Mühazirə 4 QALXANABƏNZƏR VƏZİN XƏSTƏLİKLƏRİ

1. Mühazirə 4QALXANABƏNZƏR VƏZİN XƏSTƏLİKLƏRİ Ə.Z.İbrahimov

6. ТРГ Hipotalamus Hipofiz ТТГ Qalxanabənzər vəzi T3 = Triyodtironin T4 = Tiroksin T3,T4 FT3, FT4 FT3, FT4 T3,T4

7. Skeletin inkişafı və sümüklərin remodelləşməsi QBV fəaliyyəti Sinir Sisteminin fəaliyyəti Dölün funksional sistemlərinin inkişafı Ürək-damar sisteminin fəaliyyəti

8. 1. Bütün mübadilə növlərinin requlyasiyası (zülal, karbohidrat, lipid, su-duz mübadiləsi), əsas mübadilənin artması; 2.Fiziki, zehni inkişafa təsir; 3. Ürək yığılmasının artması; 4. Mədə-bağırsaq traktının stimulyasiyası: iştahın artması, bağırsaq peristaltikasının ğüclənməsi, həzm fermentlərinin sekresiyasının artması; 5.Bədən hərarətinin artması; 6.Simpatik sinir sisteminin oyanıqlığının artması; 7.Qara ciyərdə A vitaminin sintezinin artması; 8. Süd vəzilərinin və reproduktiv sistemin fəaliyyətinin requlyasiyası; 9. İmmun sistemin stimulyasiyası Yodla bağlı hormonlar

9. Qalxanabənzər vəzi xəstəliklərinin özəllikləri • -QBV xəstəlikləri ləng və tədricən inkişaf edir • - QBV xəstəlikləri digər sistem və orqanların xəstəlikləri simptomları ilə biruzə verir(Hiperlipidemiya, dismenoreya, menopauza, depresiya və s.) • - QBV disfunksiyası orqanizmin bütün funksional sistemlərinin fəaliyyətlərinin pozulmasına gətirir

10. QBV funksiyasının pozulması 1.Hipotireoz – QBV aktivliyi azalır, QBV hormonlarının miqdarı qanda azalır 2. Hipertireoz və ya tireotoksikoz – vəzin aktivliyi artır, QBV hormonlarının miqdarı qanda artır 3. Eutireoidli vəziyyət –QBV fəaliyyəti dəyişmir

11. QBV funksiyasının pozulması • MDB əhalisinin hər 100 dən 30 da endemik ur, 4 hipotireoz, 4 QBV antikorları, 6 tireotoksikoz qeyd olunur • 1 mln dan 25 də QBV bədxəssəli şişləri qeyd olunur QBV xəstəlikləri çətin aşkar olunur, lakin müalicə olunur

12. Hipertireoz -Tireotoksikoz • Hipertireoz – T4 vəT3 tireoid hormonlarının sekresiyasının artması ilə xarakterizə olunur. • Tireotoksikoz — Qanda və toxumalarda tireoid hormonlarının uzun müddət konsentrasiyasının artması.

13. Hipertireoz -Tireotoksikoz Tireotoksikozun səbəbləri: I. Tireoid hormonlarının produksiyasının artması • Diffuz Toksiki Ur (DTU) – Qreyvs-Bazedov xəstəliyi • QBV funksional avtonomiyası • Unifokal funksional avtonomiya (Tireotoksik adenoma) • Multifokal Funksional avtonomiya (Çoxdüyünlü toksiki ur) • Yod-induksiyalı tireotoksikoz (Yod-Bazedov) • QBV xərçəngi • Gestasion tireotoksikoz • Xorionkarsinoma • Tireotropinoma- TSH –sekresiya edən hipofizin adenoması

14. Hipertireoz -Tireotoksikoz Tireotoksikozun səbəbləri: II.Tireoid hormonlarının qanda konsentrasiyasının artması (tireolitik destruktiv): • Autoimmun tireoiditin (Haşimoto xəstəliyi) tireotoksik fazası, viruslu yarımkəskin tireoidit (De-Kerven tireoiditi), doğuşdansonrakı tireoidit III. T4 və T3 QBV kənar sintezi: • struma ovarii • QBV funksional aktiv metastazları IV.Yatrogen (tiroksin qəbulu ilə bağlı) tireotoksikoz

15. Qalxanabənzər vəzin (QBV) böyüməsi dərəcələri ÜST (1994) təsnifatı: • 0 Dərəcə - Ur yoxdur. • 1 Dərəcə – Ur vizual qeyd olunmur, QBV payları palpator böyümüşdür. • 2 Dərəcə – Ur vizual və palpator aşkarlanır

16. Diffuz Toksiki Ur (DTU)–Qreyvs Bazedov xəstəliyi DTU: Tireotoksikozla xəstələrin 90%-ni Qreyvs-Bazedov xəstələri təşkil edir • irsimeyilli, orqanospesifik autoimmun xəstəlikdir • patogenezində tireoidstimullaşdıran antikorların artıq yaranması durur • T3 və T4 artıq produksiyası ilə xarakterizə olunur, bu da tireotoksikoz klinik sindromla özünü biruzə verir. DTU xəstələrin 60% endokrin oftalmopatiya qeyd olunur

17. Klinik əlamətlər: • Ürək-damar sistemi- Ürək ritminin pozulması: davamlı sinus taxikardiyası, paroksizmal və ya davamlı səyrici aritmiya, paroksizmal taxikardiyalar, ekstrasistoliyalar; Sistolik təziqin artması, diastolik təziqin enməsi, izoləolunmuş sistolik arterial hipertenziya; miokardiodistrofiya, ürək çatışmazlığı, Nəbzin tezləşməsi (pulsus citus), yüksəlməsi (pulsus altus), tənəffüs aritmiyasinin itməsi.

18. Klinik əlamətlər: • Oyanıqlıq, ümumi zəiflik, tez yorulma, ağlaqanlıq; • Cüzi fiziki hərəkət zamanı tənginəfəslik; • Bədən və ətrafların tremoru, tərləmə; • Yüksək iştah fonunda arıqlama (Fat-Bazedov variantı istisna edilmir-yani çəkinin artması); • Hiperdefekasiya; • Subfebrilitet ; • Saçların qırılması və tökülməsi; • Baxış zamanı - göz əzələlərinin vegetativ innervasiyasının pozulması ilə əlaqədar tireotoksikozun göz simptomları: 60% xəstələrdə endokrin oftalmopatiya qeyd olunur.

19. Klinik əlamətlər (2): • Palpasiya zamanı QBV-in diffuz böyüməsi (mütləq deyil, QBV-in ölçülər normal ola bilər); QBV-in artmış vaskulyarizasiyası ilə əlaqədar auskultasiya zamanı “vıjıltı” eşidilir • Digər daxili sekresiya organlarının zədələnməsi:   1) Böyrəküstü vəzlərin tireogen çatışmazlığı;   2) Yumurtalıqların disfunksiyası menstrual funksiyasının pozulmasına gətirir, hamiləlik düşüklərlə nəticələnə bilər.   3) Qadınlarda fibroz-kistoz mastopatiya, kişilərdə ginekomastiya formalaşır;   4) Glukozaya tolerantlığın pozulması, şəkərli diabetin inkişafı; DTU-da pretibial miksedema, endokrin oftalmopatiya inkişaf edir.

20. Hipertireoz - Tireotoksikoz Tireotoksikozun ağırlıq dərəcələri Xəstəliyin yüngül, orta və ağır formaları ayırd edilir • Yüngül formalı tireotoksikozda - arıqlama, 100vurğu/dəq-dən çox olmayan taxikardiya, sinus ritmi, QBV-ndən başqa endokrin vəzlərin funksiyasının pozulması qeyd olunmur. • Orta ağırlıqlı tireotoksikozda– kəskin arıqlama, 100-120 vurğu/dəq taxikardiya. Sinus taxikardiyası davamlı xarakter daşıyır – tənəffüs aritmiyası itir, xəstənin vəziyyətindən asılı olmur. Paroksizmal taxikardiya, karbohidrat mübadiləsinin pozulması, mədə-bağırsaq pozğunluqları, (səbəbsiz diarreya), böyrəküstü vəzlərin fəaliyyətini progressiv zəifləməsi, qanda xolesterin miqdarının azalması. • Ağır tireotoksikoz - uzun müddət müalicə olunmayan hipertireozun nəticəsi olur. Orqan və sistemlərin kobud pozulması müşahidə olunur.

21. Hipertireoz - Tireotoksikoz Laborator-instrumental diagnostika: • Hormonal müayinədə TSH azalır, T3-T4 artır ,hamiləlikdə T3 və T4 sərbəst fraksiyaları təyin olunmalıdır • Palpasiyada və USM QBV böyüməsi, parenximasının əkssədalılığının pozulması. • Normada 18 yaşdan yuxarı kişilərdə QBV həcmi-25ml, qadınlarda -18 ml olmalıdır. QBV həcminin böyüməsinə ur (zob) deyilir Diagnostika

22. Hipertireoz-tireotoksikoz Əlavə diaqnostik müayinələr: • QBV sintiqrafiyası(radioaktiv Yod və ya texnesi ilə). Həmin maddələr QBV tərəfindən aktiv mənimsənilillər. Qaynar və soyuq düyünlərin diaqnostikası, Hipertireozun və tireotoksikozun səbəblərinin differensial diaqnostikası. • QBV incə iynə ilə aspirasion biopsiyası – aşkar olunan düyünlərin olçüləri 1 sm böyük olduqda. • KT –sı və ya MRT- endokrin oftalmopatiyada, QBV retrosternal yerləşməsində, hipofizin müayinəsində Diaqnostika

23. Hipertireoz-tireotoksikoz Diaqnostika • Radionuklidin (radioaktiv Yodun, pertexnitatın) QBV tərəfindən yüksək sürətlə mənimsənilməsi “qaynar” vəzi; • Vizual, palpator, USM də QBV həcmdə böyüməsi–urun aşkarlanması; • T3,T4 qanda artması, TSH azalması; • AntiTG, AntiTPO qanda yüksəlməsi; • Endokrin oftalmopatiya • Xarakterik kliniki mənzərə • Diaqnozu təstiq edir

24. Hipertireoz-tireotoksikoz • Autoimmun tireoiditlə (Haşimoto xəstəliyi ilə) diffuz toksiki ur(Qreyvs-Bazedov xəstəliyi) • AİT də sintiqrafiyada QBV “soyuq” olur • DTU da sintiqrafiyada QBV “qaynar” olur Differensial diaqnoz

25. Hipertireoz-tireotoksikoz DTU la QBV funksional avtonomiyasının differensial diaqnostikası

26. Hipertireoz-tireotoksikoz Müalicə Diffuz toksiki urun 3 əsas müalicə üsulu mövcuddur: 1. Medikamentoz 2.Cərrahi 3. Radioyodterapiya.

27. Hipertireoz-tireotoksikozun müalicəsi Merkaptoimidazol( merkazolil, tiamazol, tirozol ) və propiltiourasil ( propisil, tirolid ) əsas patogenetik farmakoterapiyanı təşkil edir. Tireotoksikozu medikamentoz terapiya ilə tam aradan qaldırmaq mümkündür.

28. Konservativ müalicə Merkazolil 5 mq merkazolil tableti əsas tireostatik preparatdır. Təsir mexanizmi- Tirositlərin yod udma funksiyasını dayandırır və tiroksinin sintezini pozur. Dozalar Başlanqıc doza 30-60mq.Eutiroid vəziyyətdə doza tədricən azaldılır və 1-2 il ərzində l-thyroxinlə birgə saxlayıcı dozada təyin olunur(15-5mq). “Blokadaya al - əvəz et” prinsipinə əsaslanır.Merkazolil vəzi blokadada saxlayır, levotiroksin hipotireozun qarşısını alır.Hamiləlik dövrü bu sxemi istifadə etmirlər. Yan təsirlər- 1000 nəfərdən 1 də aqranulositoz qeyd oluna bilər (leykositlərin sayı kəskin azalır). Bunun klinik təzahürləri- yüksək hərarət ,boğaz ağrıları, xroniki infeksiyaların kəskinləşməsi, pnevmoniya ola bilər.

29. Konservativ müalicə Propiltiourasil 5 0 mq propisil tableti tireostatik preparatdır. Təsir mexanizmi- Tirositlərin yod udma funksiyasını dayandırır və tiroksinin sintezini pozur. Dozalar Başlanqic doza 300-600mq. Eutiroid vəziyyətdə doza tədricən azaldılır və 1-2 il ərzində l-thyroxinlə birgə saxlayıcı dozada təyin olunur(150-50mq). “Blokadaya al - əvəz et” prinsipinə əsaslanır.Hamiləlikdə, merkazolilə allergiya olduqda və ya merkazolilin digər yan təsirləri yarananda propiltiourasil təyin olunur. Yan təsirlər- Ürəkbulanması, baş ağrıları, səpkilər, sarılıq qeyd oluna bilər.

30. Konservativ müalicə Beta blokatorlar -Taxikardiyanı, tremoru, sinir sisteminin lyabilliyini azaldır və tireostatiklərlə birgə istifadə olunur. Həm selektiv, həm də qeyri selektiv b-blokatorlar tədbiq olunurlar (propranolol, atenolol, metoprolol ). Təsir mexanizmləri - beta-adrenoreseptorların blokadası -(-)xronotrop,(-)dromotrop, (-)batmotrop, (-)inotrop effekt -periferik toxumalarda tiroksinin daha aktiv hormonal təsirə malik olan T3 çevrilməsi azalır.

31. Diffuz toksiki ur Konservativ müalicənin əsas nöqsanları -10-50% xəstələrdə 2 illik davamlı müalicədən sonra tireostatiklərin dayandırılması tireotoksikozun residivi ilə nəticələnir. -tireostatik terapiya dayandırılandan 1 il ərzində residiv riski yüksək olur. -tireostatik terapiya fonunda hamiləlikdən qorunmaq vacibdir. -residivin riski böyük urlarda və ağır tireotoksikozda yüksək olur

32. Tireotoksikoz Müalicəyə nəzarət • Sərbəst T4 ayda 1 dəfə yoxlanılmalıdır; • TSH 3 ayda 1 dəfə yoxlanılmalıdır; • Qalxanabənzər vəzin USM ildə 2 dəfə aparılmalıdır; • Lekositlərin və trombositlərin təyini:   - tireostatik müalicənin 1-ci ayında –həftədə 1 dəfə;   - “saxlayıcı” dozalara keçəndən sonra- ayda 1 dəfə.

33. Toksiki urun cərrahi müalicəsi Cərrahiyyə əməliyyatına göstərişlər: • Qalxanabənzər vəzin həcminin 45ml çox böyüməsi; • Tireostatik terapiyadan sonra tireotoksikozun residivi; • Tireostatik müalicənin yan (arzuolunmaz) effektlərinin üzə çıxması; • Urun döş sümüyü arxasında yerləşməsi (vəzin distopiyası); • Toksiki urun neoplastik prosesslərlə müştərək gedişi; • Diffuz toksiki urun fonunda düyünlərin aşkar olunması; • Yaxın yerləşən orqanların urla sıxılması (kompressiyası).

34. Toksiki urun cərrahi müalicəsi • Əməliyyatdan əvvəl 2-4 həftə ərzində tireostatik müalicə aparılmalıdırdır. Tireotoksikoz aradan qaldırılandan sonra (eutiroidli vəziyyətdə) xəstə əməliyyata hazır olur. • Əməliyyat ümumi narkoz altında aparılır. • Qalxanvari vəzin subtotal subfassial rezeksiyası aparılır (orqanın 80-90% xaric olunur).Vacibdir ki əməliyyatı cərrah-endokrinoloq həyata keçirsin. • Əməliyyatdan 1 ay sonra hormonal müayinə olunur (tireotoksikozun residivi 10%, hipotireoz ehtimalı 40-60%)

35. Toksiki urun cərrahi müalicəsi(postoperasion fəsadlar) • Tireotoksikozun residivi - uzun müddətli tireostatik terapiya və ya radioyod terapiya. • Postoperasion hipotireoz - davamlı levotiroksinlə aparılan əvəz edici hormonal terapiya. • Qalxanətraf vəzilərin əməliyyat zamanı zədələnməsi (hipoparatireoz) - Hipokalsemiya - ətrafların keyiməsi, qıcolmalar, ətraflarda əzələ zəifliyi. Müalicə - Ca preparatlarının və D vitaminin təyinin. • Sinirlərin zədələnməsi – səs tellərinin parezi, səsin tutulması, səsin itməsi. Müalicə - vitaminoterapiya, prozerin, fizioterapiya.

36. Radioyodterapiya(131İ) • Tirositlər İ131 aktiv mənimsəyir, alfa- və beta-şualar qalxanvari vəzi zədələyirlər(“qansız” tiroidektomiya) • Təhlükəsiz, effektiv müalicə üsuludur • Postoperasion tireotoksikozun residivi, düyünlü toksiki ur, inoperabel hallarda radioyodterapiya tədbiq olunur • Əks göstərişlər – hamiləlik, laktasiya, ağ ciyərin vərəmi, kəskin ruhi xəstəliklər, 12 b.b. xorası, hipo-, aplastik anemiyalar, qara ciyər və böyrək çatışmazlığı • Radioyodterapiyadan sonra hipotireoz formalaşır və levotiroksinlə davamlı əvəzedici hormonal müalicə aparılır

37. Diffuz toksiki urun fəsadları Tireotoksik kriz (tireotoksik koma) - tireotoksikozun kəskin və ağır fəsadıdır. Krizin yaranmasına təkanverici amillər: • Uzun müddət müalicəsiz davam edən ağır gedişli toksiki ur, • Qalxanvari vəzə operativ müdaxilə (xüsusən, tireotoksikozu aradan qaldırmadan cərrahi əməliyyatın keçirilməsi), • Toksiki ura somatik xəstəliyin qoşulması. Tireotoksik kriz hərarətin yüksəlməsi, həyacanlanma, təlaşlanmanın tam adinamiya ilə əvəzolunması, ürək bulanması, qusma, dehidratasiya, arterial təziqin kəskin düşməsi ilə başlayır.

38. Tireotoksikozun digər səbəbləri və onların müalicəsi Qalxanabənzər vəzin funksional avtonomiyası (QBV FA)– yod defisiti olan reqional patologiyasıdır. Hipofizdən asılı olmayan və TSH təsirinə tabe olmayan tiroid hormonlarının hiperproduksiyası qalxanvarivəzin düyünləri tərəfindən sekresiya olunur. Düyünsuz formada QBV toxumasında diffuz yerləşən bir qrup hüceyrələr nəzarətsiz T3 vəT4 hiper produksiyasına gətirir. QBV FA yod çatışmazlığı olan zonalarda, DTU isə yod təcizatı normal regionlarda geyd olunur. QBV FA – 50 yaşdan sonra, DTU isə 50 gədər geyd olunur. Tireotoksikozun mövcudluğuna görə QBV FA kompensasiya və dekompensasiya fazalarına bölünür. Dekompensə fazasında tireostatiklər eutireoid vəziyyət əldəolunana gədər təyin edilir və xəstəyə cərrahiyyə əməliyyatı, radioyodterapiya aparılır.

39. Pretibial miksedema Pretibial miksedema1-4% Diffuz toksiki urla xəstələrdə qeyd olunur. Pretibial nahiyyədə dəri qalınlaşır, ödem, hiperemiya, qaşınma olur. Müalicə - qalxanabənzər vəzin funksiyasının korreksiyası, kortikosteroidlərin təyinin, dimetilsulfoksidlə sarğılar.