280 likes | 984 Views
Akut interstisyel pnömoni ve IAH akut alevlenmesi. Prof Dr Berrin Ceyhan Marmra Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ABD-İSTANBUL. İdiopatik interstisyel pnömoni sınıflaması Klinik-Radyolojik-Patolojik kriterlere göre. Idiopatik pulmoner fibrozis(IPF)
E N D
Akutinterstisyelpnömonive IAHakutalevlenmesi Prof Dr Berrin Ceyhan Marmra Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları ABD-İSTANBUL
İdiopatik interstisyel pnömoni sınıflamasıKlinik-Radyolojik-Patolojik kriterlere göre • Idiopatik pulmoner fibrozis(IPF) • Nonspesifik İnterstisyel pnömoni (NSIP) • Kriptojenik Organize Pnömoni(COP) • Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP) • Respiratuar bronşiolitis- ilişkili İnterstisyel Akciğer Hastalığı (RB-ILD) • Deskuamtif İnterstisyel Pnömoni • Lenfoid İnterstisyel pnömoni ATS/ERS 202
Akut interstisyel pnömoni tanımı; Hızla progrese olan ve DAD organize formu ile karakterize interstisyel akciğer hastalığı • Akut semptomatik at solunum yolu hastalığı (<60 gün) • Diffüz bilateral radyografik opasite • Histoloji: DAD • Bilinen bir neden yok • Dha önce anornal X-Ray yok ATS/ERS AJRCCM 2002; 165:277
AKUT akciğer hasarı (ALI) Klinik sendrom • Akut başlangıç • Bilateral opasiteler • PaO2/FıO2 <300 (<200=ARDS) • Sol kalp yetmezliği yok (Wedge< 18 mmHg) Biopsi ile DAD varlığı Riskler: Direk hasar ( aspirasyon, infeksiyon, toksik inhalasyon), indirekt hasar (sepsis, travma, transfuzyon)
Akut İnterstisyel pnömoni- IAH akut alevlenme • Klinik sendrom • Akut başlangıç • Bilateral opasiteler • Biopside DAD • Belirgin bir neden yok • İlk kez 1986’ da tanımlandı • Hamman-Rich 1935 • Kliniksendrom • Akutbaşlangıç • Bilateral opasiteler • Biopside DAD • Belirgin bir nedenyok • Primer olarak IPF ‘de 1993’te tanımlandı (diğer IAH’de, NSIP;CVD vsyenitanımlandı)
DAD patolojiDiffuz dağılımUniformAlveolar duvar kalınlaşmasıMyo ve fibroblast aktivasyonuOrganizasyonHyalın membranTip2 hücre proliferasyonuGranulom, nekroz, abse yokEosinofil yokEksudatif ve proliferatif ve fibrotik fazlar varKüçük arterlerde trombi
RadyolojiX-Ray> Diffuz, bilateral opasite,HRCT de bilateral, simetrik buzlucam, septal kalınlaşma, traksiyon bronşektazi ve bronşiolektazi
HRCT ağır buzlu cam ve traksiyon bronşektazi ve konsolidasyonda mortalite yüksek Ichidkako K. Am JRCCM 2002;165:1551
Klinik-AIP • Yüksek hastahane mortalitesi (%70) • Tedavi: CS (kontrollu data yok, erken steroid başarıyı artırıyor ilk 3 günde pulse ile %80 hastahaneden taburcu olabilmiş ) • Yaşayanların uzun dönem survisi iyi • 3 transplante hasta • Suh GY Chest 2006;129:753
Ayırıcı tanı • ARDS • Kalp yetmezliği • Diffuz alveolar hemoraj sendromları • Akut eosinofilik pnömoni • COP • IIAH Aex • CVD (RA, dermatomyositis, polymyositis )
AIP= idiopatik ALI midir? • AIP-Klinik • Yaş 50s • E/K hafif artmış • Semptom süresi; Gün-Hafta • Solunum yetmezliği • Zilberberg etal AJRCCM 1998;157:1159 ALI- Klinik 50s E/K hafif artmış Semptom süresi; 2-3 günlük Solunum yetmezliği
AIP= idiopatik ALI midir? • ALI radyolojık • Buzlu cam • Konsolidasyon • Bilateral Bazenasimetrik) • Nadirenbalpeteği • AIP radyolojık • Buzlu cam • Konsolidasyon • Bilateral • Balpeteği • Tamimaya et al J Comput Asist Tomog 2001: 25
AIP= idiopatik ALI midir? • AIP-Seyir • Mortalite %70 • Yaşayanların survisi iyi • Suh et al Chest 2006: 129:753 • ALI- Seyir • Mortalite %30-40 • Yaşayanlarınsurvisiçokiyi
IPF’de Akut alevlenme tanımı;IPF olan bir kişide nedeni belirsiz akut ve klinik olarak bozulma • IPF tanısı almış hasta • Açıklanamayan nefes darlığında artış (<30 gün) • Yeni çıkan HRCT de bilateral buzlu cam ve/veya konsolidasyon+ eski IPF zemininde • Hipoksemide derinleşme(>10 mmHg) • Akut solunum yetmezliği yapan nedenlerin ekartasyonu • Enfeksiyon-Emboli-Kalp yetmezliği-Pnömotoraks Collard et al AJCRM 2007; 176:626 SIKLIK: %5-19/yıllık (%8-%12-%23 1-2-3. yıllarda)
IPF Akut Alevlenme-Etyoloji 1-Enfeksiyon? 2-Aspirasyon? 3-Cerrahi (2-18 gün, postop AC ca ‘da %20 ye çıkabilir, alevlenmelerin %2.1 inde cerrahi var) Uzun MV veya yüksek doz O2? 4-İlaçlar (Gama interferon 1beta) 5- Genetik (Japonlarda fazla) Wotton et al AJRCCM 2011; Lee et al ATS-2011
IPF –akut alevlenme-patoloji • BAL’da nötrofil hakimiyeti, KL-6, LDH, surfaktan protein-D, ST-2 protein, IL-8 de artış, tip2 hücre hiperplazisi • Biopside DAD+UIP • Patoloji bulguları prognozla korele ? Fibroblast foki varlığı iyi prognoz belirtisi
IPF Akut Alevlenme- Klinik • Akut influenza benzeri semptomlar • Öksürük • Ateş • Lökositoz • Progresif hipoksi • ESR, CRP, LDH artar • Yüksek mortalite :%50-100 (genelde ilk ayda) • IPF ölümlerinin %47 si Aex ile olur • Rekurrens%25 vakada bildirilmiş • Survivorların uzun dönem prognozu kötü
AIP- IPF Aex ayrımındaIPF’deBilateral basal ve subplevral tutulumPatchy tutulum Patolojide uniform değilHoneycombingUIP de kollagen depolanması , AIP de myo ve fibroblast depozisyonuUzun süreli hastalık öyküsü var
IPF Akut Alevlenme-Tedavi • CS 3 gün 500-100 mg met.pred. (5/6 periferik tutulum yaşamış , multifokal ve diffuz tutulumun tümü ölmüş) • Cyclofosfamid • Cyclosporin • Pirfenidon (%0 vs %13 Aex oranı) • Antikoagulasyon +Cs vs Cs: Aex mortalitesi düşük • Polymixin-B • Tacrolimus • Düşük Tidal volum ventilasyon • Konservatif sıvı tedavisi Akira et al AJR 1997;168:79, Kubo IIChest 2005; 128:1475 Taniguchi ERJ 2010; 35:821
IAH Aex ve Yoğun Bakım • 25 İAH YBU ne alınmış • 3 vaka NIMV mekanik ventilasyon • 21 hasta mekanik ventilasyon • 21 hasta YBU de, 3 hasta hastahanede YBU sonrasında eks • 1 hasta yaşamış Iameed FMA Can Respir j 2004;11:117 1991-1999 arasında 23 vaka %100 mortalite MV alırken (1 saat-60 gün) Stern JB Chest 2001: 120:213
IAH Aex ve NIMV • 15 MV 19 NIMV IPF akut solunum yetmezliğinde hastanede IMV %100’ü NIMV %74 ‘ü eks. • 4/5 hastahaneden taburcu olanın 6 ayda eks Mollica C Respiration 2010 79;209. • IAH Aex 11 kişi/ NIMV alıyor 5 vaka entubasyon gerekmemiş ve 3 aydan fazla yaşamış • 6 vaka ise intubasyon gerektirmiş 3 aydan öne eks olmuş Yokoyama T Intern Med 2010;49:1509-14