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ACROMEGALIA

ACROMEGALIA. Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Acromegalia. Pierre Marie 1886 60-70 casos / millón de sujetos Edad 40-50 Al dx se considera una evolución de 10 años

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Presentation Transcript

  1. ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

  2. Acromegalia • Pierre Marie 1886 • 60-70 casos / millón de sujetos • Edad 40-50 • Al dx se considera una evolución de 10 años • Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular • Agresividad varía de paciente en paciente • Etiología conocida en 30 a 40% de los casos • Alteraciones en la proteína Gs

  3. Acromegalia • Cuadro clínico • Síndrome del túnel del carpo (bilateral) • Pólipos colónicos • Diabetes • Insuficiencia cardíaca • Hipertensión • Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en tamaño de manos, prognatismo

  4. Acromegalia • Cardiovascular • Cardiomiopatía acromegálica • Intolerancia al ejercicio • HTA en 20-40% de los pacientes • Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del volumen normal) • Disfunción vascular

  5. Acromegalia • Metabolismo • Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina • Aumento de la producción hepática de glucosa • Interferencia en la señalización intracelular de insulina

  6. Acromegalia • Apnea del sueño • Hipersomnolencia diurna • Incidencia en 50% • Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones mandibulares, macroglosia • Aumento en masa celular y acumulación de líquido extracelular

  7. Acromegalia • Artropatía • 50-75% • Desarrollo en 10 años • Grandes articulaciones • Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis

  8. Acromegalia • Diagnóstico bioquímico • Curva de tolerancia a la glucosa oral • Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA) • IGF-1 ajustada para édad y género • Opcionales • IFGBP3 • Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

  9. Macroadenoma productor de GH

  10. Macroadenoma productor de GH

  11. Macroadenoma productor de GH

  12. Macroadenoma productor de GH

  13. Acromegalia • Tratamiento • Reseccíón quirúrgica del tumor • Transesfenoidal • Transcraneal • Transfrontal

  14. Acromegalia • Tratamiento médico • Análogos de somatostatina • Octreótide y lanreótide • Análogo de GH (pegvisomant) • Agonistas dopaminérgicos

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