ACROMEGALIA

1. ACROMEGALIA • Se define como una hipersecreción de la hormona del crecimiento (GH) que más se presenta durante la edad adulta, sin embargo también lo hace durante la infancia, generando GIGANTISMO. • Esta anormalidad de la hipófisis fue reconocida inicialmente por Hutchinson en l898, quien la relaciono con tumores de la misma. Y se considera como una enfermedad crónica y debilitante • CAUSAS: • Se ha considerado que la acromegalia es un trastorno hipotálamo-hipofisiario en la regulación de la GH, a pesar de que los valores altos de ésta pueden suprimir un factor hipotalámico • Deficiencia de factor inhibidor de la hormona del crecimiento (GHIF) • -tumores hipofisiarios • -tumores secretores de GH ectópica • -Medicamentos como arginina • -variaciones en la glucosa sérica.

2. ETIOPATOGENIA • La acromegalia se caracteriza por una alta prevalencia de complicaciones cardiovasculares, que provocan la mortalidad relacionada con esta enfermedad. • Cardiomegalia • Hipertensión arterial • Enfermedad coronaria • Arritmias ventriculares • Insuficiencia cardiaca congestiva

3. EPIDEMIOLOGIA • De los tumores hipofisiarios, los adenomas son los más frecuentes • No existe predisposición por algún sexo • La edad promedio en que se presenta es entre la cuarta y quinta década • La supervivencia es menor en pacientes cuyo diagnóstico se hace a mayor edad y que registran valores de GH y enfermedades cardiovasculares. • Su supervivencia es 10 años menor que en el resto de la población

4. MANIFESTACIONES CLINICAS • Las manifestaciones clínicas de acromegalia ocasionadas por un tumor hipofisiario son producidas por: expansión del tumor, deficiencia de otras hormonas hipofisiarias e hipersecreción de la GH. • Las neoplasias de crecimiento lento pueden no ocasionar síntomas durante la vida. • Las neoplasias de crecimiento rápido, causan agrandamiento de la silla turca. • Las manifestaciones clínicas que sugieren la presencia de un tumor son: cefalea de intensidad variable , con localización frontal, temporal, retroorbital,es de tipo compresivo que calma con analgésicos • En ocasiones el tumor suele comprimir el quiasma o nervio óptico (hemianopsia bitemporal o cuadrantanopsia o ceguera) • La hipersecreción de GH causa las manifestaciones clinicas de la acromegalia: edema e hipertrofia de los tejidos en cara y extremidades, manos y pies, piel grasosa y gruesa, hirsutismo y cambios de coloracion de la piel.

5. Los cambios en el cráneo se llevan a cabo poco a poco • Hay engrosamiento de la capa cortical, el crecimiento de los huesos y tejidos de la cara resaltan la región frontal, malar y nasal, hay agrandamiento de senos paranasales y engrosamiento de las cuerdas vocales lo que hace la voz más gruesa • Presentan artropatía hipertrófica por engrosamiento y degeneración de los cartílagos, además hay hipertrofia de ligamentos y artralgias • Existe agrandamiento de la mandíbula y separación de los dientes • Es común la presencia de neuropatía periférica • Sx del tunel del carpo (atrapamiento del nervio mediano) • Hay crecimiento de glándulas salivales, bazo, hígado, páncreas, riñones y corazón • Alteración en metabolismo de CH (resistencia a la insulina)

6. DIAGNOSTICO • La historia clínica y el aspecto físico del acromegálico establecen el diagnóstico con relativa facilidad, sin embargo en algunos pacientes es necesario realizar algunos estudio de laboratorio • Determinación de niveles séricos de GH ( valores mayores de 10ng/ml) • RX AP y lateral de cráneo • TAC de cráneo • Resonancia magnética • TRATAMIENTO • El tratamiento definitivo es la extirpación quirúrgica del tumor, suele preferirse este tratamiento ya que se cura hasta un 50% de los pacientes y se tiene la ventaja de que disminuyan rápidamente los valores de GH • Radioterapia • Tx Farmacológico: Bromocriptina = disminuye en un 10-40% a dosis altas de 15 a 30 mg x día. Octeotrido ( subcutaneo) y Samatulina.

8. HIPERPROLACTINEMIA La prolactina es una hormona producida por la adenohipófisis, de cadena sencilla, constituida por l99 aminoácidos y con un peso molecular de 23 500 daltons. La secreción aumentada de esta hormona, hiperprolactinemia da lugar a la aparición de varias entidades clínicas. La síntesis y regulación de la secreción de la prolactina son mediadas primordialmente por la dopamina, a través del sistema porta-hipofisiario. El hipotálamo contiene otros factores que estimulan también la secreción de prolactina, como neurohormona liberadora de tirotropina (TRH), colecistocinina, péptido intestinal vasoactivo y neurotensina. Es importante saber que la prolactina por si sola actúa como reguladora de su síntesis y liberación por medio de un mecanismo de autorregulación. Otros factores que regulan la secreción de prolactina son los estrógenos y el embarazo

9. CAUSA DE HIPERPROLACTINEMIA • Varias entidades patológicas pueden producir hiperprolactinemia, • La causa más frecuente es la presencia de prolactinomas, cuya etiopatogenia se desconoce • Infección por retrovirus, que generan oncogenes celulares myc y fos • Los prolactinomas se clasifican en microadenomas (menos de l0mm y macroadenomas que tienen un diametro mayor de l0 mm) • Otras causa de hiperprolactinemia son secundarios a medicamentos • Psicotropicos como fenotiazinas, butiferonas que son bloqueadores de los receptores dopaminérgicos y la metoclopramida • Antihipertensivos como: alfa metil-dopa, reserpina, verapamil y enalapril • Otras patologias donde existe hiperprolactinemia son IRC, cirrosis, en el hipotiroidismo primario, insuficiencia suprarrenal, lesiones de vertebras cervicales y pared torácica y por secreción ectópica.(neoplasias)

10. MANIFESTACIONES CLINICAS • En las mujeres las cifras altas de prolactina alteran la función ovárica (amenorrea-galactorrea) • En los casos de prolactinoma hay infertilidad en la mujer, esto como causa efecto de la inhibición de la síntesis de neurohormona hipotalámica liberadora de gonadotropinas ( GnRH), disminuyen las cifras de LH y de la FSH • El varón generalmente sufre pérdida de la libido, impotencia e infertilidad, la galactorrea es rara pero es factible la ginecomastia • DIAGNOSTICO • Historia clínica y cuadro sugestivo • Medición sérica de prolactina (Mañana, tarde y una hora después de los alimentos) • Medición de niveles de TSH, ACTH, GH para descartar otras endocrinopatias • RX de cráneo, TAC y resonancia magnética

11. TRATAMIENTO • Tratar la endocrinopatia causante o suspender farmacos causantes • Microadenoma: Bromocriptina (80 a 90 %) o Qx (53%) • Macroadenoma: inicialmente bromocriptina y después Qx. • Radioterapia en casos renuentes a tratamiento médico o quirúrgico • La dosis diaria de bromocriptina es de 15 a 30 mg diariamente por VO. Aunque se ha estado utilizando por vía vaginal en mujeres para disminuir los efectos colaterales, en casos de microadenoma debe in tentarse suspender el tratamiento a los 2 años de iniciado y vigilar. • Otros farmacos empleados en el tratamiento son: pergolida, quinagolida y carbegolina.