Chlopenní vady

1. Chlopenní vady Přednáška pro mediky 4.ročník Jana Páleníčková

3. Rozdělení • aortální, mitrální, trikuspidální, pulmonální • akutní -- chronická • symptomatická -- asymptomatická • stenóza, regurgitace, kombinované • postižení jedné nebo více chlopní • spojená s koronární chorobou • malá, mírná, střední, těžká I-IV/IV

4. Příznaky • nespecifické - dušnost při námaze, anginapectoris, palpitace, srdeční selhávání, náhlá smrt • akutněvzniklá vada- rychlá progrese obtíží, do těžkého srdečního selhání • chronická • postupná progrese tíže vady, i těžká vada bývá letaasymptomatická • symptomy = pozdní známka • důležité pro indikaci chirurgie u stenóz • ne zcela zásadní pro indikaci chirurgie u regurgitací, indikace i před symptomy

5. Diagnostika • Anamnéza + fyzikální nález • Echokardiografie • Selektivní koronarografie- je současně i koronární choroba?(před chirurgií) • Magnetická rezonance – hodnocení funkce pravé komory, diagnostika komplexních vrozených vad • CT –hodnocení aorty, kalcifikace aortální chlopně, pooperační patologie, výhoda 3D rekonstrukce • Invazivní hemodynamická měření – pouze v případě nejasného echokardiografického nálezu ke stanovení závažnosti vady • Zátěžové testy – bicyklová ergometrie– k objektivizaci tolerance zátěže a hemodynamické odpovědi na zátěž při sledování pacienta s vadou (zejména AS, ev. AR.)

6. Léčba chlopenních vad • Medikamentózní – neovlivňuje progresi vady, jen symptomy • Operace vady • Náhrada chlopně mechanickou , biologickou protézou, homograftem • Záchovná operace chlopně (AR), plastika chlopně (MR) • Katetrizační řešení • Balonkovávalvuloplastika - MS • Perkutánní implantace chlopně - AS • Mitraclip systém - MR

7. Aortální stenóza Mitrální regurgitace

8. Aortální stenóza • Valvární • Subvalvární • Supravalvární

12. Aortální stenóza valvární • 3.nejčastější onemocnění kardiovaskulární • nejčastější důvod chlopenní chirurgie • prevalence narůstá s věkem u 2.5% >65 let • vada chronická vždy

13. Aortální stenóza: etiologie • Degenerace : senilní kalcifikace normální chlopně (proces podobný aterosklerose) Koincidence s koronární chorobou u >50% věk >60let • Vrozené abnormality: bikuspidálníchlopeň 1-2% populace, u 80% časná fibróza a kalcifikace věk 40-60let • Revmatická

14. 47-y-old woman with severe aortic stenosis Bone Hyaline cartilage

18. Aortální stenóza: příznaky, průběh onemocnění Prognosis since symptoms onset • Tlakové přetížení levé komory, hypertrofie stěny • Dlouho kompensovaná, asymptomatická • Anginapectoris: normální koronární tepny, ale nepoměr mezi požadavky myokardu a zásobováním • Dušnost: diastolické srdeční selhávání,vysoký enddiastolický tlak v LK • Synkopa na vrcholu zátěže • Systémová embolizace: retinální, CNS • Náhlá smrt • Infekční endokarditida • Srdeční selhávání

19. Aortální stenóza: diagnóza, léčba • Anamnéza: symptomy • Fyzikální vyšetření: systolický šelest na bazi • Echo: • Kvantifikace stenózy • Hypertrofie a funkce levé komory • Dilatace ascendentní aorty • Léčba: - asymptomatická - sledovat - symptomatická - chirurgie, TAVI

20. Chlopenní protézy • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let ->bioprotéza • Vysoké operační riziko -> perkutánní implantace bioprotézy

21. Katetrizační implantace aortální chlopně - TAVI

22. Kritéria TAVI • Klinická – předpoklad životní prognózy delší než 2 roky. • Srdce • Rozměr prstence aortální chlopně – význam pro volbu velikosti protézy • Rozměry kořene a vzestupné aorty • Nepřítomnost dalších významných chlopenních vad – mitrální nedomykavost • Nepřítomnost těžce snížené funkce levé komory bez prokazatelné funkční rezervy • Příznivá anatomie výtokového traktu levé komory a odstupu aorty • Příznivý nález na věnčitých tepnách – nebo provedení intervence před TAVI • Pánevní řečiště – příznivá anatomie a šíře tepen

23. Aortální regurgitace

24. Aortální regurgitace - etiologie Patologie aortální chlopně Patologie chlopně a aorty Onemocnění pojiva Marfanův syndrom a jiná onemocnění pojiva Bikuspidální chlopeň Disekce aorty • Bikuspidální chlopeň • Infekční endokarditida • Degenerativní –senilní kalcifikace • Trauma – ruptura Valsalvského sinu • Revmatická (kombinovaná) • Postradiační (kombinovaná)

25. Disekce aorty • Parciální ruptura stěny aorty, ± AR • Predispozice – Marfanův sy – porucha pojiva • Klinicky - zničující bolest na hrudi, kolapsový stav • Rychlý rozvoj srdečního selhání až kardiogenního šoku • Fyzikálně: šelest AR, tlaková diference LHK x PHK • DG: CT, MR, TEE (jícnové echo). • Léčba: emergentní operace - náhrada aorty pro vysoké pro vysoké riziko ruptury aorty – bez operace 75% + do 24 hod)

26. Marfanův syndrom + Ectopia lentis Prevalence 2-3/10 000 narozených

27. Aortální regurgitace • Akutní vada: • Aortálnídisekce, ruptura Valsalvského sinu, infekční endokarditida • Akutní srdeční selhání, kardiogenní šok • Chronická vada: • Bikuspidální chlopeň, senilní degenerace, hypertenze a dilatace anulu, Marfan syndrom • Pomalá progrese, velmi dlouho asymptomatická • Zapojí kompensační mechanismy • Námahová dušnost, nevolnost, nevýkonnost • Prognózu určuje funkce LK, tíže dilatace aorty

28. Aortální regurgitace

29. Aortální regurgitace

30. Aortální regurgitace • Kompensovaná vada: regurgitační objem zvětšuje enddiastolický volum a endsystolický volum LK/LVEDV, LVESV/ • Tepový objem • Hypertrofie levé komory, masa levé komory • Kompenzatorní tachykardie snižuje regurgitační volum zkrácením doby diastoly • Dekompensovaná vada: LVEDV stoupá, tepový objem klesá, LVEDP stoupá • Předčasné uzavírání mitrální chlopně,klesá plnění LK

32. Léčba • Symptomatická významná AR –>operace • Asymptomatická významná AR ->operace při dilataci a počínající dysfunkci levé komory • Cave –Frank - Starlingův mechanismus – „Ejekční frakce LK ještě v mezích normy“ znamená sníženou funkci při objemovém přetížení LK • Operace- náhrada chlopně vs. záchovná operace chlopně • ± náhrada aorty při významné dilataci

33. Operace • Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…) • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let ->bioprotéza

34. Bentallova operace

35. Mitrální chlopeň Cípy Papilární svaly Dominik, Žáček, Grada 2009 Myokard levé komory Bigi L, Cardiovascular Ultrasound 2009, 7:57 

36. Mitrální chlopeň

37. Mechanismus mitrální regurgitace Klasifikace dle Carpentiera • Normální pohyb cípů • Dilatace, kalcifikace anulu, • Perforace cípu při inf. endokarditidě • II. Zvýšený pohyb cípů • Prolaps jednoho n. obou cípů±ruptura závěsného aparátu III. Omezený (restrikční) pohyb cípů • V diastole • Postiradiační • Porevmatické • Nemoci pojiva • B. V systole • funkční MR

38. Mitrální regurgitace - etiologie Patologie mitrální chlopně /Primární/ - Patologie levé komory /Sekundární, funkční/ ICHS (ischemická) Kardiomyopatie Posun papilárních svalů při změně geometrie levé komory ± dilatace prstence • Degenerativní • Onemocnění pojiva – Marfan, SLE • Infekční endokarditida • Ruptura papilárního svalu při AIM • Vrozená – rozštěp • Postiradiační • Trauma • Revmatická

39. Degenerativní mitrální regurgitace – nejčastější příčina primární MR ≈2% populace • Primární myxomatózní degenerace s prolapsem- • difúzní, Barlowova nemoc, “floppy valve“, prolaps obou cípů • lokalizovaný prolaps, častěji zadního cípu • Degenerace bez prolapsu - skleróza nebo kalcifikace cípů± kalcifikace mitrálního anulu, MR obvykle není těžká

40. Mitrální prolaps

41. Mitrální regurgitace akutní v.s.- chronická

42. Mitrální regurgitace

44. Akutní mitrální regurgitace • Ruptura • papilárního svalu u akutního IM • destrukce cípu u infekční endokarditidy • šlašinky u prolapsu mitrální chlopně • Symptomatologie srdečního selhání až kardiogenní šok • Dg – echokardiografie • Léčba - urgentní/emergentní operace

45. Chronická mitrální regurgitace- symptomy, průběh, diagnostika • Progresivní v průběhu let, dlouho asymptomatická • Pozdní příznaky - únavnost, námahová dušnost • Prognózu určuje funkce levé komory (dilatace, systolická dysfunkce) • Fyzikální nález – systolický šelest na hrotě ->axila • Diagnostika – echokardiografie

46. Sekundární/funkční MR • MR je důsledkem dysfunkce závěsného aparátu na podkladě změny geometrie LK • Primární je patologie LK • ICHS • Kardiomyopatie • Prediktory prognózy • Koronární nemoc • Dysfunkce LK • Kauzální vztah mezi MR a prognózou je sporný

47. Korekce mitrální regurgitace • Plastika mitrální chlopně – ring do anulu + výkon na cípech • Náhrada mechanickou protézou • Náhrada bioprotézou – bez nutnosti antikoagulační léčby vs. rychlá degenerace chlopně, pouze u pacientů >70 (75) let • Perkutánní intervence – Mitraclip - Edge-to-edge repair

48. Operace • Záchovaná operace chlopně – je-li technicky schůdná (bez kalcifikací,…) • < 60 let ->mechanická protéza • > 60 let ->bioprotéza

49. Katetrizační korekce mitrální regurgitace

50. Mitrální stenóza