Disección de aorta

1. Disección de aorta Dr. Emilio Torres Dr. Juan C Azcona

2. Introducción La disección aórtica es considerada como una de las enfermedades vasculares más catastróficas que ocurren en el ser humano. El 21% de los pacientes muere antes de ingresar a un hospital; cuando compromete la aorta ascendente y no se somete a tratamiento, la mortalidad es alrededor del 25% en las primeras 24 horas, 70% en la primera semana y 80% a las dos semanas. La mayor parte de las muertes son debidas a insuficiencia aórtica, obstrucción de vasos mayores o ruptura aórtica. El diagnóstico de disección aórtica no se realiza hasta en 38% de los pacientes y alcanza una cifra del 28% en autopsia . Las disecciones de aorta torácica deben distinguirse de los aneurismas (dilataciones localizadas de la aorta) y de las lesiones secundarias a traumatismos de alta energía. El cuidado óptimo de pacientes con disección aórtica requiere que el diagnóstico sea realizado oportunamente y que el sitio afectado de la aorta sea identificado lo más pronto posible, más aún, en esta época de intervención trombolítica para el manejo del infarto agudo de miocardio; resulta crucial diferenciar o precisar la coexistencia de estas dos entidades, pues sería catastrófico implantar una terapia de este tipo en presencia de disección aórtica.

3. Epidemiología • Su verdadera incidencia es difícil de estimar. En estudios poblacionales en los Estados Unidos, se • presentan 6 casos por 100.000 personas año. Es más frecuente en personas de raza negra y menor en • personas de raza asiática. La relación entre hombres y mujeres es de 3:1. Aproximadamente el 75% de • las disecciones ocurre entre los 50 y los 70 años, con un pico de presentación para la tipo A entre 50 • y 55, y para la tipo B entre los 60 y los 70 años.

4. Clasficacion • Por tiempo de inicio de los síntomas, las disecciones aórticas se dividen en agudas y crónicas. • Las agudas tienen menos de dos semanas y las crónicas más de este lapso; casi un tercio de los • pacientes se presentan con cuadros clasificados como crónicos .

5. La clasificación anatómica se basa en el segmento de aorta comprometido. La fortaleza de la clasificación anatómica es su poder para determinar el pronóstico y dirigir el tratamiento del paciente en forma individual. La clasificación de Stanford que es en la actualidad la más utilizada, resume y simplifica la antigua clasificación de DeBakey y divide a la disección en dos tipos: A y B - Tipo A. Compromete la aorta ascendente corresponde a los tipos I, II y IIIa de la clasificación de DeBakey - Tipo B. No hay compromiso de la aorta ascendente y la lesión se localiza después del nacimiento de la subclavia izquierda. Corresponde al tipo IIIb de DeBakey. La rara disección localizada en el arco aórtico antes de la subclavia izquierda sin comprometer la aorta ascendente, no se puede clasificar en los tipos de Stanford A o B. Su comportamiento es similar a la disección tipo A y por esto, el manejo es el correspondiente (2). De acuerdo con las características anatómicas de la disección se han subclasificado las disecciones así: - Clase 1: disección clásica con flap intimal entre las luces falsa y verdadera. - Clase 2: disrupción de la media con formación de hematoma o hemorragia intramural. - Clase 3: disección discreta sin hematoma. - Clase 4: ruptura de placa con ulceración, penetración de la úlcera aórtica con hematoma por debajo de la adventicia. - Clase 5: disección iatrogénica o traumática.

6. Factores de riesgo Varios factores de riesgo se han asociado a esta patología. La hipertensión arterial es uno de los más comunes y se presenta entre 62% a 78% de los casos, siendo más frecuente en los casos de disección de aorta ascendente. Las enfermedades aórticas tales como aneurisma, ectasia anulo-aórtica, hipoplasia del arco aórtico, arteritis y válvula aórtica bicúspide favorecen el desarrollo de la entidad. Cuidado crítico cardiovascular 297 Las alteraciones del tejido conectivo que ocurren en el síndrome de Marfan (que constituye la causa mayor en pacientes < 40 años) o en el de Ehlers – Danlos, están caracterizadas por cambios en las fibras elásticas de la media. También otras entidades debidas a alteración cromosómica como el síndrome de Turner y el de Noonan, la osteogénesis imperfecta y la enfermedad renal poliquística, han sido reportadas como causa de disección; alteraciones metabólicas como homocistei-nuria e hipercolesterolemia familiar, juegan papel importante en algunos casos; las lesiones iatrogénicas durante cateterismos (5%), o uso de balón de contra-pulsación intra-aórtico pueden llevar a disección. Otros riesgos asociados al desarrollo de esta entidad son el uso de cocaína y el embarazo, principalmente durante el último trimestre y el parto. La enfermedad arteriosclerótica facilita el trauma de la pared aórtica debido a instrumentación y por otro lado, es causa prominente de úlcera penetrante y desarrollo de hematoma intramural. La úlcera penetrante ocurre típicamente en pacientes ancianos con historia de hipertensión, dislipidemia y arteriosclerosis aórtica.

7. Fisiopatología • La característica esencial de esta patología es una • lesión en la capa íntima, seguida por la formación y la • propagación de un hematoma subintimal; este hematoma • ocupa gran parte y ocasionalmente toda la circunferencia • del vaso. Alrededor del 8% a 15% de las • disecciones aórticas no muestran una lesión intimal • inicial, pero sí un hematoma intramural, descrito por • Krukenberg en 1920. El mecanismo de producción de • este hematoma es la lesión de los vasa vasorum de la • capa media, el cual frecuentemente se rompe hacia la • luz del vaso, ocasionando lesión intimal • Por cualquiera de las dos vías anteriormente expuestas, • el resultado final es la formación de una falsa luz, la • cual, al reducir el área de la luz verdadera, disminuye el • flujo a través del vaso, ocluye vasos colaterales y puede • sufrir ruptura.

8. Aorta normal y componentes de la disección de aorta

9. Clínica La forma más común de presentación (90%) es el dolor torácico con frecuencia súbito, intenso o extremo, localizado en tórax o espalda. Ocasionalmente, el dolor tiene un patrón de irradiación a lo largo de la aorta; se puede determinar que el dolor localizado en el tórax indica disección de la aorta ascendente, y que el dolor interescapular y de espalda implica disección distal . Sin embargo, esta descripción no es constante; algunos pacientes sólo tienen leve dolor, que muchas veces es confundido con causas de otro origen como dolores musculares o condrales. La disección puede ser silente en alrededor del 5% de los casos, lo cual es más común en pacientes con complicaciones neurológicas y en aquellos con síndrome de Marfan Otros síntomas pueden provenir del compromiso de vasos colaterales de la aorta, ya sea por compresión o por oclusión de la luz por la disección (síndrome de mala perfusión), por compresión de un órgano externo por la aorta en expansión; o por ruptura o extravasación de sangre en estructuras circundantes. Éstos pueden incluir angina (10 % a 15%) por compromiso del origen de las arterias coronarias, más frecuentemente el derecho; el compromiso de la raíz aórtica puede alterar la válvula aórtica (18% a 50% de los casos) con presencia de soplo diastólico hasta en 25% de las disecciones de aorta proximal. La presencia de insuficiencia aórtica aguda se manifiesta con falla cardíaca aguda o choque y es la segunda causa de muerte después de la ruptura; déficit neurológico (18 - 30%), principalmente accidente cerebrovascular, alteración del estado mental y síncope; compromiso de la médula espinal y alteraciones neurológicas periféricas pueden verse en el 10% de los casos; el compromiso de la médula puede producir mielitis transversa, mielopatía progresiva, infarto de médula espinal, síndrome espinal anterior, paraplejía y cuadriplejía; la lesión de nervio periférico se manifiesta como disfonía, parestesias, plexopatía lumbosacra o síndrome de Horner. La hipertensión arterial está presente en la mayoría de los pacientes y facilita la propagación de la disección. La presencia de hipotensión es un signo ominoso que puede hablar de complicaciones como ruptura, infarto de miocardio concomitante, insuficiencia aórtica, taponamiento cardíaco o disfunción ventricular severa; el derrame pleural, principalmente izquierdo, puede ser signo de disección con extravasación de sangre. La diferencia de pulsos o la pérdida de ellos (38%), se asocia a compromiso de los vasos de las extremidades. La isquemia aguda de extremidades, más frecuentemente en miembros inferiores, se ha reportado en 15% a 20% de los pacientes. Los predictores clínicos de mayor sensibilidad para el diagnóstico son: dolor torácico súbito e intenso, ausencia o diferencia de pulsos y ensanchamiento med i a s t i n a l .

10. Ayudas diagnosticas Los objetivos de las ayudas diagnosticas son: - Confirmar el diagnóstico . - Localizar la lesión. - Evidenciar las complicaciones. - Definir la conducta terapéutica. En el cuadro hemático es frecuente la leucocitosis; los descensos en cifras de hemoglobina y hematocrito pueden indicar sangrado a nivel de la disección; BUN y creatinina pueden estar elevados como resultado del compromiso de las arterias renales. Las enzimas cardíacas y troponinas confirman o descartan el compromiso miocárdico, como consecuencia de la alteración de arterias coronarias o como diagnóstico diferencial. Hematuria, oliguria y anuria (<50 mL/d) también ocurren en caso de compromiso de las arterias renales. Todos los pacientes con sospecha de disección aórtica deben tener un electrocardiograma (ECG). El ECG puede mostrar cambios de ísquemia aguda y se debe mantener una alta sospecha clínica para no incurrir en una trombólisis mal indicada. La anormalidad más comúnmente asociada es la depresión del ST y los cambios inespecíficos de onda T.

11. Rx de tórax Hasta el 18% de los pacientes pueden tener una radiografía de tórax anormal y los cambios se presentan más frecuentemente, cuando el compromiso es de la aorta ascendente (9). Los hallazgos sugestivos de disección en la radiografía simple de tórax son: ensanchamiento mediastinal (50%), configuración anormal de la aorta (66%), ensanchamiento del bulbo aórtico que sobrepasa la subclavia izquierda, engrosamiento de la pared aórtica y separación del calcio en la íntima del borde externo de la sombra de la aorta mayor de 5 mm, doble sombra aórtica, hemotórax, desviación de la tráquea, depresión del bronquio principal izquierdo y desviación esofágica.

12. Eco cardiograma De todos los exámenes es el de más amplia disponibilidad, no es invasivo y puede ser realizado junto a la cama del enfermo. La combinación de ecocardiograma transtorácico (ETT) con transesofágico (ETE), tiene un alto poder diagnóstico. La sensibilidad del ETT varía del 35% al 80% y la especificidad entre 39% y 96%. Su sensibilidad es mucho mejor para la aorta ascendente (78% a 100%), pero para aorta descendente es de sólo 31% a 55%. Los hallazgos definitivos son la presencia de un flap intimal móvil, desplazamiento central de una calcificación y la identificación de la falsa luz. El ETE optimiza la ventana acústica que es la principal limitante del transtorácico y se ha convertido en el examen de elección (10). Su sensibilidad es del 97% al 100% para identificar el flap intimal y de 77% al 87% para identificar el sitio de entrada. El ETE está contraindicado en los casos de enfermedad esofágica, várices o tumor y puede no ser tolerado hasta en 3% de los pacientes. El ETE provee información sobre el sitio de entrada, presencia de trombo en la falsa luz, características anormales del flujo, compromiso de arterias coronarias y vasos del cuello . Su principal limitación es ser dependiente de la experiencia del operador, no observa la aorta infra-abdominal y tiene un punto ciego a nivel del arco aórtico.

13. TAC DE TORAX Es la técnica más utilizada en muchos centros, sobre todo con el advenimiento de las técnicas helicoidales y reconstrucción 3D. Una de sus principales ventajas es que no es invasiva. Su sensibilidad es mayor al 90%, con una especificidad mayor al 85%; sin embargo, la sensibilidad disminuye a menos del 80% en los casos de compromiso de la aorta ascendente. Permite documentar otras causas de ensanchamiento mediastinal como tumores. El diagnóstico requiere de la identificación de los dos lúmenes y del flap intimal que en ocasiones requiere la aplicación de medio de contraste. Otros signos son: compresión del lumen verdadero por el falso, presencia de espiral del lumen falso, calcificación intimal desplazada y ulceración intimal. Algunas desventajas de la TC son: transporte del paciente, uso de contraste, sitio de entrada raramente identificado, no detecta la presencia de insuficiencia aórtica y tampoco puede demostrar compromiso de arterias coronarias

14. Resonancia magnética Es un método no invasivo, no requiere de medio de contraste y provee mejor definición, localización y extensión de la disección. Tiene alta sensibilidad y especificidad cercanas al 100% para la detección de todos los tipos de disección, excepto para formas muy discretas. Puede detectar el sitio de entrada, evaluar los vasos del arco aórtico y el compromiso de arterias renales. La disponibilidad de este método diagnóstico es limitada, especialmente en momentos de emergencia, por lo cual su principal uso es para aquellos casos estabilizados o con disecciones crónicas. Los criterios utilizados para el diagnostico de disección, son la presencia de doble luz con un flap intimal visible. Además, existen algunos signos indirectos dentro de los cuales están ensanchamiento aórtico, engrosamiento de la pared aórtica y trombosis de la falsa luz. Cuando la falsa luz está trombosada, es difícil de distinguir de un aneurisma con trombosis mural

15. Otros métodos • Aortograma :Tiene sensibilidad del 87% y especificidad que varía entre el 75% al 94%. Debido a sus limitaciones ha venido siendo reemplazado por otras técnicas de imágenes diagnósticas no invasivas. • Ultrasonido endovascular: El uso de transductores de baja frecuencia ha sido de utilidad en el diagnóstico de disección aórtica. Da información acerca de la integridad de la pared, presencia de flap intimal y de un lumen falso. Puede demostrar el origen de vasos colaterales, sin embargo, sus limitaciones incluyen la imposibilidad de evaluar posibles complicaciones como hemopericardio o insuficiencia valvular aórtica.

16. Cual método escoger • El método imaginológico de elección en el caso de disección aórtica aguda, está por definir. La ecocardiografía transesofágica por su disponibilidad, seguridad y conveniencia, debe ser considerada en primer lugar. El estudio con RM es el más adecuado y de mayor utilidad para los pacientes con disección crónica. Finalmente, cada institución debe definir según sus capacidades técnicas, el mejor método de aproximación diagnóstica, en muchos sitios la opción será una tomografía o un aortograma. Sin embargo, la clínica y herramientas como la radiografía de tórax, dominan el panorama del diagnostico en países del tercer mundo

17. Tratamiento • El tratamiento de la disección aórtica depende del tipo anatómico y de la presencia de complicaciones: está claramente establecido que la tipo A es de tratamiento quirúrgico inmediato , y la tipo B puede ser sometida a manejo médico, en busca de su estabilización y solo será intervenida quirúrgicamente, en casos de progresión o presencia de complicaciones Los pacientes con disección aórtica tipo B, sometidos a tratamiento médico, tienen una supervivencia del 75% (igual que con intervención quirúrgica pero con menores índices de complicaciones). Los pacientes con disección tipo A que tienen comorbilidades significativas, excluyen la posibilidad de un tratamiento quirúrgico inmediato y deben ser tratados médicamente.

18. Manejo medico • El manejo médico está dirigido a disminuir la presión arterial media y de manera muy importante, a disminuir el aumento de la presión pulsátil que golpea directamente la aorta (dp/dt). • Las medidas a tomar para este objetivo incluyen: reposo absoluto, control de las cifras de presión arterial, administración de oxígeno y monitorización completa no invasiva. Esta última debe incluir estado hemodinámico, mental, cambios neurológicos, cambios vasculares periféricos y presencia de pulsos centrales satisfactorios. • Los objetivos iniciales de reducción de las cifras de tensión sistólica deben alcanzar los 100-120 mm Hg o menos, manteniendo la perfusión a los órganos vitales. • Los medicamentos antihipertensivos de elección son los beta bloqueadores IV, combinados con nitroprusiato de sodio. Una terapia alternativa a esta combinación, es el uso de labetalol que tiene efecto bloqueador alfa y beta. • Los medicamentos analgésicos de elección son los opiáceos (morfina meperidina), los cuales además, disminuyen el aumento de la presión sistólica (dp/dt). • El seguimiento debe ser estricto, buscando aquellas características que indiquen la necesidad de intervención quirúrgica o endovascular - Síntomas persistentes o recurrentes. - Ensanchamiento de la aorta (Rx de tórax). - Compromiso de circulación en órganos o extremidades (toma de pulsos, evaluación neurológica, pulsos periféricos y creatinina). • - Complicaciones de sangrado (hematocrito, hemoglobina, Rx de tórax).

19. Manejo quirúrgico de la diseccióntipo A • La disección aórtica tipo A es una emergencia quirúrgica, y una vez diagnosticada debe realizarse la corrección de inmediato . La mortalidad de la intervención no ha variado en los últimos años y se encuentra entre 12% y 36% La cirugía se realiza con circulación extracorpórea o puente cardiopulmonar, extirpación de aorta ascendente, obliteración de la falsa luz en la porción inicial del cayado aórtico mediante sutura continua de polipropileno, reparo o cambio de la válvula aórtica si está comprometida y reconstrucción de la aorta ascendente mediante la interposición de un injerto de dacrón suturado en el extremo proximal a la unión sinotubular y en el extremo distal al cayado mediante suturas de polipropileno 12, reemplazo completo disección tipo A) Cuando se presenta compromiso de la válvula aórtica y está indicado el reemplazo de la misma, la reconstrucción se realiza desde el anillo valvular, mediante un injerto valvulado y con reimplante de coronarias . En presencia de desgarros en la íntima del cayado, éstos deben ser reparados. Si el arco aórtico muestra fragmentación de la pared o ruptura, deberá ser reemplazado, en cuyo caso se hace necesaria la técnica de hipotermia profunda, paro circulatorio y perfusión cerebral retrógrada. En resumen, cuando la disección compromete la aorta ascendente, se debe considerar como una emergencia quirúrgica, salvo en casos excepcionales donde la presencia de un severo síndrome de mal perfusión, obliga una conducta conservadora o una fenestración abierta, en caso de compromiso renal o mesentérico, previa corrección del defecto en aorta ascendente .

20. Manejo quirúrgico de la diseccióntipo B • La intervención quirúrgica se reserva para los casos • de dolor persistente, hipertensión no controlada, hemorragia, • compromiso de las ramas arteriales de la aorta • o degeneración aneurismática de la aorta disecada. • A excepción del compromiso de ramas y la ruptura, las • demás indicaciones se deberán revisar a la luz del desarrollo • tecnológico en el campo de la terapia endovascular, • en donde hay un crecimiento en la evidencia • sobre su utilidad.

21. Terapia endovascular • Es una nueva y revolucionaria terapia, la cual promete • tener gran utilidad, con un nivel menor de complicaciones. • El desarrollo de técnicas percutáneas para el tratamiento • de la disección tipo B ha cambiado los • paradigmas terapéuticos de una intervención agresiva.

22. Conclusión • La disección aórtica es una enfermedad grave que • puede afectar a pacientes de todas las edades y género, • siendo más frecuente en las personas ancianas con enfermedad • arteriosclerótica e hipertensión. La sospecha • clínica de la disección aórtica, es el punto más importante • para diagnosticar la mayor cantidad de pacientes. • Los métodos de ayuda diagnóstica son variados y la • decisión de su uso debe basarse en la disponibilidad y • experiencia del centro tratante. • El manejo médico debe instaurarse en todos los pacientes, • pero en aquellos que tengan compromiso de la • aorta ascendente sólo debe usarse como puente inmediato • a una intervención quirúrgica urgente. Las disección • tipo B es de manejo médico en ausencia de indicaciones • de intervención urgente. En instituciones experimentadas • se pueden considerar las intervenciones tempranas, • quirúrgicas o endovasculares.