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Enfermedad de NAXOS

Enfermedad de NAXOS. FIGURA 1. MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVD. Tomé MT et al, Rev Esp Cardio 2004. FIGURA 2. Anatomia patologia. Corrado et al, Heart, 2000. FIGURA 3. Enfermedad EVOLUTIVA. 1.- Fase Temprana 2.- Fase Inestable 3.- Fase con fallo de VD. VI indemne

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Enfermedad de NAXOS

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Presentation Transcript

  1. Enfermedad de NAXOS FIGURA 1

  2. MUTACIONES GENETICAS ASOCIADAS A MAVD Tomé MT et al, Rev Esp Cardio 2004 FIGURA 2

  3. Anatomia patologia Corrado et al, Heart, 2000 FIGURA 3

  4. Enfermedad EVOLUTIVA 1.- Fase Temprana 2.- Fase Inestable 3.- Fase con fallo de VD. VI indemne 4.- Fase con fallo biventricular FIGURA 4

  5. CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE MAVD A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. A pesarde todo se han encontradoafectacion exclusiva de VI. McKenna, et al. Diagnosis of ARVD/C. Task Force … Br Heart J 1994 FIGURA 5

  6. Onda Epsilon FIGURA 6

  7. Onda Epsilon FIGURA 7

  8. Onda Epsilon FIGURA 8

  9. Anchura de S ascendente > 55 ms FIGURA 9 Nasir et al, Electrocardiographic Features of ARVD/C According to Disease Severity. Circulation 2004

  10. TVMS FIGURA 10

  11. TVMS FIGURA 11

  12. Ecocardiograma FIGURA 12

  13. Ventriculografía FIGURA 13

  14. Aneurismas en VD FIGURA 14

  15. Dilatación del TS de VD FIGURA 15

  16. ESTRATIFICACION DEL RIESGO Necropsia MAVD Evolución FV Evolución FIGURA 16

  17. Mortalidad por enfermedades del miocardio en niños y jóvenesResultados: Datos clínicos FIGURA 17

  18. ESTUDIOS NECROPSICOS FIGURA 18

  19. Hulot et al, Natural History and Risk Stratification of ARVD/C. Circulation 2004 FIGURA 19

  20. Hulot et al. Circulation 2004 FIGURA 20

  21. Corrado et al, ICD Therapy for Prevention of SD in Patients With ARVC/D. Circulation 2003 FIGURA 21

  22. MARCADORES DE FV • Parada Cardiorespiratoria (P 0.007) • TV con afectación hemodinamica (P 0.037) • FE disminuida en VI (P<0.0001) • Descubrimiento de la enfermedad en edad temprana (P 0.015) • Síncope inexplicado (P 0.07) Corrado et al, Circulation 2003 FIGURA 22

  23. TRATAMIENTO • Farmacologico • Ablación con Radiofrecuencia • Implante de un Desfibrilador Antitaquicardia • Trasplante FIGURA 23

  24. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TVTSVD versus MAVD FIGURA 24 Della Bella, Heart 2000

  25. ABLACION CON RADIOFRECUENCIA FIGURA 25

  26. Marchlinski, Circulation 2004 FIGURA 26

  27. Corrado et al, Circulation 2003 FIGURA 27

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