie pentru sindrom mielodisplazic

  10. Investigatiisuplimentare • Citologie medulara: frotiuri cu celularitate bogata; ~60% sunt blasti (majoritatea monoblasti). Rare granulocite neutrofile (~10%). Seria rosie normala procentual, cu maturatie predominant normoblastica, cu rare elemente megaloblastoide. Prezente megacariocite cu cu trombocitoformare redusa. • Concluzii: M.O. cu celularitate bogata, cu aspect de leucemie acuta (? mielomonoblastica)

  11. Investigatiisuplimentare (2) • Imunograma normala • Urocultura sterila • Examenul bacteriologic (pustule): prezent stafilococ auriu hemolitic (sensibil la Cefalexin)

  12. Tratament • Prednison in doze scazute progresiv • Citarabina + Idarubicina +Etoposide • Acid folic • Antibioterapie orala (Cefalexin, ulterior cefoperazon+sulbactam asociat cu fluoroquinolona) • Masa eritrocitara (3 U) • Medicatie suportiva (antiemetic, antialgic, protector gastric)

  13. Evolutia (1) • Initial favorabila • Ulterior, in ziua 4 de chimioterapie - agravarea starii generale • Subfebra 37,5˚C • Astenie, greata + varsaturi alimentare • Fara modificari semnificative la examenul clinic

  14. Evolutia (2) • Ziua 4 de chimioterapie: • Stare generalaprofundalterata, raspunde la stimuli verbalisidurerosi • Tegumentereci, cianotice • TAs=60 mmHg, puls central prezent, periferic absent • Polipneica, SO2=90% spontan, fararaluri • ECG: tahicardiesinusala, faraaltemodificari • Biologic: Leucocite=6700/mmc, Ne=87,5%, Mo=2,85%, Hb=9,95g/dl, Tr=46800/mmc, in rest stationar

  15. Evolutia (3) • Montare CVC si terapie de hidratare + plasma-expander • Ulterior, stop cardiorespirator -> se incep manevrele de resuscitare + I.OT si ventilatie mecanica BiPAP -> reluarea activitatii cardiace • Dupa 1 ora -> stop cardiac (asistola), neresuscitabil.

  16. Diagnostic final • Soc septic cu punct de plecare probabil cutanat • Leucemie acuta mielomonocitara (prima cura chimioterapica) • Anemie medie secundara • Trombocitopenie secundara • Policondrita recidivanta

  17. Policondritarecidivanta

  18. Policondritarecidivanta (2) • Boala rara autoimuna • Afecteaza in principal structurile cartilaginoase • Se poate extinde si la alte structuri non cartilaginoase • Patogeneza necunoscuta ( Ac anti colagen tip II; Ac anti-matrilina I) • Histopatologic: distructie focala a condrocitelor-> tesut de granulatie-> fibroza->calcificare

  19. Policondritarecidivanta: clinic • Condrita auriculara • Afectare nazala • Afectare tract respirator • Afectare musculoscheletala • Manifestari renale • Manifestari cardiovasculare • Afectare cutanata • Afectare oculara • Afectare neurologica

  20. Policondritarecidivanta: diagnostic • Prezenta condritei (clinic): auricular, nazal, laringotraheal • Nu este obligatorie confirmarea bioptica

  21. Policondritarecidivanta: boliasociate • artrita reumatoida • lupus eritematos sistemic • vasculite sistemice • sindrom Sjögren • scleroza sistemica • spondilita anchilozanta • artrita reactiva • boli inflamatorii intestinale • ciroza biliara primitiva • sindroame mielodisplazice Boli reumatologice: Alte boli:

  22. Policondritarecidivanta: tratament • Nestandardizat • AINS • Corticoterapie • Colchicina • Terapie imunosupresoare

  23. Policondritarecidivanta: evolutie • Variabila, cu episoade de cateva zile-saptamani, cu remisie spontana • Complicatiile aduc un prognostic negativ (infectii, vasculita sistemica, neoplazii) • Supravietuirea la 5 ani: 55-74% • Exista cazuri cu evolutie rapida spre deces(prin infectii/vasculita)

  24. Particularitateacazului • Asocierea policondrita recidivanta – sindrom mielodisplazic • Prezenta pustulelor ca afectare cutanata secundara – risc crescut de dezvoltare a unui sdr. mielodisplazic, mai ales la batrani • Evolutia rapida a sdr. mielodisplazic (martie-mai) • Deces rapid in contextul asocierii unei infectii cu imunodepresia (boala+chimioterapie).

  25. Vamultumesc

More Related