Interhospital conference

1. Interhospital conference

2. เด็กชายไทย อายุ 4 เดือน ภูมิลำเนา จ.ปทุมธานี • CC; มีตุ่มหนองขึ้นตามตัว 2 สัปดาห์ก่อนมารพ. • PI ;2 สัปดาห์ก่อนมารพ. มีไข้สูง เป็นๆหายๆ ไอมีเสมหะ น้ำมูกใสช่วงแรก ต่อมาข้นสีขาว ไม่มีหายใจหอบเหนื่อย ไปรักษา รพ.เอกชน ได้ยาแก้อักเสบมาทาน ต่อมามีตุ่มหนอง 6-7 ตุ่มที่ศีรษะ ร้องกวน และผื่นขึ้นมากขึ้น กระจายจากศีรษะไป คอ หลัง หน้าอก ปัสสาวะอุจจาระปกติ

3. PH ; c/s due to abnormal presentation BW 3000gm • Development ; ยิ้มได้ มองจ้องหน้า คอแข็ง • Nutrition ; นม 4 oz x 5-6 ขวด เริ่มทานกล้วยบด ตอนอายุ 3 เดือน • Vaccination ; รับvaccine ช่วงแรกเกิด

4. PE ;V/S: Temp = 37.8 c , RR = 46 /min, PR= 110 /min , BP = 90 / 50 mmHg BW 5 kg, length 55 cm, HC 38 cm GA :active , mild pale HEENT : AF 4x4 cm, no jx, no injected pharynx Lung: clear ,no adventitious sound Heart: regular no murmur Abdomen : liver 3 cm below right costal margin spleen 2 cm below right costal margin Extremities : BCG abscess at lt arm 1 cm Skin : generalized erythematous papule and pustule at back,neck, head

5. Discussion

6. Problem list ; 1)pyoderma 2)pneumonia 3)BCG abscess 4) hepatosplenomegaly

7. Investigation 1 1 5 9 2 6 11 3 7 12 4 8 Investigation 2

8. Investigation CBC : Hb 9.5 Hct 25% WBC 11600 (PMN 47 ,M 10 ,L 40, E 3%) plt 400,000 hypochromic2+, microcytic 1+ U/A : clear, spec 1.005, pH 7, other neg

9. Investigation • pus (skin) G/S : Gram positive cocci in cluster

10. Investigation Day2 : dyspnea , sternal and subcostal retraction

11. Discussion

12. Treatment ; cloxacilin + gentamycin iv

13. Investigation Pus(skin) C/S : Staphylocccus aureus H/C : Staphylococcus coagulase negative (MRSE)

14. Investigation H/C : x 2 specimens Staphylococcus coagulase negative x 2 specimens sensitive : cloxacillin

15. Investigation • BCG abscess pus Gram stain : -ve AFB : +ve

16. Investigation • Gastric lavage for AFB x3 days : negative

17. Investigation • Bronchroscopy; consistent c chronic inflammation (non specific) PCP, AFB : negative C/S : Staphylococcus coagulase negative

18. Investigation • Anti HIV –ve

19. CMV IgM +ve • Rubella IgM -ve • HSV IgM -ve • Toxoplasma IgM -ve

20. Investigation • F/U : อาการ ไม่ดีขึ้น , ไข้ หายใจหอบ • H/C : MRSE • Treatment : vancomycin ผู้ป่วยขอกลับบ้าน-> fucidin+ rifampicin (3wk)

22. Second admission • CC; ไข้ หายใจหอบเหนื่อย 6 วัน • PI; หลังจากกลับบ้าน 1 wk ผู้ป่วยเริ่มมีอาการหอบเหนื่อย มีไข้ มีผื่นแดงและตุ่มหนองตามศรีษะและลำตัว ก้อนที่ขาหนีบซ้ายโต ไปรพ. รามา ได้admit CXR – alveolar infiltration มี axillary and inguinal lymphadenopathy ได้ทำ fine needle aspiration axillary lymphnode - neutrophilic infiltration with minimal lymphoid necrosis and much granuration tissue reaction consistent with necrotizing granulomatous lymphadenitis Dx TB ได้ให้ IRZS 2 วันจึงส่งตัวมารักษาต่อที่ รพ.ธรรมศาสตร์

23. PE : V/S : BT 37.8 c, RR 60 /min GA : dyspnea ,mild retraction Lung : normal BS Heart : normal s1 s2 , no murmur Abdomen : liver 3 cm below RCM, span 8 cm LN : Lt axillary LN 4x5 cm , Lt inguinal LN 2 cm skin : generalized pustule and erythematous papule

26. Investigation; • CBC WBC 14,600 PMN 44 %, L 42% Hb 11,Hct 32, plt 489000 • CXR; alveolar infiltration

28. Discussion

29. Investigation 2 159 2610 37 48 Investigation 1

30. Investigation • Pyoderma • Pus Gram stain : not found organism

31. Investigation • Skin biopsy : rupture folliculitis, supurative granulomatous lesion • Skin biopsy culture for bacteria, TB , fungus : no growth

32. Investigation • Left axillary LN : AFB + , MAFB - Culture

33. Investigation • Left inquinal LN : Gram stain : negative AFB : negative Culture : Torulopsis glabata

34. Investigation • Gastric content : AFB -ve Culture TB -ve

35. Investigation • Hemo culture for TB : no growth

36. Investigation • T cell subpopulation : CD3 : 5,396 (62.3%) CD4 : 3,255 (37.6%) CD8 : 1,938 (18.9%)

37. Investigation • PPD 13 mm.

38. Investigation • Immunoglobulin level IgA 95.5 mg/dl IgM 132.2 mg/dl IgG 1250 mg/dl IgE 76 mg/dl • CD 19 : 2,524 (29.14%)

39. Investigation for phagocytic function • Quality : • absolute neutrophil count 7,560 /mm3 • Function : • nitroblue tetrazolium dye test – abnormal • dihydrorhodamine (DHR) reduction - abnormal

40. Diagnosis Chronic granulomatous disease

41. The NBT test

42. Chronic Granulomatous Disease Smear in slide, stain, count no. of PMN w/c reduce NBT dye to a blue formozan precipitate in 100 PMNNormal : > 50%

43. DHR assay • a fluorescent flow cytometry assay • conversion of dihydroxyrhodamine 123 (DHR) to rhodamine 123 • which detects hydrogen peroxide • After stimulate w/ PMA (Phorbol myristate acetate) • The DHR method can diagnose CGD • And also suggest the CGD genotype

44. DHR assay • The results of the DHR assay in this patient show abnormal oxidative burst with stimulation index of < 10 on two occasions. • This result compatible with X-linked CGD.

45. Clinical course • Treatment; • INH , Rifampin ,PZA, Streptomicin • Fluconazone

46. Clinical course • Recurrent axillary lymphadenitis • Recurrent inquinal lymphadenitis • Recurrent pneumonia • Recurrent perianal abscesses • Rcurrent skin infection

47. Investigation • Left axillary LN : AFB + , MAFB - Culture for TB : -ve PCR for TB : -ve PCR for M. bovis : -ve PCR for M. fortuitum : -ve

48. Clinical course • Recurrent axillary lymphadenitis • IRZE x 2 month • IR, ofloxacin, amikacin x 2 month • Clarithromycin + o floxacin มี hepatitis จึง off ยาไป

49. Clinical course Recurrent inquinal lymphadenitis • Biopsy : acute and chronic nongranulomatous inflammation • Culture for TB : no growth • Culture for bacteria : no growth • Culture for fungus : no growth

50. Treatment • Infection :systemic antibiotic • Prophylaxis of infection : • trimethoprim-sulfamethoxazole • Itraconazole • Curative treatment : • Bone marrow transplantation